人體聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音或聽覺通道中的任何器官發(fā)生結構或功能障礙，都可表現(xiàn)為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為聾。由于螺旋器毛細胞、聽神經(jīng)、聽覺傳導經(jīng)路或各級神經(jīng)元受損害，導致的聲音感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統(tǒng)稱之感音神經(jīng)性耳聾。

就診科室： 耳鼻喉科 是否醫(yī)保： 是 英文名稱： nerve deafness 疾病別稱： 感音神經(jīng)性耳聾、聽力損失 是否常見： 是 是否遺傳： 部分遺傳 并發(fā)疾病： 耳鳴、眩暈 治療周期： 長期治療 臨床癥狀： 聽力障礙、惡心、嘔吐 好發(fā)人群： 老年人 常用藥物： 硝苯地平、維生素B12 常用檢查： 耳鼻喉?？茩z查、顱腦CT、顱腦MRI、純音聽力測試、中耳聲導抗

疾病分類

遺傳性耳聾

系繼發(fā)于基因或染色性異常等遺傳缺陷的聽覺器官發(fā)育缺陷而導致的聽力障礙。出生時已存在的聽力障礙者稱為先天性遺傳性耳聾，出生以后的某個時期(嬰幼兒、兒童或青少年期)開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數(shù)遺傳性聾為伴有其他部位或系統(tǒng)畸型的遺傳異常綜合征。

非遺傳性先天性聾

指由妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽力障礙。病毒感染、產(chǎn)傷和核黃疸癥為其發(fā)生的主要病因，母親患梅毒、艾滋病或在妊娠期應用耳毒性藥物等亦可導致胎兒耳聾。非遺傳性先天性耳聾往往為雙側性重度或極度耳聾。

非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性耳聾

發(fā)病率占臨床確診感音神經(jīng)性耳聾的90%以上。常見的主要有突發(fā)性、藥物性、噪聲性、老年性、創(chuàng)傷性、病毒或細菌感染性、全身疾病相關性耳聾等。

感音神經(jīng)性耳聾的病因復雜，主要由年齡增長、噪音、遺傳等因素所致，也易好發(fā)于老年人。

主要病因

先天性聾

指出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙。

遺傳性聾

指基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。

非遺傳性耳聾

妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。

老年性耳聾

是人體老化過程在聽覺器官中的表現(xiàn)。

傳染病源性聾

指由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聾。主要有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、腮腺炎等。

全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾

最常見的是高血壓和動脈硬化，此類疾病造成內耳供血障礙，血液粘稠度升高，內耳脂質代謝紊亂而引發(fā)聽力改變。其他還有糖尿病、腎炎、甲狀腺功能低下、白血病等。

耳毒性聾

指誤服某些藥物或長期接觸某些化學制品所致的耳聾，發(fā)病率近年有所增多。常見藥物有鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等，這些藥物進入內耳首先損害內耳血管紋，血-迷路屏障遭到破壞，進而內淋巴囊受損，聽覺和前庭諸感覺細胞發(fā)生退行性改變，而使聽力下降。耳聾呈雙側對稱性，多由高頻向中、低頻發(fā)展。

創(chuàng)傷性聾

頭部外傷、顳骨骨折、潛水速度過快、爆炸等，可導致內耳損傷、迷路震蕩，進而引起聽力下降。

特發(fā)性耳聾

指無明顯原因瞬息間突然發(fā)生的重度感音性聾，目前認為本病的發(fā)生與內耳供血障礙、病毒感染或圓窗膜、前庭膜破裂有關。

自身免疫性聾

為多發(fā)于青壯年的雙側同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性、波動性、進行性的聽力下降。

誘發(fā)因素

比如強烈的情感打擊等，也可導致突發(fā)的感音神經(jīng)性耳聾。

流行病學

根據(jù)統(tǒng)計，2013年約10億人罹患不同程度的聽力障礙。聽力障礙導致失能的人數(shù)約5%(3.6~5.38億)，中度至重度失能的人數(shù)約1.24億。中度至重度失能者中，有1.08億人(約87%)生活在中低收入國家，而有6500萬人于兒童時期就罹患此病。

好發(fā)人群

本病好發(fā)于老年人，由于老年人身體器官的衰竭或者其他原因，可能會導致該疾病的發(fā)生。

長期暴露在嘈雜聲音的地方，長期的嘈雜聲音可能會導致人聽力下降，進而出現(xiàn)此疾病。

不同類型的感音神經(jīng)性耳聾癥狀不盡相同，嚴重者會引起并發(fā)癥，如耳鳴、眩暈等，這就會影響患者的生活。

典型癥狀

老年性耳聾

主要特點為由高頻向語頻緩慢進行的雙側對稱性耳聾，可伴高頻耳鳴、言語識別率與純音測聽不成比例等。

特發(fā)性耳聾

大都單耳發(fā)病，先有耳鳴，部分病人同時伴有眩暈、惡心、嘔吐和耳周圍沉重麻木感等，聽力損害大都較嚴重。少數(shù)病人可自愈，大多數(shù)病人不能獲得完全恢復。

