生酮飲食（KD）是一種脂肪高比例，碳水化合物低比例，蛋白質(zhì)和其他營養(yǎng)素合適的配方飲食。是一種利用脂肪代謝生成酮體（乙酰乙酸、丙酮和β羥丁酸），從而代替碳水化合物功能的膳食模式。

生酮飲食并不是一種全新的膳食模式，它的臨床應(yīng)用最早可追溯到1921年，最早由梅奧診所的R.Wilder醫(yī)師報(bào)道用于治療癲癇患者的治療。這位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)生酮飲食可以使機(jī)體產(chǎn)生酮體，模擬饑餓狀態(tài)，從而有效抑制癲癇的發(fā)生。隨后生酮飲食被廣泛用于癲癇患者的治療，對于兒童難治性癲癇有顯著療效，甚至在一定情況下代替藥物治療。

難治性癲癇的處理策略

嘗試其他藥物，無發(fā)作機(jī)會2%；

生酮飲食，無發(fā)作20%，嬰兒痙攣35%；

外科治療，無發(fā)作60-80%；

神經(jīng)調(diào)控，姑息治療為主，但2/3病例發(fā)作減少50%以上，神經(jīng)心理調(diào)控效應(yīng)。

生酮飲食是最早用于治療癲癇的，超級頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)，但近年來在神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、創(chuàng)傷性疾病、癌癥、線粒體病等方面也取得有效的新證據(jù)。

目前全球有70多個(gè)國家采用這種飲食治療癲癇、腫瘤等疾病，已經(jīng)成立了國際飲食治療協(xié)作組；對于國內(nèi)來說，2004年9月（深圳兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癲癇中心）開始，目前有40多家醫(yī)院開展（奇酮），累計(jì)病例6000多例，已有多中心臨床研究。

生酮飲食的種類和劑量

生酮飲食種類：

成品：標(biāo)準(zhǔn)，用于起初階段；

配餐：普通飲食，不穩(wěn)定，需要經(jīng)驗(yàn)，用于鞏固階段。

經(jīng)典生酮飲食：4：1

改良的阿特金斯飲食，MAD，比例低，限糖，熱卡和蛋白質(zhì)不限；

低血糖生成指數(shù)治療：LGIT。

脂肪類食物：各種植物油、動物油，東坡肉、五花肉、奶油、雞蛋等。

生酮飲食劑量：

60-80千卡/公斤體重；

年齡低發(fā)育快的，可以達(dá)到90-100大卡/公斤體重；

老年人，需要減肥的，可以50-60大卡/公斤體重；

根據(jù)體格生長發(fā)育調(diào)節(jié)，每周監(jiān)測身高體重；患者家長或本人摸索出合適本人的熱量需要量；特別注意，啟動初期3周之內(nèi)，不要強(qiáng)求食物量（熱卡），忌諱要求達(dá)標(biāo)。

生酮飲食療法流程和療程

啟動階段：

住院或門診，從普通飲食過渡到生酮飲食；

熱卡過渡：0-1/3-2/3-100%計(jì)算量；

比例過渡：1：1-2：1-3：1-4：1。

滴定階段：1-6個(gè)月，至少3個(gè)月。

鞏固階段：1-2年。

終止節(jié)點(diǎn)：1-2年左右無發(fā)作，EEG（一）。

回歸階段：過渡到普通飲食，3-6個(gè)月。

緊急情況：可即刻停止。

合格的生酮飲食

營養(yǎng)指標(biāo)正常：身高體重面色精神狀態(tài)，營養(yǎng)指標(biāo)正常；

身心食欲良好：患者開心，食物美味；

酮癥狀態(tài)理想：尿酮3-4+，血酮4.0mmol/L，血糖4.0mmol/L，血糖/血酮≈1-2：1（G/KI,glucose/ketones index）；

食物結(jié)構(gòu)合理：多種食物，大便每日自然又通暢。

正本清源，生酮飲食法讓人止步的誤區(qū)

反：

生酮飲食很難做：望而生畏，沒啟動就問何時(shí)可以停止；

吃生酮飲食是受酷刑、受苦：偷偷給孩子吃計(jì)劃以外的食物；

生酮飲食是有嚴(yán)重副作用的：心里很擔(dān)心，很恐懼；

生酮飲食療法會很饑餓：不會，要吃飽吃好。

正：

生酮飲食是營養(yǎng)優(yōu)于普通飲食搭配的飲食，長期無害，有益，可以治病，可以保健養(yǎng)生，美容、長壽和改善認(rèn)知。

生酮飲食療法適應(yīng)癥

遺傳性疾?。夯?、染色體異常，GLUT1（SLC2A1 gene），PDHD，Angelman syn；

各種癲癇，超級頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)；

代謝性疾病：代謝綜合征，肥胖，糖尿病，高血脂等；

線粒體?。?/p>

腫瘤、孤獨(dú)癥、癡呆、肌萎縮側(cè)索硬化癥、感染與炎癥、腦脊髓損傷、創(chuàng)傷。

生酮飲食療法的療效

起效：啟動半年，或停止飲食；

保留率：50%能長期保留；

難治性癲癇的療效：無發(fā)作20%，癲癇性痙攣35%，有效率60-70%。

總體：2/3有效，50%改善行為、認(rèn)知，神經(jīng)保護(hù)作用。

生酮飲食療法治療癲癇小結(jié)

生酮飲食對象：難治性癲癇，超級頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)，F(xiàn)IRES，腫瘤，基因異常疾病，腦脊髓損傷，炎癥等；

適用難治性癲癇病：20%，35%（West綜合征）無發(fā)作（藥物療效的10倍）；1/3-2/3發(fā)作減少50%以上，50%能堅(jiān)持長期治療，多數(shù)聯(lián)合治療，優(yōu)于目前抗癲癇新藥，至少試用3個(gè)月，是治療癲癇聯(lián)合治療的方法之一。

優(yōu)勢：不影響認(rèn)知功能，對大腦有保護(hù)作用，半數(shù)以上改善認(rèn)知行為。

本文來源：2019世界癲癇大會廖建湘講話整理稿

廖建湘 博士 主任醫(yī)師

深圳市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任

深圳市抗癲癇協(xié)會會長

廣東省抗癲癇協(xié)會副會長

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