概述

一種發(fā)生在皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫 遺傳所致或因藥物、食物、粉塵過敏等誘發(fā) 局部皮膚突然腫脹，可伴有燒灼感 預(yù)后一般良好，但可反復(fù)發(fā)作

疾病定義

血管性水腫（angioedema）又稱“巨大蕁麻疹”，曾名“血管神經(jīng)性水腫”，是因皮下疏松組織或黏膜下的小血管擴(kuò)張和滲透性增加而引起的局限性水腫。

根據(jù)其發(fā)病機(jī)制可分為遺傳性和獲得性，常突然發(fā)生，嚴(yán)重時可引起窒息而危及生命。

該病不具有傳染性。

流行病學(xué)

遺傳型血管性水腫多見于青少年或青壯年，有文獻(xiàn)報道患病率約為 1.5/10萬，但我國目前仍缺乏流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

疾病類型

根據(jù)血管性水腫的發(fā)病機(jī)制，可分為遺傳性和獲得性兩種類型。

遺傳性血管性水腫

為常染色體顯性遺傳，又稱Quincke水腫，可分為I、Ⅱ、Ⅲ型，其中I型最常見。多數(shù)在兒童或少年期開始發(fā)作，常反復(fù)發(fā)作至中年甚至終身。

獲得性血管性水腫

常發(fā)生在有過敏體質(zhì)的人，多種致敏因素可誘發(fā)，好發(fā)于眼瞼、口唇、舌、外生殖器及手足肢端等部位。

病因

不同類型的血管性水腫病因不同，遺傳性血管性水腫多因遺傳引起，獲得性血管性水腫可因過敏人群接觸過敏原而誘發(fā)。

基本病因

遺傳性血管性水腫

為常染色體顯性遺傳，是一種罕見的血管性水腫。I、Ⅱ型與C1酯酶抑制物（C1INH）的低水平或功能異常有關(guān)。Ⅲ型病因尚不明確，微小創(chuàng)傷、外科手術(shù)、溫度突變或情緒波動可誘發(fā)。

獲得性血管性水腫

常發(fā)生于過敏體質(zhì)個體，食物、藥物、吸入物及物理因素為最常見的誘因，具體如下：

食物因素：貝類、魚類、花生、堅果、雞蛋和牛奶等。藥物因素：常見藥物有青霉素、阿司匹林、布洛芬、萘普生和血壓藥物（如卡托普利等血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑類藥物）。吸入物：如粉塵、花粉、動物皮屑等。物理因素：熱、冷、陽光等。疾病及感染因素：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤、某些甲狀腺疾病以及感染細(xì)菌或病毒如肝炎、人類免疫缺陷病毒（HIV）等。

癥狀

血管性水腫是一種類似蕁麻疹（俗稱“風(fēng)團(tuán)”）的反應(yīng)，但影響更深層的皮膚。通常出現(xiàn)在眼睛、臉頰或嘴唇周圍。

血管性水腫可以單獨(dú)發(fā)生或和蕁麻疹同時發(fā)生。常見癥狀為皮膚突然變大、變厚、腫脹，局部可發(fā)紅、疼痛、有燒灼感，嚴(yán)重時可累及呼吸道或胃腸道黏膜等，危及生命。

典型癥狀

遺傳性血管性水腫

表現(xiàn)為突然發(fā)生的局限性水腫，常以不對稱的形式出現(xiàn)在面部或一側(cè)肢體，也可累及外生殖器。用手按壓患處不會出現(xiàn)凹陷，損害通常發(fā)生在一處。發(fā)作頻繁。通常2周發(fā)作1次，持續(xù)2~5天，反復(fù)發(fā)作，且持續(xù)終生。自覺不癢，不合并風(fēng)團(tuán)。若病變累及呼吸道或胃腸道黏膜，可出現(xiàn)呼吸困難、腹痛等相應(yīng)癥狀，嚴(yán)重者可危及生命。

