概述

不同病因?qū)е录∪饬α繙p退的疾病 可由多種原發(fā)疾病以及外傷等因素引起 主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力和肌肉體積縮小 藥物、營(yíng)養(yǎng)、康復(fù)及手術(shù)等治療為主

疾病定義

肌肉萎縮是指不同病因引起肌肉纖維變細(xì)及肌肉體積減少，導(dǎo)致肌肉力量減退的疾病，臨床上常分為神經(jīng)源性和肌源性兩種類型。

疾病類型

從臨床上分為神經(jīng)源性和肌源性兩種類型。

神經(jīng)源性肌萎縮

因神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致相對(duì)應(yīng)的肌纖維使用減少或無(wú)法使用，進(jìn)而導(dǎo)致肌肉萎縮。病變包括脊髓神經(jīng)外傷或局部受壓、脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)索硬化、脊髓灰質(zhì)炎、脊髓空洞癥等。

肌源性肌萎縮

肌肉本身疾病導(dǎo)致的肌肉萎縮。如廢用性肌萎縮、肌營(yíng)養(yǎng)不良、線粒體肌病、多發(fā)性肌炎等。

患者最常見的問題

肌肉萎縮的早期癥狀?

肌肉萎縮的早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，肌肉在負(fù)重時(shí)無(wú)力支撐，比如抬舉重物、爬樓梯、蹲下站起等動(dòng)作時(shí)力量下降。也有部分情況早期表現(xiàn)為精細(xì)動(dòng)作欠穩(wěn)準(zhǔn)，如字跡出現(xiàn)變化。

骨折后肌肉萎縮是怎么回事？

骨折后出現(xiàn)肌肉萎縮一般有兩種情況。

第一種情況是骨折后可能會(huì)出現(xiàn)骨折部位周圍肌肉萎縮，是因?yàn)楣钦壑委熎陂g，患者由于疼痛以及患肢長(zhǎng)期固定等原因?qū)е轮w活動(dòng)減少，出現(xiàn)了廢用性的肌肉萎縮。此類肌肉萎縮在進(jìn)行康復(fù)鍛煉及肌肉活動(dòng)后，可逐漸恢復(fù)。

第二種情況是骨折時(shí)損傷了周圍的神經(jīng)，導(dǎo)致該神經(jīng)支配區(qū)域肌肉萎縮、功能障礙；該類嚴(yán)重的神經(jīng)損傷往往不能自行恢復(fù)，需要手術(shù)治療。具體是何種情況最好咨詢?？漆t(yī)生。

什么是杜興式肌肉萎縮癥？

又稱假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，是一類遺傳病，主要是男孩發(fā)病，女性則是致病基因的攜帶者。這類疾病的患者在少年時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為翻身、坐起、站起困難。該疾病是罕見病，目前還沒有治療方式，肌肉萎縮會(huì)逐漸加重，直至死亡。

病因

肌肉萎縮的相關(guān)病因多樣，可由多種原發(fā)疾病以及外傷等因素引起。

基本病因

遺傳因素

比如杜興式肌肉萎縮癥，又稱假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良，是一類遺傳病。這類疾病的患者在少年時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為翻身、坐起、站起困難。該疾病是罕見病，目前還沒有治療方式，肌肉萎縮會(huì)逐漸加重，直至死亡。

神經(jīng)病變

主要指神經(jīng)源性肌萎縮，如肌萎縮側(cè)索硬化、腦梗、小兒麻痹癥等。神經(jīng)的病變可引起神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)障礙，從而引起部分肌纖維廢用，運(yùn)動(dòng)能力減低，導(dǎo)致廢用性的肌肉萎縮。

此外當(dāng)神經(jīng)元受到損傷后，其末梢釋放乙酰膽堿減少，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱從而引起肌肉萎縮。

