丙酮呼吸是呼出氣體特有的“果味”或“漆丙酮味”，通常與血液和組織中酮體的積聚有關(guān)。這種癥狀可能發(fā)生在健康個體因禁食或低碳水化合物飲食而導(dǎo)致的生理性酮癥期間，也可能發(fā)生在危險(xiǎn)的情況下，例如糖尿病酮癥酸中毒、酒精性酮癥酸中毒、空腹酮癥酸中毒以及因使用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-2抑制劑而導(dǎo)致的正常血糖酮癥酸中毒。[1]

該癥狀的臨床意義取決于具體情況。對于接受生酮飲食的人來說，可能出現(xiàn)甜味氣味，且可逆性，但對于糖尿病患者，如果突然出現(xiàn)，尤其是伴有口渴、多尿、惡心、腹痛、呼吸急促和虛弱等癥狀，則需要緊急評估是否存在酮癥酸中毒。[2]

氣味的產(chǎn)生機(jī)制與三種酮體之一丙酮的揮發(fā)性有關(guān)。呼出氣體中的丙酮濃度與酮癥的嚴(yán)重程度相關(guān)，可作為代謝狀態(tài)的非侵入性生物標(biāo)志物。[3]

重要的是要記住，“丙酮”氣味不是酮癥酸中毒的必然癥狀，并且沒有丙酮?dú)馕兑膊荒芘懦龂?yán)重的代謝紊亂，因此最終決定取決于實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)和臨床檢查。[4]

流行病學(xué)

糖尿病酮癥酸中毒在1型糖尿病患者中更為常見，并可作為青少年和年輕成人的首發(fā)癥狀。它也發(fā)生在2型糖尿病患者中，尤其是在存在感染和胰島素缺乏等誘因的情況下。臨床指南強(qiáng)調(diào)，有風(fēng)險(xiǎn)的兒童和青少年需要定期監(jiān)測血糖和酮體。[5]

酒精性酮癥酸中毒主要見于長期酗酒、食物攝入減少的人群。它通常與硫胺素缺乏和電解質(zhì)失衡有關(guān)。[6]

饑餓性酮癥酸中毒不太常見，但可能發(fā)生于長期熱量不足、體重明顯下降、哺乳期婦女以及嚴(yán)重應(yīng)激或并發(fā)疾病的個體。臨床上，該病的診斷較為困難，需要排除其他代謝性酸中毒的原因。[7]

已有報(bào)道顯示，接受鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-2抑制劑治療的患者可能出現(xiàn)血糖正常的酮癥酸中毒，最常見的情況是合并低碳水化合物攝入、感染、手術(shù)或脫水。雖然絕對風(fēng)險(xiǎn)較低，但建議臨床醫(yī)生告知患者“病假規(guī)則”，并在危險(xiǎn)情況下暫時停用該藥物。[8]

原因

丙酮?dú)馕兜母驹蚴巧饔谩捎谌狈τ行У囊葝u素作用，脂肪酸生成酮體增加。主要情況包括糖尿病酮癥酸中毒、饑餓性酮癥酸中毒、酒精性酮癥酸中毒和正常血糖酮癥酸中毒（血糖水平可能持續(xù)較低）。[9]

糖尿病酮癥酸中毒是指胰島素相對或絕對缺乏，以及抗胰島素激素活性過高的情況。典型癥狀包括脫水、過度換氣、腹痛、惡心和嘔吐，并可能出現(xiàn)口臭。[10]

酒精性酮癥酸中毒發(fā)生在停止酗酒、低碳水化合物攝入和嘔吐數(shù)小時至數(shù)天后；其特征是高陰離子間隙代謝性酸中毒、低血容量和硫胺素缺乏。[11]

饑餓性酮癥酸中毒通常由長期熱量限制、急性疾病或嚴(yán)重的妊娠劇吐引起；在妊娠期間，曾有報(bào)道出現(xiàn)嚴(yán)重病例，對母親和胎兒均有威脅。[12]

風(fēng)險(xiǎn)因素

糖尿病酮癥酸中毒的危險(xiǎn)因素包括胰島素漏用、感染、急性外科手術(shù)、創(chuàng)傷以及糖尿病發(fā)作。孕婦的風(fēng)險(xiǎn)更高，高達(dá)30%的孕婦血糖正常。[13]

酒精性酮癥酸中毒的特征是長期飲酒、嘔吐和營養(yǎng)不良，同時伴有硫胺素缺乏和碳水化合物代謝受損。[14]