獲得性血管性水腫

通常表現(xiàn)為突發(fā)的局限性腫脹，和周圍皮膚邊界不清。表面光滑、有彈性，和正常皮膚的顏色一樣或呈淡紅色，通常只出現(xiàn)在一個部位，有時可多個部位同時出現(xiàn)。手足肢端可有彌漫性腫脹?；颊咦杂X沒有癢感或皮膚有輕度燒灼感。風(fēng)團(tuán)常合并出現(xiàn)，也可單獨(dú)發(fā)生。一般持續(xù)1~3天可自然消退不留痕跡，也可在同一部位反復(fù)發(fā)作。若累及呼吸道可引起流鼻涕、呼吸或吞咽困難、聲音嘶啞等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)窒息甚至死亡。

就醫(yī)

當(dāng)皮膚突然變大、變厚、腫脹，持續(xù)不消退，需及時到皮膚科就診以明確病情；如伴有消化道、呼吸道等癥狀時應(yīng)警惕病情危險，尤其是出現(xiàn)呼吸困難時應(yīng)立刻急診就醫(yī)治療，防止窒息死亡。

就醫(yī)指征

不明原因或接觸某種物質(zhì)后，皮膚出現(xiàn)局限性腫脹，反復(fù)發(fā)作或持續(xù)存在；伴有消化道癥狀，如腹痛、腹瀉。

若感到喉部腫脹，出現(xiàn)呼吸困難，需急診就醫(yī)。

診斷流程

1. 皮膚突然出現(xiàn)水腫，伴有燒灼感，應(yīng)及時到皮膚科就診。

2. 醫(yī)生可能會詢問以下問題來搜集病史：

癥狀出現(xiàn)的時間；癥狀的表現(xiàn)及持續(xù)時間，癥狀是否會隨著時間而改變；什么情況下癥狀會緩解或惡化；皮膚是否有瘙癢、燒灼感；除皮膚表現(xiàn)外，有無其他不適癥狀；發(fā)病前有無接觸某些因素，如某些食物、藥物等；是否有其他過敏性疾病；以前是否出現(xiàn)過類似的癥狀；家族中是否有人出現(xiàn)過此病或?qū)儆谶^敏體質(zhì)；是否進(jìn)行過治療，效果如何。

3. 接下來，醫(yī)生可能會對皮損進(jìn)行觀察，并對出現(xiàn)相應(yīng)癥狀的部位進(jìn)行體格檢查以進(jìn)行初步診斷。

4. 必要時，醫(yī)生可能建議行斑貼試驗、血清檢查及基因檢測來輔助診斷，尋找誘發(fā)因素。

5. 之后醫(yī)生會根據(jù)檢查結(jié)果判斷疾病的嚴(yán)重程度，制定治療方案，可能給予藥物或手術(shù)治療。

就診科室

皮膚突然出現(xiàn)腫脹，應(yīng)首先到皮膚科就診。

伴有腹痛、腹瀉等消化道癥狀時，可到消化內(nèi)科進(jìn)行相應(yīng)的診治。

累及呼吸道致呼吸困難時，需要及時去急診科就診。

相關(guān)檢查

血清檢查

C1酯酶抑制物、補(bǔ)體C2及C4均降低，對遺傳性血管性水腫具有一定的診斷價值。

基因檢測

遺傳性血管性水腫需要做相應(yīng)的基因檢測，有助于幫助醫(yī)生明確診斷。

鑒別診斷

蕁麻疹

血管性水腫和蕁麻疹都是局限性水腫，臨床表現(xiàn)相似，需要鑒別。

 蕁麻疹血管性水腫發(fā)病部位多發(fā)生在皮膚黏膜，發(fā)生部位一般偏淺可發(fā)生在真皮深部和皮下組織或黏膜，發(fā)生部位偏深病因病因多種多樣，多由于過敏引起除了過敏外，和遺傳也有關(guān)自覺癥狀常伴有劇烈瘙癢通常自覺不癢或有輕度的燒灼感消退時間一般可以在較短時間內(nèi)消退可持續(xù)時間1~3天后慢慢消退，甚至需要更長