外傷

當(dāng)發(fā)生骨折時(shí)，可能會(huì)引起患處肌肉萎縮。一方面是因?yàn)楣钦壑委熎陂g，由于患肢長(zhǎng)期固定等原因，導(dǎo)致肢體活動(dòng)減少，出現(xiàn)了廢用性的肌肉萎縮。另一方面，骨折時(shí)也可能會(huì)損傷周圍的神經(jīng)或?qū)е录顾琛⑸窠?jīng)受壓，該神經(jīng)支配區(qū)域可能出現(xiàn)肌肉萎縮。

其他疾病

如頸椎病、腰椎間盤突出、腫瘤等均可造成相應(yīng)部位脊髓、神經(jīng)受壓，可能引起肌肉萎縮；厭食癥、營(yíng)養(yǎng)不良、庫(kù)欣綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)等也會(huì)導(dǎo)致肌肉萎縮；炎癥性疾病，如肌炎、關(guān)節(jié)炎，此外慢性感染也會(huì)引起肌肉萎縮。

誘發(fā)因素

某些生活習(xí)慣如長(zhǎng)期久坐、缺乏肌肉鍛煉會(huì)增加肌肉萎縮的風(fēng)險(xiǎn)。而某些長(zhǎng)時(shí)間的劇烈的運(yùn)動(dòng)如馬拉松，則會(huì)因?yàn)檫^度使用肌肉細(xì)胞造成肌肉細(xì)胞損傷、死亡，最終使得肌肉萎縮。

癥狀

患者主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、體重下降，不同病因引起的肌肉萎縮有不同的臨床表現(xiàn)。

典型癥狀

肌肉萎縮的主要臨床表現(xiàn)有：

肌肉體積變小

四肢變細(xì)，三角肌萎縮出現(xiàn)方肩，手部肌肉萎縮表現(xiàn)為手掌變薄變平，骨骼形態(tài)突出等癥狀。

肌肉力量下降

小腿肌肉萎縮主要表現(xiàn)為蹲起、站立困難；如果是細(xì)小肌肉萎縮先表現(xiàn)為精細(xì)運(yùn)動(dòng)的障礙，如手部的骨間肌萎縮會(huì)出現(xiàn)寫字困難。

頭面部肌萎縮主要表現(xiàn)為，咀嚼無(wú)力、吞咽嗆咳、伸舌無(wú)力等表現(xiàn)；頸和四肢近端肌萎縮主要表現(xiàn)為，抬頭無(wú)力，肩胛骨向外突出，四肢抬起費(fèi)力。

體重下降

當(dāng)肌肉體積明顯降低，會(huì)出現(xiàn)較明顯的體重下降。

伴隨癥狀

伴隨癥狀取決于具體病因。

多發(fā)性肌炎的患者會(huì)伴隨肌肉疼痛；庫(kù)欣綜合征的患者會(huì)伴隨骨質(zhì)疏松、向心性肥胖、皮紋等癥狀；甲亢的患者會(huì)出現(xiàn)食欲增加；厭食癥患者則出現(xiàn)食欲下降；外周神經(jīng)損傷引起的肌肉萎縮，可能伴有肢體的疼痛、麻木等。

就醫(yī)

當(dāng)發(fā)現(xiàn)身體某部分的肌肉出現(xiàn)明顯的縮小或無(wú)力時(shí)，應(yīng)盡快就醫(yī)。醫(yī)生將根據(jù)患者的病史、癥狀、體征、影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)做出臨床診斷。

就診科室

一般到運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)科、骨科、康復(fù)科就診，若涉及原發(fā)病，去相應(yīng)的科室就診，如神經(jīng)內(nèi)科、內(nèi)分泌科、風(fēng)濕免疫科等。

相關(guān)檢查

醫(yī)生查體

檢查全身肌肉力量情況；檢查肌肉有無(wú)疼痛、壓痛；檢查有無(wú)皮膚異常；檢查肢體感覺有無(wú)異常。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)檢查

這些常規(guī)性檢查用于判斷肌肉萎縮的病因，并初步判斷患者的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。

