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神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

來源：泰然健康網(wǎng) 時間：2024年12月17日 18:49

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

別名：Paraneoplastic autonomic dysfunctions

概述癥狀診斷治療

概述

神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和（或）肌肉損害的一組臨床癥候群。它并非由腫瘤轉(zhuǎn)移或浸潤及惡性腫瘤放療或化療引起的副作用，也不是由營養(yǎng)障礙及血管性疾病等所引起，其病程及嚴(yán)重程度與癌腫的大小及生長速度也并不一定平行。

癥狀

多為亞急性起病，癥狀數(shù)日至數(shù)周發(fā)展至高峰，包括原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)和受累神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀表現(xiàn)。副腫瘤綜合征可累及神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦、脊髓、周圍神經(jīng)、神經(jīng)-肌肉接頭和肌肉等。PNS癥狀可出現(xiàn)于腫瘤之前，多預(yù)示著腫瘤進(jìn)展或者復(fù)發(fā)。

診斷

Graus等在2004年提出PNS的新診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
　　 1．PNS的確診標(biāo)準(zhǔn)：
　　 (1)典型神經(jīng)綜合征且在其后5年內(nèi)發(fā)生腫瘤，腫瘤神經(jīng)抗體不是必需的。典型神經(jīng)綜合征包括腦脊髓炎、邊緣性腦炎、亞急性小腦變性、斜視眼陣攣．肌陣攣、亞急性感覺神經(jīng)元病、慢性胃腸道假性梗阻、LEMS、皮肌炎等。
　　 (2)非典型神經(jīng)綜合征在對腫瘤行非免疫治療后明顯改善，而不是自發(fā)緩解。應(yīng)使用客觀標(biāo)準(zhǔn)來證明臨床癥狀的改善。
　　 (3)非典型神經(jīng)綜合征伴腫瘤神經(jīng)抗體，并且在其后5年內(nèi)發(fā)生腫瘤。
　　 (4)神經(jīng)綜合征（典型或非典型）伴特征性腫瘤神經(jīng)抗體陽性(抗-Hu、Yo、CV2、Ri、Ma2或amphiphysin)。但未發(fā)現(xiàn)腫瘤。
　　 2．PNS的可能標(biāo)準(zhǔn)：
　　 (1)具有典型的神經(jīng)綜合征。未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體及腫瘤，但為易患腫瘤的高危人群。
　　 (2)具有典型或非典型神經(jīng)綜合征，具有部分特征性的抗神經(jīng)元抗體，但未發(fā)現(xiàn)腫瘤。
　　 (3)具有典型或非典型神經(jīng)綜合征，沒有抗神經(jīng)元抗體，并且在癥狀出現(xiàn)后2年內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤。

治療

目前PNS尚無特效治療方法，臨床上可以試用血漿置換療法，維生素、皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等藥物治療。

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（更新時間： 2014-05-28 本信息由百科名醫(yī)網(wǎng)科普專家團隊審核）

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