蟲咬癥

若出現(xiàn)單個皮膚損害需要和蟲咬癥鑒別。

蟲咬癥又稱蟲咬皮炎、丘疹性蕁麻疹，多由昆蟲叮咬引起。皮膚出現(xiàn)鮮紅色風(fēng)團(tuán)樣損害，中央可有小水皰，多成批出現(xiàn)，紅斑和水腫在短時間內(nèi)消退后留有丘疹。

頜面部蜂窩織炎

多為牙源性細(xì)菌感染所致，可找出病源牙。腫脹發(fā)生緩慢，病區(qū)紅腫且有觸痛，腫脹不經(jīng)治療不會自行消退。如病變發(fā)展可形成膿液，有指壓性水腫，破潰后可排出膿液。

患者有全身癥狀，發(fā)熱可達(dá)38℃以上。本病用抗生素治療有效。根據(jù)上述特點(diǎn)可與血管性水腫鑒別。

丹毒

病因為細(xì)菌感染，是溶血性鏈球菌引起的急性炎癥，病菌的毒素引起身體中毒形成局部紅腫。發(fā)病前患者有全身不適、高燒、寒戰(zhàn)，體溫可達(dá)39℃以上。

腫脹的皮膚表面緊張發(fā)亮，呈鮮紅色。有時病損處可出現(xiàn)水皰、腫脹界限較明顯，腫脹不會自行消退，相應(yīng)部位淋巴結(jié)腫大，壓痛。用抗生素治療有效。

根據(jù)以上特點(diǎn)，與血管性水腫不難鑒別。

治療

獲得性血管性水腫的治療與蕁麻疹相同，主要是病因治療和對癥治療，多應(yīng)用抗組胺藥進(jìn)行治療，但治療反應(yīng)差，需要療程長。

遺傳性血管性水腫用抗組胺藥、糖皮質(zhì)激素?zé)o效，治療較困難。

急性期治療

有喉頭水腫的緊急情況時，可注射腎上腺素進(jìn)行治療。

當(dāng)出現(xiàn)如喘鳴、呼吸困難、呼吸驟停等嚴(yán)重氣道阻塞的癥狀，需密切觀察，必要時行氣管切開或環(huán)狀軟骨切開術(shù)。

出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉等嚴(yán)重胃腸道癥狀甚至出現(xiàn)休克時，醫(yī)生會給予解痙鎮(zhèn)痛藥、止吐藥，并積極補(bǔ)液。

遺傳性血管性水腫急性嚴(yán)重發(fā)作者，可使用C1INH濃縮制劑或激肽釋放酶抑制劑治療；或輸注新鮮血漿。

一般治療

盡量避免再次接觸誘發(fā)物質(zhì)，如懷疑食物所導(dǎo)致，可記食物日記，尋找可能的食物過敏原并加以避免。

盡量臥床休息，保持舒適的體位，防止壓迫皮損。

藥物治療

非鎮(zhèn)靜抗組胺藥

主要用于獲得性血管性水腫的治療，對遺傳性血管性水腫無效。

一般首選第二代無鎮(zhèn)靜或者低鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥，如非索非那定、氯雷他定、依巴斯汀、咪唑斯汀、西替利嗪、地氯雷他定、奧洛他定等藥物，可減少腫脹和其他過敏癥狀。

抗組胺藥物具有個體差異，必要時可選擇多種抗組胺藥聯(lián)合治療。

環(huán)孢素

抗組胺藥物治療無效患者，可考慮選擇環(huán)孢素。但因其副作用發(fā)生率較高，只適用于嚴(yán)重的、對抗組胺藥無效的患者。

糖皮質(zhì)激素

適用于急癥、重癥或伴有喉頭水腫的血管性水腫患者，但遺傳性血管性水腫常對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)。?？诜娔崴芍委?。