饑餓性酮癥酸中毒是由長期禁食、未經(jīng)醫(yī)療監(jiān)督的低碳水化合物飲食、發(fā)燒、哺乳、嚴(yán)重感染和壓力以及懷孕期間的嘔吐和營養(yǎng)不良引起的。[15]

與使用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 2 型抑制劑相關(guān)的誘因包括碳水化合物限制、脫水、感染和胰島素劑量減少；如果存在酮癥酸中毒風(fēng)險(xiǎn)，則應(yīng)暫時停用該藥物。[16]

發(fā)病

胰島素作用不足會激活脂肪分解，增加游離脂肪酸進(jìn)入肝臟并發(fā)生β-氧化。過量的乙酰輔酶A會縮合形成酮體：β-羥基丁酸、乙酰乙酸和丙酮。丙酮具有揮發(fā)性，是產(chǎn)生特征性氣味的原因。[17]

在糖尿病酮癥酸中毒中，酮酸的積累會導(dǎo)致高陰離子間隙代謝性酸中毒，并通過深而快的庫斯莫爾呼吸進(jìn)行代償。病情的嚴(yán)重程度取決于容量性脫水、電解質(zhì)轉(zhuǎn)移和誘因。[18]

在酒精性酮癥酸中毒中，硫胺素缺乏會損害氧化代謝，而碳水化合物缺乏會促進(jìn)酮體生成，因此治療以葡萄糖給藥以及硫胺素和補(bǔ)充容量為基礎(chǔ)。[19]

在存在鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 2 型抑制劑的情況下，正常血糖酮癥酸中毒與胰島素-胰高血糖素比率降低有關(guān)，即使在中等血糖水平下，也會增加脂肪分解和酮體生成。[20]

癥狀

酮癥酸中毒的主要癥狀包括口渴、多尿、虛弱、惡心、嘔吐、腹痛、呼吸急促、深呼吸，有時還會出現(xiàn)意識模糊。部分患者口腔內(nèi)有水果味。即使沒有水果味，也不能排除酮癥酸中毒的診斷。[21]

檢查時，可能出現(xiàn)心動過速、低血壓、脫水體征和庫斯莫爾呼吸。部分患者可能因感染誘因出現(xiàn)低體溫或發(fā)熱。[22]

酒精性酮癥酸中毒的典型特征是酒精戒斷癥狀、嘔吐、腹痛，有時體溫下降，以及血糖正?；蚱偷耐Y實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。[23]

饑餓性酮癥酸中毒的特征是營養(yǎng)不良、血壓和脈搏降低、虛弱；懷孕期間可能迅速出現(xiàn)失代償。[24]

形式和階段

根據(jù)病因，酮癥酸中毒可分為：糖尿病酮癥酸中毒、酒精性酮癥酸中毒、饑餓性酮癥酸中毒、正常血糖性酮癥酸中毒，包括藥物性酮癥酸中毒?？焖龠M(jìn)行初步分層對臨床實(shí)踐至關(guān)重要。[25]

嚴(yán)重程度是根據(jù)酸中毒程度、血酮水平、意識狀態(tài)、脫水嚴(yán)重程度和電解質(zhì)紊亂來評估的；急診科方案中使用正式的量表。[26]

對于兒童和青少年，采用兒科算法，其中考慮到腦水腫的風(fēng)險(xiǎn)和仔細(xì)補(bǔ)液的需要，以及對葡萄糖和酮體的系統(tǒng)監(jiān)測。[27]

在正常血糖變異型中，中度血糖伴酸中毒的臨床表現(xiàn)令人擔(dān)憂，需要強(qiáng)制測量β-羥基丁酸和血?dú)?。[28]

并發(fā)癥和后果

未經(jīng)治療的酮癥酸中毒可導(dǎo)致低血容量性休克、心律失常、腦水腫、急性腎衰竭，并可能導(dǎo)致高死亡率。早期識別和規(guī)范治療可降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。[29]

酒精性酮癥酸中毒若未糾正硫胺素缺乏癥，可能并發(fā)韋尼克腦病和心肌病。因此，應(yīng)先服用硫胺素，再服用葡萄糖。[30]

在妊娠期間，酮癥酸中毒可能對胎兒造成威脅，包括宮內(nèi)死亡，需要立即采取治療措施并進(jìn)行多學(xué)科監(jiān)測。[31]

即使預(yù)后良好，嚴(yán)重的酮癥酸中毒也會導(dǎo)致長期乏力、電解質(zhì)失衡，并需要糾正降血糖治療。[32]

