本文作者：z_popeye

近日，人民衛(wèi)生出版社第十版醫(yī)學(xué)教材正式發(fā)布。

丁香園查閱新版教材發(fā)現(xiàn)，第十版《內(nèi)科學(xué)》和《兒科學(xué)》中依然保留了「過敏性紫癜」這一疾病名稱。

第十版《兒科學(xué)》目錄

第十版《內(nèi)科學(xué)》目錄

此前，曾有醫(yī)生在社交平臺(tái)發(fā)出呼吁，建議更新「過敏性紫癜」的病名：「這個(gè)疾病名字有極大的誤導(dǎo)性，并可能引起不必要的治療，應(yīng)盡快修改，徹底停止使用?！?/strong>（點(diǎn)擊鏈接查看丁香園此前內(nèi)容：《多名專家呼吁：這個(gè)用了 100 年的病名，早該改了》）

「過敏性紫癜」真的過敏嗎？

當(dāng)搜索與「過敏性紫癜」相關(guān)的中文文獻(xiàn)時(shí)，我們會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)特別的現(xiàn)象。通常情況下，較少有文獻(xiàn)會(huì)將「過敏性紫癜」直譯為 allergic purpura 或 anaphylactoid purpura，而是更多會(huì)選用另一個(gè)名字作為英文注解：Henoch-Schönlein purpura（HSP）。

查詢網(wǎng)頁截圖

Henoch-Schönlein 紫癜（或稱 Henoch-Schönlein 綜合征）是一種主要以小血管炎為病理改變的全身綜合征，常發(fā)生于兒童，臨床表現(xiàn)為非血小板減少性可觸性皮膚紫癜，可能伴有腹痛、胃腸出血、關(guān)節(jié)痛、腎臟損害等癥狀。

HSP 的病因可能與感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)，發(fā)病機(jī)制以 IgA 介導(dǎo)的體液免疫異常為主，含有 IgA 的免疫復(fù)合物沉積于皮膚、消化道、關(guān)節(jié)腔、腎臟等部位的小血管處，進(jìn)而引起血管炎癥反應(yīng)。

也就是說，HSP 實(shí)際上是由 IgA 介導(dǎo)的 III 型超敏反應(yīng)，而與 I 型超敏反應(yīng)——也就是我們平時(shí)所說的「過敏」——并沒有直接關(guān)系。

那么，HSP 為什么會(huì)有「過敏性紫癜」這個(gè)名字？

1801 年，這一疾病被首次報(bào)告；1900 年前后，有學(xué)者認(rèn)為其癥狀是過敏反應(yīng)的結(jié)果；1915 年，有學(xué)者首次將這種疾病稱為「過敏性紫癜」（anaphylactoid purpura），隨后一些研究和文獻(xiàn)進(jìn)一步發(fā)展了過敏性紫癜的概念。

不過，隨著研究不斷深入，人們逐漸發(fā)現(xiàn)，HSP 實(shí)際上并非由過敏引起，故而英文文獻(xiàn)中的 anaphylactoid purpura 和 allergic purpura 被逐漸棄用，學(xué)界更常使用的是 Henoch-Schönlein purpura（以發(fā)現(xiàn)該疾病的醫(yī)生名字命名）。

沒必要的抗過敏治療

在臨床治療階段，疾病名稱中帶著「過敏」，很有可能影響醫(yī)生的診療思路。

在丁香園社區(qū)搜索關(guān)鍵詞可以查詢到，不少醫(yī)生曾分享過關(guān)于「過敏性紫癜」的病例。

在一例診斷為「過敏性紫癜」的病例中，醫(yī)生考慮「細(xì)菌感染毒素引起過敏」，給予了氫化可的松鈣劑及抗組胺抗感染治療，病情無緩解后，改用甲強(qiáng)龍、西米替丁，并繼續(xù)酮替芬、撲爾敏抗組胺治療。

另一例「發(fā)現(xiàn)雙下肢皮疹 2 天」的病例中，患兒無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢皮疹，伴雙踝關(guān)節(jié)腫脹疼痛，診斷為「過敏性紫癜」，給予頭孢呋辛抗感染、靜脈應(yīng)用肝素、西咪替丁、維生素 C 等治療，同時(shí)，也使用了西替利嗪進(jìn)行抗組胺治療。

還有例 52 歲女性患者，初步診斷為「過敏性紫癜（關(guān)節(jié)型）」后予以甲強(qiáng)龍 40mg 靜滴治療 5 天，鈣劑靜推，撲爾敏、維生素 C 口服。

