糖原累積綜合征是什么

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矯杰主任醫(yī)師內(nèi)分泌

首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院

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糖原累積病是由于參與糖原代謝酶的缺陷而導致糖原分解或合成障礙從而產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)的先天性糖代謝異常綜合征，目前根據(jù)酶缺陷不同及發(fā)現(xiàn)的年代順序分為13型，其中以I型最多見，不同類型的糖原累積病臨床表現(xiàn)會有差異。其發(fā)病原理主要是由于患者體內(nèi)參與糖原代謝的酶缺陷使糖原或異型糖原在組織器官過度累積，主要受累的臟器有肝、腎、肌肉、腦和小腸等。累及肝臟主要表現(xiàn)為低血糖和肝腫大；累及肌肉主要表現(xiàn)為運動不耐受、肌痛、橫紋肌溶解、肌無力和心肌病。目前糖原累積病沒有特有效的治療方法，主要是對癥治療，其中飲食療法是有效地減輕和緩解臨床癥狀的主要方法，對于低血糖者采取多餐進食以維持血糖水平，同時應多吃熱量豐富、蛋白質(zhì)含量高的食物，以保證營養(yǎng)，并應少食脂肪以減少酮體的產(chǎn)生，多鍛煉，增強自身免疫力，避免感染。

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