診斷

基本量包括測量毛細(xì)血管或靜脈葡萄糖、優(yōu)先考慮β-羥基丁酸的血酮、血?dú)饣蜢o脈碳酸氫鹽、電解質(zhì)（計(jì)算陰離子間隙）、肌酐、尿素、尿液常規(guī)分析，以及必要時的滲透間隙。[33]

體格檢查主要關(guān)注庫斯莫爾的呼吸、脫水體征和“水果味”，但最終診斷結(jié)果始終取決于實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。對于兒童和青少年，評估應(yīng)遵循兒科學(xué)會的診療方案。[34]

如果懷疑是酒精性酮癥酸中毒，則需要檢測血糖、酮體、酸堿平衡、電解質(zhì)，必要時還要檢測酒精攝入量指標(biāo)，并計(jì)劃補(bǔ)充硫胺素。[35]

對于接受鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2型抑制劑治療的患者，應(yīng)考慮血糖正常的可能性，即使在中等血糖水平下也應(yīng)測量酮體。在妊娠期間，診斷警惕尤為重要。[36]

表格：實(shí)驗(yàn)室對有“丙酮”氣味的情況的指導(dǎo)

范圍 糖尿病酮癥酸中毒 正常血糖酮癥酸中毒 酒精性酮癥酸中毒 饑餓性酮癥酸中毒 葡萄糖 通常升高 正?；蛑卸壬?正常、低或中度升高 正?；虻?β-羥基丁酸酯 增加 增加 增加 增加 酸堿平衡 高陰離子間隙代謝性酸中毒 同樣地 同樣地 通常為中度酸中毒 關(guān)鍵跡象 口渴、多尿、Kussmaul 中等血糖水平的相同頻譜 嘔吐、硫胺素缺乏 營養(yǎng)不良、體重減輕

基于當(dāng)代評論和共識。 [37]

鑒別診斷

與酮癥相關(guān)的“丙酮”氣味應(yīng)與其他類型的口臭相鑒別：與肝功能衰竭相關(guān)的肝“惡臭”，與尿毒癥相關(guān)的氨味，以及與口腔感染和耳鼻喉疾病相關(guān)的腐臭味。實(shí)驗(yàn)室檢查有助于明確病因。[38]

對于不明原因的代謝性酸中毒病例，應(yīng)考慮毒性因素，包括甲醇和乙二醇、乳酸性酸中毒、水楊酸中毒和膿毒癥。診斷主要基于陰離子間隙和滲透壓間隙、病史以及毒理學(xué)篩查結(jié)果。[39]

對于孕婦，有必要將酮癥酸中毒與妊娠劇吐、感染性并發(fā)癥和急性外科疾病相鑒別；臨床和實(shí)驗(yàn)室評估決定治療策略。[40]

最后，我們不應(yīng)該忘記功能性和飲食因素：在限制碳水化合物的背景下，生理性酮癥會伴有丙酮?dú)馕叮珱]有嚴(yán)重的酸中毒，并且可以通過恢復(fù)正常飲食來停止。[41]

治療

基本原則

治療旨在糾正循環(huán)血容量、電解質(zhì)和酸堿平衡，消除誘因，并在必要時給予胰島素或碳水化合物。治療方案取決于酮癥酸中毒的類型及其嚴(yán)重程度。[42]

糖尿病酮癥酸中毒。應(yīng)采用等滲溶液逐步補(bǔ)液，根據(jù)血糖和酮體情況滴定的方案靜脈注射胰島素，糾正鉀和其他電解質(zhì)水平，并識別和治療誘因。對于青少年患者，應(yīng)遵循兒科方案，并謹(jǐn)慎處理，以防腦水腫風(fēng)險(xiǎn)。[43]

酒精性酮癥酸中毒。關(guān)鍵在于先服用硫胺素，再服用葡萄糖，然后服用葡萄糖溶液，并補(bǔ)充適量的液體和電解質(zhì)；通常無需胰島素。監(jiān)測酒精戒斷綜合征和伴隨感染至關(guān)重要。[44]

饑餓性酮癥酸中毒。治療以富含碳水化合物的營養(yǎng)、逐漸補(bǔ)充熱量和液體為主，同時監(jiān)測電解質(zhì)水平和再喂養(yǎng)綜合征的風(fēng)險(xiǎn)。部分病例在妊娠期和哺乳期需要強(qiáng)化治療。[45]

血糖正常酮癥酸中毒。立即停用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-2抑制劑，開始補(bǔ)液，必要時補(bǔ)充碳水化合物和胰島素，并對患者進(jìn)行未來“病假規(guī)則”的教育。[46]