免疫球蛋白

適用于嚴(yán)重的自身免疫因素導(dǎo)致的獲得性血管性水腫。

抗白三烯藥物

可以和抗組胺藥聯(lián)合應(yīng)用，如孟魯司特。

其他

部分遺傳性血管性水腫患者，使用桂利嗪治療有效。

預(yù)后

本病預(yù)后一般良好。

獲得性血管性水腫一般持續(xù)1~3天可逐漸消退；若致敏因素持續(xù)存在或多次出現(xiàn)，本病可反復(fù)發(fā)作。

遺傳性血管性水腫可持續(xù)終生，但部分患者中年以后發(fā)作頻率和程度可減輕。

并發(fā)癥

若水腫發(fā)生在口腔黏膜可引起口腔功能障礙，少數(shù)患者可出現(xiàn)咽喉水腫，導(dǎo)致呼吸困難，若未及時搶救易窒息而亡。

日常

血管性水腫是一種與遺傳因素及免疫因素相關(guān)的疾病，在日常生活中要注意遠(yuǎn)離誘發(fā)因素，充分休息，遵循醫(yī)囑進(jìn)行治療。

家庭護(hù)理

用涼爽、濕潤的繃帶或敷料覆蓋患處，可以幫助舒緩皮膚，同時可以防止劃傷。血管性水腫可反復(fù)發(fā)作，引發(fā)患者的不良情緒。家屬應(yīng)注意關(guān)心患者，做好心理調(diào)護(hù)；同時患者自身也要學(xué)會調(diào)節(jié)自己，保持心情舒暢。

日常生活管理

避免再次接觸致敏原。保證室內(nèi)通風(fēng)，濕度適宜，注意休息，保證充足睡眠。飲食宜清淡，多食蔬菜水果，忌食海鮮類食物，戒煙酒。避免熱水燙洗和搔抓，防止繼發(fā)感染。穿寬松、質(zhì)地光滑的棉質(zhì)衣服。避免穿粗糙、緊身或羊毛制品的衣服，以減少對皮膚的刺激。

預(yù)防

遺傳性血管性水腫和獲得性血管性水腫的預(yù)防措施不同，前者可遵醫(yī)囑口服特定的藥物達(dá)到預(yù)防的目的，后者需要遠(yuǎn)離過敏原、積極治療基礎(chǔ)疾病等以降低發(fā)病風(fēng)險。

遺傳性血管性水腫的預(yù)防

短期預(yù)防

即患者處于緩解期，針對某些可能誘發(fā)急性水腫的誘因所采取的措施。誘發(fā)因素包括手術(shù)、口腔操作、有創(chuàng)檢查，或者有預(yù)知的情緒應(yīng)激及過度疲勞。

目前國內(nèi)推薦的方法是在誘發(fā)因素發(fā)生前5天給予達(dá)那唑或者氨甲環(huán)酸，持續(xù)使用至誘發(fā)因素終止后2天。

長期預(yù)防

對于所有明確診斷的患者，均推薦進(jìn)行長期預(yù)防。國內(nèi)推薦用于長期預(yù)防的藥物，目前主要是弱雄性激素達(dá)那唑和抗纖溶制劑；國外用于預(yù)防的藥物是C1酯酶抑制劑。

達(dá)那唑應(yīng)用最為廣泛，不良反應(yīng)有毛發(fā)增長、體重增加、女性男性化、月經(jīng)紊亂、脂溢性皮炎、影響生長發(fā)育、肝損害等。禁忌證為妊娠、哺乳期婦女，兒童，前列腺癌患者。建議服用達(dá)那唑的患者每個月復(fù)查一次肝臟功能?？估w溶制劑安全性高于達(dá)那唑。目前許多學(xué)者提倡將氨甲環(huán)酸作為兒童長期治療的一線用藥，但療效不確切。不良反應(yīng)有肌肉痛、眩暈、直立性低血壓、血栓形成。C1酯酶抑制劑已獲得FDA批準(zhǔn)用于青少年及成人患者的預(yù)防性治療。全人源單克隆抗體Lanadelumab抑制血漿激肽釋放酶，被批準(zhǔn)用于12歲以上患者的長期預(yù)防。

獲得性血管性水腫的預(yù)防

過敏體質(zhì)者生活中注意遠(yuǎn)離過敏原，如避免接觸魚蝦，避免吸入粉塵、花粉等。服用藥物時仔細(xì)觀看說明，防止藥物過敏。積極治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴瘤或病毒感染等疾病。

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以上內(nèi)容由李鄰峰教授參與編審

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