可以看到，以上三個(gè)病例無一例外都對(duì)患者給予了抗過敏治療。在其中一例的評(píng)論區(qū)里，有醫(yī)生這樣回復(fù)：

丁香園社區(qū)截圖

有風(fēng)濕科醫(yī)生表示：「臨床上確實(shí)存在由藥物、食物引發(fā)過敏反應(yīng)，表現(xiàn)為皮膚紫癜改變的情況。但這和實(shí)則為 IgA 血管炎的『過敏性紫癜』完全不同，二者需要鑒別診斷。這更說明了『過敏性紫癜』這個(gè)名字應(yīng)該被修改，否則會(huì)引起混淆?！?/p>

不過也有皮膚科醫(yī)生認(rèn)為：「雖然臨床上最常用的還是『過敏性紫癜』這個(gè)稱呼，但大多數(shù)醫(yī)生對(duì)于 IgA 血管炎的診療和原理也還是很清楚的?！?/p>

「這類疾病的皮膚表象很有特征性，一般可以通過雙下肢針尖至粟粒大小的、對(duì)稱分布的、高出皮面的、壓之不褪色紅色斑點(diǎn)等典型癥狀作出臨床診斷，同時(shí)也需要仔細(xì)排除特發(fā)性血小板減少性紫癜、變應(yīng)性血管炎、壓力性紫癜以及以及藥物過敏引起的紫癜型藥疹等?！?/p>

國內(nèi)指南已更新，教材內(nèi)容已修改

2012 年，關(guān)于血管炎的國會(huì)山會(huì)議將血管炎重新命名分類。其中，HSP 被更名為 IgA 血管炎（IgA vasculitis），這也是對(duì)該疾病發(fā)病機(jī)制最為準(zhǔn)確的描述。

圖源：參考資料 2

而在 WHO 發(fā)布的 2022 最新版國際疾病分類 ICD-11 中，也第一次使用了 IgA 血管炎這個(gè)名稱，取代了此前版本中的 Henoch-Schönlein 血管炎。

WHO 官網(wǎng)截圖

2023 年，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組于《中華兒科雜志》發(fā)布《中國兒童 IgA 血管炎診斷與治療指南（2023）》，基于此前 2013 年《兒童過敏性紫癜循證診治建議》的基礎(chǔ)進(jìn)行了更新。

《指南》特別提到了疾病名稱的問題：

由于一直沿用過去的疾病命名，導(dǎo)致了一些臨床診治的誤區(qū)……基于最新的研究證據(jù)，結(jié)合我國臨床實(shí)際，歷時(shí)近 1 年更新制訂「中國兒童 IgA 血管炎診斷與治療指南」，以期進(jìn)一步提高 IgAV 診療的規(guī)范性及科學(xué)性，指導(dǎo)臨床實(shí)踐。

《指南》還在推薦意見 13 中明確指出，尚無證據(jù)表明食物過敏是導(dǎo)致 IgAV 的原因，不推薦常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏治療（GPS）。

實(shí)際上，早在 2013 版《兒童過敏性紫癜循證診治建議》中就已明確指出：「HSP 是一種自身免疫性小血管炎，從已知 HSP 發(fā)生機(jī)制上抗過敏及抑酸治療并無理論基礎(chǔ)來支持……抗過敏治療的作用缺乏相應(yīng)的高質(zhì)量試驗(yàn)依據(jù)證實(shí)。」

不過在《診治建議》制定時(shí)，國際學(xué)會(huì)關(guān)于 IgA 血管炎的更名尚未正式公布，絕大多數(shù)論文也沿用舊稱，因此保留了「過敏性紫癜」這一表述。

而在本次第十版教材中，《內(nèi)科學(xué)》雖然保留了「過敏性紫癜」的病名，但在疾病描述、病因、治療等方面，均有修改調(diào)整。

左右滑動(dòng)查看《內(nèi)科學(xué)》全部更新

《兒科學(xué)》相較此前新增了疾病名稱變更的信息，其余部分改動(dòng)不大。

整體來看，目前教材內(nèi)容雖然仍在目錄和標(biāo)題中保留了「過敏性紫癜」，但診斷治療等部分已和最新版《中國兒童 IgA 血管炎診斷與治療指南（2023）》基本一致。

或許在未來的第十一版醫(yī)學(xué)教材中，「過敏性紫癜」能正式成為歷史。而更為重要的，不僅是疾病名稱的改變，更是臨床醫(yī)生認(rèn)知的更新。（策劃：z_popeye｜監(jiān)制：carollero）

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