新的支持方法

快速測定血液中的β-羥基丁酸比尿酮評估更可取，因?yàn)樗芨鼫?zhǔn)確地反映當(dāng)前狀態(tài)和治療動態(tài)。在急診科，這可以加快決策速度。[47]

目前，利用呼出氣丙酮監(jiān)測酮癥的非侵入性方法正在開發(fā)中，這可能有助于門診監(jiān)測接受生酮飲食或患有糖尿病的患者。然而，這些方法只是實(shí)驗(yàn)室診斷的補(bǔ)充，而非替代。[48]

妊娠期間，應(yīng)根據(jù)胎兒情況調(diào)整治療方案，進(jìn)行監(jiān)測，糾正酸中毒和血糖，并消除誘因。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作可改善預(yù)后。[49]

早期標(biāo)準(zhǔn)化疑似酮癥酸中毒患者的診療流程，可縮短治療時間并降低并發(fā)癥的發(fā)生率。在門診實(shí)踐中，明確指導(dǎo)患者在患病和食欲不振期間進(jìn)行酮體自我監(jiān)測至關(guān)重要。[50]

表：酮癥酸中毒變體的治療策略

選項(xiàng) 第一行 您必須考慮什么 糖尿病 補(bǔ)液、胰島素、鉀校正、觸發(fā)治療 兒童的兒科治療方案，腦水腫的風(fēng)險(xiǎn) 酒精 硫胺素對葡萄糖、葡萄糖溶液、體積和電解質(zhì)的校正 預(yù)防韋尼克腦病、戒斷控制 饑餓的 碳水化合物營養(yǎng)、補(bǔ)液、電解質(zhì)監(jiān)測 再喂養(yǎng)綜合征的風(fēng)險(xiǎn)，熱量增加緩慢 血糖正常 必要時停用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白2型抑制劑、液體、碳水化合物和胰島素 教授病假規(guī)則并防止復(fù)發(fā)

當(dāng)前建議和評論的總結(jié)。 [51]

預(yù)防

糖尿病患者必須堅(jiān)持胰島素治療方案，在患病、嘔吐或食欲明顯下降期間定期監(jiān)測血糖和酮體水平，并制定病假應(yīng)對計(jì)劃。如果癥狀惡化，應(yīng)立即就醫(yī)。[52]

低碳水化合物飲食者應(yīng)監(jiān)測自身健康狀況和液體攝入量。如果出現(xiàn)虛弱、惡心、嘔吐或意識喪失等癥狀，應(yīng)停止極端限制飲食，恢復(fù)均衡飲食，并在必要時就醫(yī)。服用鈉-葡萄糖協(xié)同轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-2抑制劑時，務(wù)必了解何時應(yīng)暫時停藥。[53]

預(yù)報(bào)

酮癥酸中毒若及時診斷和治療，預(yù)后良好，大多數(shù)患者可康復(fù)，且不會留下后遺癥。對患者進(jìn)行教育并糾正誘發(fā)因素可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。[54]

延遲治療會增加并發(fā)癥和死亡風(fēng)險(xiǎn)，尤其是在孕婦、青少年、老年人和酗酒患者等弱勢群體中?；诜桨傅闹委熀投鄬W(xué)科方法可以改善療效。[55]

常問問題

口腔中總是有丙酮味，是否意味著患有糖尿病酮癥酸中毒？

不是。它可發(fā)生于酒精性酮癥酸中毒、空腹酮癥酸中毒和血糖正常的酮癥酸中毒，以及飲食引起的生理性酮癥。診斷取決于具體情況和檢查。[56]

如果您在家中感到有水果味并且虛弱，該怎么辦？

測量血糖和酮體水平，并開始少量飲水。如果出現(xiàn)嘔吐、腹痛、嗜睡或呼吸急促深長等癥狀，請撥打救護(hù)車。如果您患有糖尿病，請勿跳過胰島素注射，并遵循“病假”計(jì)劃。[57]

為什么治療酒精性酮癥酸中毒時先服用硫胺素，然后再服用葡萄糖？

硫胺素是氧化代謝所必需的。服用不含硫胺素的葡萄糖可能會加重硫胺素缺乏癥，并引發(fā)韋尼克腦病。[58]

僅依靠嗅覺可以嗎？

不可以。氣味是主觀的，在嚴(yán)重的情況下可能消失。醫(yī)生會根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù)（血酮、酸堿平衡和電解質(zhì)）做出決定。[59]

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