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面肌痙攣

來源:泰然健康網(wǎng) 時(shí)間:2024年12月09日 02:15
概述 病因 癥狀 就醫(yī) 治療 預(yù)后 日常 圖解

概述

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單側(cè)面部肌肉陣發(fā)性的不自主的抽搐 多見于40-60歲的中老年女性 藥物治療、肉毒素注射及微血管減壓術(shù) 大部分患者都有良好的治療效果

疾病定義

面肌痙攣(facial spasm,F(xiàn)S),主要以一側(cè)面部肌肉陣發(fā)性的不自主的抽搐為特點(diǎn),多局限于單側(cè),故又稱為半面痙攣 (hemifacial spasm,HFS),是一種臨床常見的緩慢進(jìn)展的周圍神經(jīng)疾病。在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)癥狀又會(huì)進(jìn)一步加重,但是查體無其他神經(jīng)系統(tǒng)病變。

盡管該疾病是良性疾病,但由于它嚴(yán)重影響到患者的日常生活和社交,部分患者甚至出現(xiàn)焦慮、抑郁,因而需要及時(shí)對患者進(jìn)行診斷治療。

流行病學(xué)

面肌痙攣多見于40-60歲的中老年女性中,是典型的成年人疾病,但有年輕化趨勢。

疾病類型

根據(jù)發(fā)病順序不同,面肌痙攣可分為典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種。

典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始,并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始,并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少,絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。

病因

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面肌痙攣病因比較明確,大多數(shù)(80%~90%)患者是由橋小腦角區(qū)血管壓迫面神經(jīng)根部引起,還有部分患者可能由腫瘤、炎癥或面神經(jīng)炎等引起。

基本病因

血管壓迫

主要是臨近的小腦下前動(dòng)脈、小腦下后動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈或粗大靜脈血管,壓迫面神經(jīng)根所致,這部分患者約占80%~90%。

占位性病變

橋小腦角區(qū)的肉芽腫、腫瘤及囊腫壓迫面神經(jīng)也可引起面肌痙攣,這部分患者約占0.8%。

癥狀

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面肌痙攣的主要臨床表現(xiàn)為一側(cè)面部肌肉陣發(fā)性、節(jié)律性抽搐、痙攣或強(qiáng)直,很少雙側(cè)受累,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無其他異常,在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳鳴或耳內(nèi)搏動(dòng)樣雜音。

典型癥狀

面肌痙攣發(fā)病初期,多表現(xiàn)為眼輪匝肌間歇性抽搐,即“眼角跳動(dòng)”。隨病情進(jìn)展,逐漸緩慢擴(kuò)散至一側(cè)面部的其他面肌(口輪匝肌和面部表情?。?,甚至可累及同側(cè)頸闊肌,其中以口角肌肉的抽搐最為明顯。嚴(yán)重者可引起面部疼痛,出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)搏動(dòng)樣雜音。少數(shù)患者在病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。抽搐的程度輕重不等,短則數(shù)秒,長則十余分鐘,有間歇期。發(fā)病初期,抽搐較輕,間歇期較長;隨癥狀加重,間歇期逐漸縮短。疲倦、情緒激動(dòng)或緊張、面部自主運(yùn)動(dòng)(如用力閉眼、鼓腮等)時(shí),抽搐程度會(huì)加劇,入睡后停止。

伴隨癥狀

個(gè)別患者伴有頭痛、耳鳴、耳聾、聽覺過敏、面部血管舒縮功能紊亂等。

因面肌痙攣影響視力、聽力、睡眠等,部分患者會(huì)表現(xiàn)焦慮、抑郁等。

就醫(yī)

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面肌痙攣為緩慢進(jìn)展的疾患,一般不會(huì)自然好轉(zhuǎn),如不給予治療,部分病例會(huì)導(dǎo)致患側(cè)面肌麻痹,故需及時(shí)就醫(yī)。面肌痙攣的診斷主要依賴于其特征性的臨床表現(xiàn),根據(jù)病史及特征性臨床表現(xiàn),面肌痙攣的診斷并不困難。

就診科室

神經(jīng)內(nèi)科 神經(jīng)外科

相關(guān)檢查

面肌痙攣的診斷主要根據(jù)病史及面肌陣發(fā)性抽動(dòng)特點(diǎn),神經(jīng)系統(tǒng)無其他陽性體征,輔助檢查包括電生理檢查和影像學(xué)檢查,電生理檢查監(jiān)測到異常肌反應(yīng)時(shí),即可確診為面肌痙攣。影像學(xué)檢查包括CT和MRI,用于輔助確診及明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變。

通常的流程為:

1. 醫(yī)生確定臨床癥狀,并進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查;

2. 如符合面肌痙攣特征性的臨床表現(xiàn),則可確診;

3. 如臨床癥狀不明顯,則進(jìn)行電生理檢查以確診;

