患者，女性，52 歲，既往體健，因「乏力、消瘦 2 月余，發(fā)熱伴頭痛 1 周」于 2020-04-21 入我院急診科。

患者 2 月余前無明顯誘因下出現(xiàn)乏力、消瘦，無其他不適，未予以重視及治療。2 月來患者體重下降約 8 Kg。

1 周前患者出現(xiàn)發(fā)熱伴頭痛，熱度不詳，頭痛為持續(xù)性前額脹痛，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)正常，CRP 94.2 mg/L，肝功能：ALT 82U/L，AST 42U/L，胃鏡檢查：胃體潰瘍，病理活檢未提示惡性腫瘤。

予以青霉素抗感染、護(hù)肝等治療后患者仍感乏力，發(fā)熱伴頭痛未見明顯緩解，為求進(jìn)一步診治來我院，急診科以「發(fā)熱待查」收住入院。

查體：T 37.6℃，P 71 次 / 分，R 19 次 / 分，BP 120/65 mmHg。

神志清，精神可，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫。頸軟，神經(jīng)系統(tǒng)查體無殊。

入院后予進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，血常規(guī) +CRP：WBC 6.9*109/L，N 80%，HGB 96 g/L，PLT 580*109/L，CRP 102 mg/L；ESR 89 mm/h；生化：ALB 28 g/L，GLB 34.7 g/L，ALT 109 U/L，AST 54 U/L，GGT 95 U/L，ALP 212 U/L，TBIL 9.2 μmol/L，Cr 48.6 μmol/L，LDH 153 U/L，CK 12 U/L；LPS 120.8 pg/ml，1-3-β-D 葡聚糖 115.53 pg/ml，ANA、ANCA、PCT、T-spot、HLA-B27、腫瘤標(biāo)志物、隱球菌莢膜抗原、免疫固定電泳、類風(fēng)關(guān)檢測等未見明顯異常。

先后予哌拉西林他唑巴坦針及莫西沙星針抗感染、洛索洛芬消炎鎮(zhèn)痛等治療，患者仍有發(fā)熱伴頭痛，為進(jìn)一步明確診斷轉(zhuǎn)入我科。

入科后詳細(xì)復(fù)習(xí)病史，患者為社區(qū)急性起病，常規(guī)抗感染無效，感染性發(fā)熱依據(jù)不足。

考慮患者主要定位癥狀為神經(jīng)系統(tǒng)，予完善頸椎 MR 及頭顱 MR，但均未見明顯異常。按照發(fā)熱待查診治流程予進(jìn)一步完善骨髓穿刺及腰椎穿刺。

骨髓涂片：1. 涂片成簇血小板增多，建議 JAK2 基因檢查，原發(fā)性血小板增多癥（ET）不能除外。2. 幼紅細(xì)胞增生活躍，繼發(fā)性貧血可能。骨髓流式細(xì)胞檢測未見明顯血液淋巴腫瘤細(xì)胞群。腦脊液常規(guī)、生化及病原學(xué)檢測均未見明顯異常。

患者病程中出現(xiàn)時(shí)常哭泣，胃納下降，訴頭頸部發(fā)麻、痛，「有風(fēng)」，甚至能感覺到「血液停滯」，伴失眠，予精神衛(wèi)生科會(huì)診，診斷「抑郁狀態(tài)」。

綜合上述癥狀，結(jié)合發(fā)病年齡，考慮「顳動(dòng)脈炎」不能排除，遂予完善 PET/CT，結(jié)果回報(bào)：多發(fā)血管（雙側(cè)頸動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、雙側(cè)股動(dòng)脈）管壁對稱性 FDG 代謝增高，SUVmax 約為 4.6，考慮動(dòng)脈炎（圖 1）。

患者「多發(fā)性大動(dòng)脈炎」診斷基本明確，轉(zhuǎn)風(fēng)濕免疫科予甲潑尼龍針 40 mg qd 治療，患者頭痛緩解，體溫逐步恢復(fù)正常（圖 2）。

圖 1

圖 2

大動(dòng)脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種慢性、肉芽腫性大動(dòng)脈自身免疫性疾病，主要累及主動(dòng)脈及其分支，青年女性多發(fā)，好發(fā)年齡 25-30 歲，主要引起相應(yīng)部位動(dòng)脈的狹窄或閉塞，少數(shù)患者表現(xiàn)為動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，常呈多發(fā)性。

目前病因未明，多認(rèn)為與遺傳、內(nèi)分泌異常及感染后機(jī)體出現(xiàn)免疫功能紊亂有關(guān)，大動(dòng)脈壁獲得抗原性，而機(jī)體的免疫激活細(xì)胞對它不能識別，與該抗原結(jié)合后產(chǎn)生抗主動(dòng)脈抗體，并作用于大動(dòng)脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物沉積在血管壁，發(fā)生非特異性炎癥造成免疫損傷。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)各異，從非特異性的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)疼痛、體重下降、記憶力減退到局部血管受累出現(xiàn)的頭痛、頭暈、黑矇、暈厥、視力下降、間歇性跛行、高血壓等。皮膚可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)性紅斑、膿皮病、壞疽。但患者血清 ANCA 一般為陰性，給臨床診斷造成極大的困難，而 PET/CT 能夠發(fā)現(xiàn)早期大動(dòng)脈炎，尤其對于以發(fā)熱為首發(fā)表現(xiàn)的臨床癥狀不典型患者的診斷有重要意義，且 SUVmax 能評價(jià)大動(dòng)脈炎的疾病活動(dòng)度，敏感性高于 ESR、CRP 等炎性標(biāo)志物。Tezuka 等以美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）對 TA 活動(dòng)度定義為標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng) PET/CT 的 SUVmax 為 2.1 時(shí)，對活動(dòng)期 TA 診斷敏感性、特異性分別為 92.6%、91.7%；陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值分別為 96.2%、84.6%。

目前大動(dòng)脈炎的治療主要包括藥物治療、手術(shù)治療和介入治療，糖皮質(zhì)激素能有效緩解癥狀，為治療本病的首選藥物。部分患者減量或撤用激素后，可能疾病復(fù)發(fā)，必要時(shí)可與免疫抑制劑聯(lián)用。近年來嘗試應(yīng)用腫瘤壞死因子拮抗劑、IL-6 單抗、CD20 單抗、CTLA-4 單抗治療大動(dòng)脈炎并獲得良好效果，為傳統(tǒng)免疫抑制劑治療效果不佳的難治性大動(dòng)脈炎患者帶來新的希望。若重要血管狹窄、閉塞，影響臟器供血可考慮手術(shù)及介入治療。 

作者：蟲爸

單位：浙江省人民醫(yī)院感染病科

參考文獻(xiàn)

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