自身免疫興隆

自身免疫性聾臨床表現(xiàn)特征如下:

施行性、波動性單側或雙側感音神經(jīng)性耳聾，檢查提示耳蝸性、蝸后性或兩者兼有的聽力障礙;

可伴有耳鳴、眩暈;

病程數(shù)周至數(shù)年;

血清免疫等參數(shù)如組織非特異性抗體、抗內耳組織特異性抗體等檢測為陽性;

伴有關節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎等其它免疫性疾病;大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。

遺傳性耳聾

出生時已存在的聽力障礙者稱為先天性遺傳性耳聾，出生以后的某個時期(嬰幼兒、兒童或青少年期)開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。多數(shù)遺傳性聾為伴有其他部位或系統(tǒng)畸型的遺傳異常綜合征。如伴有骨骼畸形的頜面骨發(fā)育不全綜合征、顱面骨發(fā)育不全綜合征、以小頜、舌下垂、耳畸形及混合性為主要特征的佩吉特病等均屬先天性遺傳性聾；伴有眼部異常的先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征。

并發(fā)癥

患者自感耳鳴、耳聾時，應當前往醫(yī)院就醫(yī)。在專業(yè)醫(yī)生的指導下，進行體格檢查或者顱腦CT檢查，如確診該疾病，應立即進行治療，以防聽力障礙進一步加重，引起耳鳴，甚至是失聰，嚴重影響生活和工作。

就醫(yī)指征

當突然發(fā)生雙耳全聾時，應當立刻就近就醫(yī)，可以最大限度的保留聽力。

其他類型的感音神經(jīng)性耳聾，當患者自感聽力迅速喪失，應當盡快就醫(yī)。

就診科室

大部分患者優(yōu)先到耳鼻咽喉科就診。

醫(yī)生詢問病情

單側耳朵聽不見還是雙側都聽不見？

感覺暈嗎？

感覺耳鳴嗎？

還有什么其他癥狀嗎？

以前有過類似經(jīng)歷嗎？是否患有耳鼻喉相關的疾??？

發(fā)病之前都干了些什么呢？

最近吃過什么藥物嗎？吃的是什么藥物？

需要做的檢查

體格檢查

耳鼻喉專科檢查，包括喉鏡檢查、鼻咽鏡檢查、耳鏡檢查。

影像學檢查

顱腦CT

檢查顱腦內是否有病灶影響患者聽力。

顱腦MRI

進一步檢查腦內組織，排除腦內占位性病灶。

純音聽力測試

通過純音聽力測試，為患者耳鳴進行分型，以便進一步治療。

中耳聲導抗

判斷并評估中耳積液、咽鼓管功能、中耳傳導功能。

音叉試驗

感音神經(jīng)性聾患者骨導偏向試驗偏向健側，雙耳聽力下降時，骨導偏向病情較輕側；氣骨導差試驗時，氣導長于骨導；感音神經(jīng)性聾患者骨導對比試驗表現(xiàn)為患耳骨導縮短。

前庭功能檢查

感音神經(jīng)性聾患者若病變范圍廣、程度重，可累及前庭，出現(xiàn)眩暈及平衡障礙，往往提示預后欠佳。對眩暈、平衡功能障礙及進行性加重的單側感音神經(jīng)性聾等患者，均需進行前庭功能檢查。前庭功能檢查主要包括2個方面：評價前庭眼反射的眼球運動和評價前庭脊髓反射、本體感覺、小腦平衡及協(xié)調能力。前者主要通過眼震檢查，后者需進行靜態(tài)和動態(tài)平衡功能檢查、肢體試驗及協(xié)調功能檢查。

全身檢查

全面查體及必要輔助檢查，盡可能找出與耳聾相關的全身性疾病，如甲狀腺功能減退、腎衰竭、糖尿病、高血壓與高脂血癥等；全面體格檢查有助于了解有無相關各種綜合征的其他器官畸形。

診斷標準

當出現(xiàn)以下情況時可判斷為本病：

患者詳細的病史。

患者出現(xiàn)耳聾、耳鳴癥狀。

純音聽力測試顯示感音感音神經(jīng)性耳聾或混合性耳聾。

前庭功能和咽鼓管檢查無異常。

必要的影像學和全身檢查排除其他重大疾病，如腦部腫瘤等。

鑒別診斷

傳導性耳聾

純音聽力測試為傳導性耳聾。

混合性耳聾

患者同時有傳導性耳聾和感音感音神經(jīng)性耳聾。

感音神經(jīng)性耳聾時聽神經(jīng)傳導通路發(fā)生病變，導致患者出現(xiàn)聽力下降的癥狀。所以此病治療周期長，治療效果往往不甚明顯。另外，要采取綜合治療，還有長療程治療。

治療周期

本病治療需要長期，往往長達數(shù)年。

藥物治療

全身使用糖皮質激素，其具有強大的抗炎作用，可以消除內耳水腫和炎癥，達到治療的目的。

使用血管擴張藥、硝苯地平、組胺衍生物以及活血化瘀的中藥，改善內耳血液微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、恢復聽神經(jīng)功能。

