4月17日是“世界血友病日”，今年的主題是“認(rèn)識(shí)出血性疾病，積極預(yù)防和治療”。 在中國(guó)，血友病患者普遍面臨著關(guān)節(jié)損傷問題，而實(shí)現(xiàn)血友病患者的關(guān)節(jié)保護(hù)則需要多方共同努力。江蘇省人民醫(yī)院、南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院、深圳市兒童醫(yī)院、江西省兒童醫(yī)院、太原市中心醫(yī)院、煙臺(tái)山醫(yī)院等6家醫(yī)療機(jī)構(gòu)將建立血友病多學(xué)科綜合管理團(tuán)隊(duì)，積極探索醫(yī)患共同決策新路徑，以患者為中心進(jìn)行血友病綜合管理，打造血友病防治新標(biāo)桿。

血友病需終身管理，長(zhǎng)期隨訪

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，致殘率高，患者終身伴有凝血功能障礙。數(shù)據(jù)顯示，中國(guó)血友病的發(fā)病率約為2.73/100,000，致殘率高達(dá)70%，三分之二的患者到了成年以后，都會(huì)有關(guān)節(jié)肌肉致殘,影響正常的生活和工作能力。

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院血液腫瘤科二級(jí)主任醫(yī)師方擁軍教授說，得益于創(chuàng)新藥物的出現(xiàn)、罕見病保障體系的逐漸完善和社會(huì)經(jīng)濟(jì)的快速發(fā)展，近年來中國(guó)血友病預(yù)防防治水平已經(jīng)取得了巨大的進(jìn)步，患者需求正在從“減輕嚴(yán)重出血保命”、“減少出血減緩殘疾”，逐漸向“零出血無殘疾”的自由正常生活狀態(tài)轉(zhuǎn)變。但現(xiàn)實(shí)中仍有超過60%的血友病患者存在關(guān)節(jié)出血問題，33.3%的年輕患者仍患有血友病關(guān)節(jié)炎。

究其原因，一方面是因?yàn)槲覈?guó)血友病預(yù)防治療率偏低，而且目前的預(yù)防治療方案不能完全預(yù)防血友病性關(guān)節(jié)??；另一方面，難以監(jiān)測(cè)的亞臨床出血也會(huì)導(dǎo)致不易察覺的關(guān)節(jié)損傷。

在江西省兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任徐忠金教授看來，血友病性關(guān)節(jié)病是一個(gè)不斷進(jìn)展的過程，每一次的出血（臨床出血和亞臨床出血）都會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，最終會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)殘疾。關(guān)節(jié)損傷不只是“并發(fā)癥”，而應(yīng)作為與出血同等重要的評(píng)估指標(biāo)，貫穿治療始終。對(duì)于血友病這種患者終身伴有凝血功能障礙的疾病，醫(yī)患共同決策非常重要。

醫(yī)患共同決策，成人、兒童患者均獲益

醫(yī)患共同決策（Shared Decision Making, SDM）是指醫(yī)生和患者共同進(jìn)行的醫(yī)學(xué)決策工作。醫(yī)生充分告知患者備選的不同醫(yī)療方案及其利弊，通過與患者共享信息、協(xié)作、討論選擇并做出決定，得出最佳的既符合研究證據(jù)又滿足患者偏好和價(jià)值觀的醫(yī)療決策。

據(jù)了解，上述6家開展血友病醫(yī)患共同決策的醫(yī)院將由血友病?？漆t(yī)生、護(hù)士、外科、康復(fù)理療科、影像科等專業(yè)醫(yī)療人員組成綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)，通過評(píng)估患者關(guān)節(jié)狀態(tài)進(jìn)行患者分層，醫(yī)患共同決策制定治療方案，以及長(zhǎng)期的規(guī)律性評(píng)估和方案調(diào)整等路徑開展血友病多學(xué)科綜合管理，對(duì)血友病患者進(jìn)行綜合治療。

