摘要：目的:探討恩格列凈治療糖原貯積?、馼型（GSDⅠb）患兒的短期效果。方法:前瞻性開放標(biāo)簽單臂研究。選取2020年12月至2022年12月于北京協(xié)和醫(yī)院兒科就診的4例基因診斷明確GSDⅠb患兒為研究對象，所有患兒均存在中性粒細(xì)胞減少并接受恩格列凈治療，分別于治療前及治療后2周、治療后1、2、3、6、9、12、15個月收集患兒身高、體重；腹痛腹瀉、口腔潰瘍、感染次數(shù)等臨床癥狀；藥物治療情況；中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，評估治療療效。應(yīng)用液相色譜串聯(lián)質(zhì)譜法監(jiān)測血漿中1，5-脫水葡萄糖醇（1，5AG）濃度的變化。并對低血糖、尿路感染等不良反應(yīng)進(jìn)行監(jiān)測。結(jié)果:4例GSDⅠb患兒開始恩格列凈治療時年齡分別為15、14、4、14歲，隨訪時間分別為15、15、12、6個月。維持用藥劑量范圍為0.24~0.39 mg/（kg·d）。所有患兒在用藥1~4個月后口腔潰瘍得到改善；例2、3、4腹瀉及腹痛頻率改善時間分別為1、2、3個月。身高、體重不同程度增加，中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)分別由0.84×10 9、0.50×10 9、0.48×10 9、0.48×10 9/...

在線出版日期：

2024-05-14 （萬方平臺首次上網(wǎng)日期，不代表論文的發(fā)表時間）

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