甲狀腺激素、皮質(zhì)醇檢測(cè)

用于判斷是否有內(nèi)分泌性疾病。

影像學(xué)檢查

X光片或CT檢查

可用于輔助病因判斷，如自身免疫性疾病可以出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。

磁共振成像（MRI）檢查

檢查有無(wú)肌肉炎癥或異常物質(zhì)沉積在肌肉部位。

病理檢查

肌肉活檢、神經(jīng)肌肉聯(lián)合活檢

對(duì)于部分肌炎和肌肉疾病，病理活檢是診斷最重要的證據(jù)。

特殊檢查

肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查

可以判斷是肌肉本身的損傷還是神經(jīng)損傷。

治療

肌肉萎縮的治療方案取決于病因，應(yīng)針對(duì)原發(fā)疾病制定治療方案，但營(yíng)養(yǎng)和鍛煉貫穿始終。

急性期治療

對(duì)于急性出現(xiàn)的嚴(yán)重肌肉疾病，可能會(huì)出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力，導(dǎo)致呼吸困難甚至呼吸衰竭。對(duì)于此類患者需要在急診或者重癥監(jiān)護(hù)室進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療。

一般治療

對(duì)于系統(tǒng)性疾病如內(nèi)分泌疾病、腫瘤、感染、頸椎病、腰椎間盤突出等，需要治療原發(fā)疾病。

對(duì)于炎癥性肌病，治療的目標(biāo)是抑制炎癥和自身免疫反應(yīng)，治療方案需要?？漆t(yī)師評(píng)估后制定。

營(yíng)養(yǎng)和鍛煉

鍛煉

最好避免肌肉萎縮的辦法就是多使用，在安全范圍內(nèi)，增加針對(duì)肌肉力量的鍛煉。

營(yíng)養(yǎng)

保證每天足夠的能量攝入，注意合理飲食搭配，營(yíng)養(yǎng)均衡。每日所需能量約為25~35kcal/kg，具體還需要根據(jù)每日的能量消耗估算。此外，還可攝入一些營(yíng)養(yǎng)肌肉的藥物。

藥物治療

炎癥性肌病

對(duì)于炎癥性肌病，藥物治療的目標(biāo)是抑制炎癥和自身免疫反應(yīng)，主要的藥物包括：

糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，誘導(dǎo)治療時(shí)劑量一般為每天1mg/kg，部分病情較嚴(yán)重的患者可以加量。病情控制穩(wěn)定后潑尼松需要在?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下緩慢、規(guī)律地減量，切勿驟停。免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素，用于長(zhǎng)期維持治療。生物制劑：部分難治型的患者可能需要用到生物制劑，如阿達(dá)木單抗注射液。

營(yíng)養(yǎng)肌肉藥物治療

臨床上通常會(huì)加用營(yíng)養(yǎng)肌肉的藥物，如肌酸，大劑量維生素E，輔酶Q等幫助延緩肌萎縮，但目前此類藥物的有效程度有待進(jìn)一步循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明。

手術(shù)治療

需根據(jù)具體病因、原發(fā)病決定，比如神經(jīng)外傷、頸椎病、腰椎間盤突出、神經(jīng)卡壓等，可考慮手術(shù)治療，具體手術(shù)方案需咨詢?？漆t(yī)生。

中醫(yī)治療

有研究顯示電針刺激穴位對(duì)治療失神經(jīng)肌萎縮有一定的治療效果；但這些中醫(yī)治療暫無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，建議到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，在醫(yī)師指導(dǎo)下治療。

預(yù)后

肌肉萎縮患者，預(yù)后同病因有關(guān)。肌肉萎縮如未進(jìn)行及時(shí)治療，除引起肌肉無(wú)力、活動(dòng)限制外，還會(huì)帶來(lái)其他并發(fā)癥。

康復(fù)

該病治療后的康復(fù)治療非常重要，主要包括以下幾種。

四肢肌康復(fù)