4. 為確定病因或?yàn)槭中g(shù)做準(zhǔn)備,進(jìn)一步進(jìn)行影像學(xué)檢查。

鑒別診斷

面肌痙攣需要與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷。

Meige綜合征

又稱頭面部肌張力障礙綜合征,多見于老年女性,初期為雙側(cè)眼瞼痙攣,后期可伴有口、舌、面肌、下頜、喉及頸肌肌張力障礙,精神緊張使痙攣加劇。

局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇

雖然有面肌局限性抽搐,但抽搐范圍大,局限面肌者較少,多波及頭、頸、肢體。腦電圖可有癲癇波放電。

習(xí)慣性面肌痙攣

常見于兒童及青壯年,為雙側(cè)眼瞼強(qiáng)迫運(yùn)動(dòng),可自主控制,肌電圖正常。

抽動(dòng)癥

常見于兒童和青壯年,有較為明顯的肌肉收縮,抽動(dòng)頻率較快,癥狀嚴(yán)重程度往往與精神因素有關(guān)。

舞蹈病

可出現(xiàn)面肌抽動(dòng),但多為雙側(cè),常伴有軀干、四肢的不自主運(yùn)動(dòng),多見于風(fēng)濕性和遺傳性舞蹈病。

治療

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藥物治療、肉毒素注射和微血管減壓術(shù)是其主要治療手段,預(yù)后良好。藥物治療對于早期改善癥狀有一定作用,但長期效果欠佳。肉毒素局部注射治療是目前最常用的非手術(shù)治療面肌痙攣的方法。微血管減壓術(shù)是唯一能徹底治愈面肌痙攣的治療方法。

一般治療

面肌痙攣為進(jìn)展型疾病,隨著時(shí)間推移,病情只會(huì)不斷加重,而不是減輕,更不會(huì)自愈。面肌痙攣的治療方法多種多樣,有中醫(yī)中藥、針灸、射頻、理療等,但效果均不佳。目前臨床上公認(rèn)的的治療主要包括藥物治療、肉毒素注射治療及微血管減壓手術(shù)治療。

藥物治療

面肌痙攣的藥物治療分為口服藥物治療和肉毒素治療。

口服藥物類型

面肌痙攣治療的常用口服藥物包括卡馬西平、奧卡西平以及安定等。其中,卡馬西平成人最高劑量不應(yīng)超過每天1200 mg。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。

口服藥物適用范圍

藥物治療常用于發(fā)病初期患者、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者;有時(shí)也作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對于臨床癥狀輕、藥物療效顯著,并且無藥物不良反應(yīng)的患者可長期應(yīng)用。

文獻(xiàn)報(bào)道藥物治療可使60%~70%患者的癥狀緩解,尤其對于初發(fā)患者療效更加確切。但藥物治療只能暫時(shí)緩解或減輕癥狀,不能徹底治愈。

口服藥物不良反應(yīng)

這類藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等不良反應(yīng),如發(fā)生藥物不良反應(yīng)須盡快復(fù)診,在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用藥甚至停藥。應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險(xiǎn),嚴(yán)重的剝脫性皮炎可危及生命,一旦發(fā)生應(yīng)即刻停藥并就診。

肉毒素治療

肉毒素治療的機(jī)制是運(yùn)用肉毒素阻斷神經(jīng)肌肉的傳遞,降低面肌痙攣的程度。常用藥物為注射用A型肉毒毒素(botulinum toxin A,BTX-A)。

肉毒素治療適用范圍

主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、口服藥物治療無效或藥物過敏的成年患者。當(dāng)出現(xiàn)療效下降或嚴(yán)重不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對本品過敏者禁止使用。

90%以上的患者對初次注射肉毒素有效,1次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時(shí)間大多集中在3~4個(gè)月。肉毒素代謝后癥狀復(fù)發(fā),需重復(fù)注射。隨著病程延長及注射次數(shù)的增多,療效逐漸減退。因此,肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。

肉毒素治療不良反應(yīng)

少數(shù)患者可出現(xiàn)面癱、眼球干澀、復(fù)視、吞咽困難等,多在3~8 周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素患者將會(huì)出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。

肉毒素治療注意事項(xiàng)

發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和12歲以下兒童慎用;接受肉毒素注射治療期間禁用氨基糖苷類抗生素。

手術(shù)治療

微血管減壓術(shù)是針對病因進(jìn)行治療的手術(shù)方法,指在顯微鏡下將壓迫血管與面神經(jīng)隔墊開,這是國內(nèi)外廣泛應(yīng)用的治療面肌痙攣的方法。其治療有效率為90%~98%,復(fù)發(fā)率在3%-10%之間,治愈率高,復(fù)發(fā)率低。

微血管減壓術(shù)主要適用范圍包括:

