第三節(jié)　神經(jīng)肌肉疾病的康復(fù)

以杜興進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良為例說(shuō)明神經(jīng)肌肉疾病的康復(fù)。

一、杜興進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的疾病進(jìn)展過(guò)程

此病是進(jìn)行性疾病，其進(jìn)展過(guò)程可分為幾個(gè)階段。

1.初發(fā)癥狀

患兒家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒的運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育水平低于正常的同齡兒，如跑的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩、走路易跌跤、不會(huì)跳躍等。

2.起立和步行時(shí)的癥狀

待過(guò)了3～5歲后出現(xiàn)登攀性起立的癥狀，同時(shí)在立位上可見(jiàn)明顯的腰椎前彎、下肢內(nèi)旋和動(dòng)搖性步態(tài)。這種癥狀是由于臀中肌和臀大肌肌力減弱，步行時(shí)無(wú)力，而用軀干來(lái)代償所致。

3.假性肥大

　出現(xiàn)假性肥大，起立與步行時(shí)呈現(xiàn)尖足。

4.肌肉萎縮

肌肉的萎縮首先從腰帶肌群開(kāi)始，然后是肩胛帶、四肢近位肌群，最后波及四肢末梢的肌肉。肌肉萎縮后使肌力進(jìn)行性低下。

相應(yīng)年齡的身體發(fā)育障礙、運(yùn)動(dòng)能力的發(fā)育障礙及肌肉的變性共存，全身的骨骼肌受侵害。所以，過(guò)了5～6歲后，可見(jiàn)患兒與正常兒有著明顯的差異，至10歲左右，幾乎所有患兒都會(huì)喪失已經(jīng)獲得過(guò)的步行能力。當(dāng)然，因病例而異，疾病的進(jìn)展有個(gè)體差異，不可等同看待。

二、運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定方法

（一）上肢功能的評(píng)定

依功能障礙程度的不同，將上肢的功能障礙區(qū)分為9級(jí)。

1級(jí)：用利手持重500g以上的物品時(shí)，上肢可向前方并垂直上舉。

2級(jí)：用利手持重500g以上的物品時(shí)，上肢可舉至前方，與軀干呈90°。

3級(jí)：利手徒手時(shí)，上肢可向前方并垂直上舉。

4級(jí)：利手徒手時(shí)，上肢可舉至前方，與軀干呈 90°。

5級(jí)：利手徒手時(shí)，肘關(guān)節(jié)可屈曲90°以上。

6級(jí)：上肢在桌子上，通過(guò)肘的伸展而使手水平地向前方移動(dòng)。

7級(jí)：上肢在桌子上，利用軀干的反作用力，通過(guò)肘的伸展而使手水平地向前方移動(dòng)。

8級(jí)：上肢在桌子上，利用軀干的反作用力，在肘伸展之后通過(guò)手的運(yùn)動(dòng)使手水平地向前方移動(dòng)。

9級(jí)：上肢在桌子上，僅通過(guò)手的運(yùn)動(dòng)，使手水平地向前方移動(dòng) （圖15-6）。

圖15-6　上肢功能障礙程度分度

（二）以軀干、下肢為中心的功能障礙程度評(píng)定

將此病的疾病過(guò)程 （stage）分為8個(gè)階段，其中，Ⅰ～Ⅳ級(jí)是可以步行組，Ⅴ～Ⅷ級(jí)是不能步行組。

Ⅰ級(jí)：可以上、下樓梯

a.無(wú)需手的協(xié)助。

b.需用手扶持膝部。

Ⅱ級(jí)：可以上、下樓梯

a.需用一只手扶持欄桿。

b.需用一只手扶持欄桿，手扶膝。

c.兩手扶欄桿。

Ⅲ級(jí)：可從椅子上站起

Ⅳ級(jí)：可以步行

a.獨(dú)步5m以上。

b.不能獨(dú)步，可抓物走5m以上。

①步行器；②欄桿；③牽手。

Ⅴ級(jí)：四爬。

Ⅵ級(jí)：腹爬。

Ⅶ級(jí)：可以保持坐位。

Ⅷ級(jí)：不能保持坐位。

（三）肌力的評(píng)定

肌力的評(píng)定按神經(jīng)病學(xué)中的檢查方法進(jìn)行，根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，此類(lèi)患者首先出現(xiàn)肌力低下的肌肉是，頸前屈、肩伸展、髖伸展和大腿內(nèi)收的肌肉，而四肢末梢的肌群在疾病的初期障礙較輕。另外，頸伸肌、脛骨后肌、手指的固有肌肉則需要相當(dāng)?shù)臅r(shí)間才出現(xiàn)肌力低下。在下肢的CT中可見(jiàn)到縫匠肌、股薄肌的障礙較其他肌肉要輕，可見(jiàn)，在此疾病中各肌肉的肌力低下是有選擇性的。

（四）關(guān)節(jié)攣縮和變形的評(píng)定

1.關(guān)節(jié)攣縮和變形的產(chǎn)生原因

（1）由于肌力低下而至肌肉的解剖學(xué)和病理學(xué)改變而引起肌肉的萎縮、肌腱、筋膜的短縮。

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