對(duì)于四肢肌萎縮的康復(fù)鍛煉主要是循序漸進(jìn)地開始肌肉的負(fù)重和運(yùn)動(dòng)，如臥床抬腿、勾腳、從坐位站起、助步車的幫助下平地步行。以上康復(fù)訓(xùn)練需要在充分防護(hù)下進(jìn)行。在康復(fù)運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)上結(jié)合低頻脈沖電刺激可以進(jìn)一步改善肌肉功能。

呼吸肌的康復(fù)

對(duì)于呼吸肌萎縮的患者，可以建議患者通過吹氣球的方式急性康復(fù)鍛煉，部分住院患者有條件也可以使用呼吸鍛煉器。

吞咽肌的康復(fù)

對(duì)于吞咽肌萎縮的患者，通過規(guī)律電流刺激，部分患者的吞咽肌功能可以恢復(fù)。

并發(fā)癥

四肢肌萎縮

對(duì)于四肢肌肉萎縮的患者，活動(dòng)功能下降，可增加外傷、骨折風(fēng)險(xiǎn)。

吞咽肌萎縮

對(duì)于吞咽肌萎縮的患者，嚴(yán)重的并發(fā)癥為誤吸導(dǎo)致肺炎。

日常

肌肉萎縮的日常生活管理重在加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)與康復(fù)鍛煉。部分肌萎縮可以通過進(jìn)行規(guī)范肌肉功能鍛煉、調(diào)整飲食進(jìn)行預(yù)防。

家庭護(hù)理

對(duì)于肌肉力量很差、跌到風(fēng)險(xiǎn)高的患者，建議臥床，避免跌倒；長(zhǎng)期臥床的患者需要在家人的幫助下，保證足夠的被動(dòng)活動(dòng)；如果肌肉力量足夠獨(dú)自活動(dòng)，也最好有支具或者器械輔助；如果有吞咽相關(guān)肌肉萎縮，則需要避免嗆咳。

日常病情監(jiān)測(cè)

在用藥和康復(fù)治療的過程中，需要根據(jù)主治醫(yī)生的意見長(zhǎng)期復(fù)診。在家患者需要關(guān)注自身的力量，加強(qiáng)觀察肌肉的形狀，如有病情加重，需要及時(shí)復(fù)診。

特殊注意事項(xiàng)

四肢肌肉萎縮患者，容易發(fā)生外傷、骨折，日常需使用護(hù)具，并且根據(jù)肌肉力量循序漸進(jìn)地恢復(fù)運(yùn)動(dòng)，可以減少外傷的發(fā)生。吞咽肌萎縮患者，容易因誤吸導(dǎo)致肺炎，在飲食方面應(yīng)該根據(jù)病情予以流質(zhì)食物，如果還是出現(xiàn)嚴(yán)重、反復(fù)的嗆咳，應(yīng)該通過胃管或者靜脈營(yíng)養(yǎng)的方式進(jìn)行喂養(yǎng)。

預(yù)防

合理的肌肉功能鍛煉，并注意勞逸結(jié)合，避免高強(qiáng)度鍛煉，促進(jìn)肌肉恢復(fù)。合理飲食搭配，營(yíng)養(yǎng)均衡，保證每日蛋白質(zhì)的攝入比例。預(yù)防感冒、腸胃炎等疾病，提高自身免疫力。

參考資料

[1] 呂鶴, 袁云. 肌萎縮診斷和鑒別診斷[J]. 中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志, 2009(2). [2] 鐘聲，章明星. 電針治療失神經(jīng)肌萎縮機(jī)制研究進(jìn)展. 中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育, 2018(10). [3] 王立童，賈愛明. 低頻脈沖電刺激結(jié)合康復(fù)訓(xùn)練治療腦卒中后魚際肌萎縮的療效觀察. 中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志，2019(1). [4] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/. [5] NIH：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2005496/.

以上內(nèi)容由王巖教授、鄭國(guó)權(quán)副教授參與編審

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