應(yīng)用藥物或肉毒素治療療效差或無效的原發(fā)性面肌痙攣患者;

癥狀較為嚴(yán)重的原發(fā)性面肌痙攣患者;

手術(shù)意愿強(qiáng)烈的原發(fā)性面肌痙攣患者。

術(shù)前準(zhǔn)備

術(shù)前檢查,包括心、肺、腎、肝等功能評估及凝血功能等;頭部MRI或CT檢查。

術(shù)后管理

醫(yī)護(hù)方面:術(shù)后全面監(jiān)測患者的生命體征、意識、有無面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐,遇到情況積極妥善處理。

患者方面:1個(gè)月內(nèi)應(yīng)注意保暖,減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生;因疲倦、情緒激動(dòng)或緊張、面部自主運(yùn)動(dòng)時(shí),抽搐程度會(huì)加劇,因此,面肌痙攣患者日常需保證充足的休息和睡眠時(shí)間,保持心情舒暢,避免出現(xiàn)情緒緊張、心理壓力大,并注意清淡飲食。

手術(shù)并發(fā)癥

極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥,常見并發(fā)癥包括:面肌癱瘓、聽力受損和腦脊液漏等。對于術(shù)后出現(xiàn)的面癱或耳鳴等癥狀,隨面神經(jīng)自身的修復(fù),多數(shù)情況下癥狀會(huì)自行消失。

微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣的死亡率約0.1%。

中醫(yī)治療

目前,對面肌痙攣的病因病機(jī)認(rèn)識還未統(tǒng)一,當(dāng)前的多數(shù)文獻(xiàn)主要從風(fēng)、痰、瘀、虛四種病理因素及肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)、肝胃二經(jīng)等不同方面解釋面肌痙攣的發(fā)病。病因病機(jī)是中醫(yī)理論的核心之一,因?qū)γ婕’d攣的病因病機(jī)尚缺乏透徹的研究,故治療的徑路多不一致,方法也多樣。

預(yù)后

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該病預(yù)后良好,大部分患者都有良好的治療效果。其中口服藥物治療和肉毒素注射治療均無法徹底治療,需要長期用藥。微血管減壓術(shù)是治療效果最好,能徹底治愈的手術(shù)方法。其術(shù)后效果分為即刻緩解(大于95%)、延遲緩解(低于2%)、明顯減輕(約5%)和無效四種,總體有效率大于98%。對于延遲緩解的患者大多數(shù)人會(huì)在術(shù)后6個(gè)月甚至1年后恢復(fù)。對于延遲緩解的機(jī)制尚不清楚,可能與面神經(jīng)損傷需要時(shí)間修復(fù)以及面神經(jīng)核的逐步穩(wěn)定有關(guān)。

日常

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面肌痙攣除了要及時(shí)進(jìn)行治療之外,日常的護(hù)理措施對于減緩發(fā)病也非常重要。

日常生活管理

避免疲倦、情緒激動(dòng)或緊張。

日常病情監(jiān)測

如果患者有高血壓病,需要控制好血壓。如果患者存在動(dòng)脈硬化,可以適當(dāng)服用軟化血管的藥物。這些都有利于減輕面肌痙攣的癥狀。

預(yù)防

為預(yù)防面肌痙攣的發(fā)生,可在日常生活中注意下述事項(xiàng):

注意保暖,做好面部防寒;清淡飲食;注意鍛煉;禁煙禁酒;避免身體過度勞累;保持精神愉快,不過度緊張。

參考資料

[1] 《神經(jīng)病學(xué)》(第8版). 2018, 人民衛(wèi)生出版社. [2] 面肌痙攣診療中國專家共識. 中國微侵襲神經(jīng)外科雜志, 2014(11): 第528-532頁. [3] 《功能神經(jīng)外科學(xué)》. 2018, 北京:人民衛(wèi)生出版社. [4] 《神經(jīng)病學(xué)》(第3版).2015,北京:人民衛(wèi)生出版社 [5] 面肌痙攣的病因及發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展.國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志,2012.39(01):62-65. [6] 面肌痙攣的過去、今天和明天. 神經(jīng)損傷與功能重建, 2017. 12(04): 第346-349頁. [7] 北京中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)與中國顯微血管減壓術(shù)治療腦神經(jīng)疾患協(xié)作組, 中國顯微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣專家共識(2014). 中華神經(jīng)外科雜志, 2014. 30(9): 第949-952頁. [8] 面肌痙攣的病因及治療進(jìn)展. 臨床合理用藥雜志, 2011. 04(30): 第162-163頁. [9] Hemifacial spasm - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic. 2019. [10] 面肌痙攣的診斷與治療. 中華神經(jīng)外科疾病研究雜志, 2011. 10(6): 第481-484頁. [11]

以上內(nèi)容由胡永生教授參與編審

圖解

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