“兒童血友病患者病情變化較快，需要定期進(jìn)行關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)評(píng)估和功能評(píng)估。但由于年齡較小，往往依賴家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人進(jìn)行決策。醫(yī)患共同決策模式鼓勵(lì)家庭成員共同參與診療過程，讓孩子從小培養(yǎng)起對(duì)自己疾病的認(rèn)知與管理意識(shí)。這樣不僅能讓孩子在成長(zhǎng)過程中適應(yīng)治療，形成良好的自我管理習(xí)慣，還有利于整個(gè)家庭圍繞疾病形成一致的應(yīng)對(duì)策略，降低致殘風(fēng)險(xiǎn)，最大程度保障孩子的正常發(fā)育和生活質(zhì)量?！?深圳市兒童醫(yī)院血液腫瘤科主任醫(yī)師王纓教授介紹。

“成人血友病患者通常面臨更復(fù)雜的生理和社會(huì)環(huán)境，醫(yī)患共同決策在此階段尤為重要。通過共享決策，患者能更全面地了解自身疾病的狀況、治療方案的選擇及其可能帶來的長(zhǎng)期影響，進(jìn)而主動(dòng)參與到治療規(guī)劃中?！?太原市中心醫(yī)院血液科病區(qū)負(fù)責(zé)人郭志萍教授說。

江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師盧瑞南教授認(rèn)為，醫(yī)患共同決策不僅有利于治療過程中以患者為中心的方案制定，提升患者對(duì)治療過程的滿意度和依從性，還能減少因信息不對(duì)稱造成的決策沖突，可以更好地實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)化治療，獲得更為理想的預(yù)后。

關(guān)節(jié)保護(hù)達(dá)標(biāo)，一起自如有道

出血和關(guān)節(jié)是影響血友病患者預(yù)后的核心要素，2023年“雙維達(dá)標(biāo)，自如有道”的治療理念被提出，強(qiáng)調(diào)了 “減少出血”和“保護(hù)關(guān)節(jié)”這兩大影響血友病患者預(yù)后的核心要素的重要意義，并將關(guān)節(jié)保護(hù)的概念貫穿治療始終。因?yàn)橛勺园l(fā)性出血帶來的關(guān)節(jié)損傷，是血友病患者致殘的重要原因。這一目標(biāo)將臨床診療的重點(diǎn)放到常被患者、照料者忽視的隱匿出血上面，強(qiáng)調(diào)對(duì)血友病患者關(guān)節(jié)的最大化保護(hù)。

煙臺(tái)山醫(yī)院血液科主任、主任醫(yī)師張文娟教授介紹說，“所謂雙維達(dá)標(biāo)，就是將關(guān)節(jié)保護(hù)概念前置，通過定期評(píng)估出血程度和關(guān)節(jié)狀態(tài)，實(shí)現(xiàn)全病程管理；其次，鼓勵(lì)患者參與，與醫(yī)生共同制定階段性的治療目標(biāo)，并根據(jù)評(píng)估結(jié)果動(dòng)態(tài)調(diào)整診療目標(biāo)和治療方案，幫助患者獲得更好的疾病管理和生活狀態(tài)。這不僅極大提升了患者參與度，提高了患者治療依從性，同時(shí)也可以最大化挖掘患者的治療意愿，滿足患者多維度的治療需求?！?/p>

輝瑞中國(guó)區(qū)血液與罕見病事業(yè)部總經(jīng)理宋發(fā)賢表示，“‘雙維達(dá)標(biāo)’的理念體現(xiàn)了醫(yī)生和患者共同進(jìn)行醫(yī)學(xué)決策的精神和意義。我們將積極參與到血友病醫(yī)患共同決策模式的推廣和發(fā)展中，積極聯(lián)動(dòng)各方，秉持‘雙維達(dá)標(biāo)，自如有道’的理念以支付體系、診療體系、患者管理三大體系為依托，構(gòu)建‘藥品+診療+支付+護(hù)理+心理+患教’6C care綜合關(guān)愛患者管理服務(wù)，旨在讓每一位血友病患者都能實(shí)現(xiàn)減少出血和保護(hù)關(guān)節(jié)健康‘雙維達(dá)標(biāo)’?！?/p>

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