溶栓及抗凝治療改善內耳血液微循環(huán)，營養(yǎng)神經(jīng)，恢復聽神經(jīng)功能。

營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如維生素B12，此典型的營養(yǎng)神經(jīng)藥物，可以營養(yǎng)神經(jīng)，恢復內耳神經(jīng)活力。

鈣通道拮抗劑，通過抑制鈣離子進入細胞內，從而擴張內耳靜脈及淋巴管，增加內耳灌注，改善耳蝸血供及淋巴液循環(huán)。常用藥物尼莫地平、西比靈(鹽酸氟桂利嗪)。

組胺衍生物，可擴張毛細血管，改善微循環(huán)，解除耳蝸血管痙攣，促進膜迷路積水消退，增加內耳血流量，改善前庭功能，消除內耳性眩暈、耳鳴及耳閉塞感或降低其發(fā)作頻率，其作用時間較組胺更為持久。如倍他啶或敏使朗。

降低血液黏滯度藥物，低分子右旋糖酐相對分子質量小，可擴充血容量，增加心輸出量，降低血液黏度，改善內耳微循環(huán)。但該藥禁用于合并心功能衰竭和有出血性傾向者。

手術治療

人工中耳

通過人工中耳，有人又稱之為植入式助聽裝置，是一種中耳的人工裝置，代替中耳傳音裝置(聽骨鏈)的功能將聲波的振動傳遞到內耳。

人工耳蝸

人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語處理器將聲音轉換為一定編碼形式的電信號，通過植入體內的電極系統(tǒng)直接興奮聽神經(jīng)，來恢復或重建聾人的聽覺功能。近年來隨著電子技術、計算機技術、語音學、電生理學、材料學、耳顯微外科學的發(fā)展，人工耳蝸已經(jīng)從實驗研究進入臨床應用?，F(xiàn)在全世界已把人工耳蝸，作為治療重度聾至全聾的常規(guī)方法。

感音神經(jīng)性耳聾是因為聽神經(jīng)傳導通路的某一部分受損，導致患者出現(xiàn)聽力下降的癥狀，往往治療起來難度大，治療周期長，而且治療效果往往不甚明顯。

能否治愈

本病基本不能治愈。

能活多久

雖然患者聽力損失，影響其生活質量，但往往不會影響患者的壽命。然而部分顱腦腫瘤的首發(fā)癥狀也是耳聾，此部分患者要格外注意。

復診

6~12個月內定期進行聽力學檢查。

對于感音神經(jīng)性耳聾目前無針對性飲食宜忌，飲食均衡營養(yǎng)即可。但還需特別注意的是因為受損部位在聽神經(jīng)，故飲食以少鹽為核心。

飲食調理

補益肝腎的食物

桂圓肉、枸杞、大棗、小黑豆、鱉肉、動物內臟、腎臟等。

補充含鋅量豐富的食物

黑米、魚類、牡蠣、瘦肉、粗制面粉、洋蔥等。

補充含鎂豐富的食物

黑棗、核桃、芝麻、香蕉、海帶、紫菜和雜糧等。

補充含B胡蘿卜素和維生素A的食物

胡蘿卜、綠葉蔬菜、白菜、南瓜、蛋黃、魚肝油等。

充含鐵量豐富的食物

動物肝臟，如豬肝、羊肝；動物血，如豬血、羊血、鱉血以及瘦肉、蛋黃、菠菜等。

補充含鈣豐富的食物

鮮奶、乳制品、豆制品、排骨湯、雞蛋、魚湯、水果、新鮮蔬菜以及動物內臟和粗糧等。

感音神經(jīng)性耳聾患者常常伴發(fā)耳鳴，導致患者心煩意亂，所以護理也是治療感音神經(jīng)性耳聾的重要步驟。

日常護理

要保證患者足夠的睡眠時間。

按摩期間要避免噪聲的干擾。

患其他病時，要合理的使用抗生素，避免其不良反應。

睡前忌飲濃茶等刺激性飲料。

對于重癥的耳聾患者，出門要注意交通安全，功能鍛煉以循序漸進為主。

病情監(jiān)測

定期到醫(yī)院進行純音聽力測試，如果自感聽力迅速下降，應當立即到醫(yī)院診斷治療。

特殊注意事項

患者術后要保持傷口處的清潔和干燥，以免細菌侵入，發(fā)生二次感染。

由于部分感音感音神經(jīng)性耳聾是遺傳導致，部分病因也是有跡可循，所以預防耳聾的發(fā)生則尤為重要。

早期篩查

杜絕近親結婚，大力推廣新生兒聽力篩查，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。

預防措施

提高生活水平，防治傳染病，積極治療高血壓、糖尿病等全身疾病，減慢聽力老化過程。

嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應證，盡可能減少用量和療程，發(fā)現(xiàn)有中毒者應盡快停藥治療。

避免顱腦損傷，盡量減少噪聲和其他有害因素的接觸，戒煙、戒酒，加強個體防護觀念和措施。

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