生玉米淀粉吃進(jìn)體內(nèi)后，在腸道內(nèi)慢慢吸收并慢慢釋放出葡萄糖，可以維持6小時(shí)左右血糖正常。血糖正常了，由于低血糖而引起的體內(nèi)一系列病理變化、代謝異常，比如酸中毒、轉(zhuǎn)氨酶升高等都會(huì)好轉(zhuǎn)。

生玉米淀粉治療后會(huì)達(dá)到哪些效果？

大部分患兒經(jīng)過治療，生活質(zhì)量較前明顯提高。空腹血糖可以恢復(fù)到正常范圍；相比以前來說，身高增高的速度會(huì)增快，當(dāng)然有些患兒會(huì)長(zhǎng)的快些，有些長(zhǎng)的沒那么快，這和很多影響因素有關(guān)：比如亞型的不同、治療的早晚、是否堅(jiān)持治療等。肝臟會(huì)比以前有所縮小，但一般很難達(dá)到完全正常。

如何服用生玉米淀粉？

1、  玉米淀粉很容易在超市中買到。注意一定要吃“玉米”淀粉，不是土豆淀粉或是其他的淀粉。吃老玉米或玉米磨碎的粉不能代替玉米淀粉。

2、  一定要吃“生”玉米淀粉，煮熟的淀粉或玉米面粥不行。

3、  吃的生玉米淀粉的劑量是由醫(yī)生根據(jù)病人的病情決定的，自己不要隨意增加或減少。

4、  一份生玉米淀粉要放在2份的涼白開水中，攪勻后喝下。冬天也要用涼白開水，任何時(shí)候都不能用熱水調(diào)制。

5、  吃生玉米淀粉一定要在兩頓飯中間吃，不然就起不到作用了。不能和飯一塊兒吃，或剛吃完飯就吃淀粉。我們建議一天吃4次淀粉，放在上午9點(diǎn)、下午3點(diǎn)、晚上9點(diǎn)和半夜3點(diǎn)吃。如果你家吃飯的時(shí)間有些變化，吃淀粉的時(shí)間也可以有些變化，但原則是“一定要在兩頓飯中間吃”。半夜3點(diǎn)的淀粉非常重要，一定不能省掉不吃。

1 歲以內(nèi)的小嬰兒身體發(fā)育不健全，不能適應(yīng)吃淀粉。1歲以后可以小劑量地試吃，吃的次數(shù)也應(yīng)多一些，比如一天6次等，如果吃了淀粉就拉肚子，甚至于拉出來也是淀粉，那就只好減少劑量，或等長(zhǎng)大些再試。

糖原貯積病患兒飲食上有哪些需要注意的地方？

1、  少吃多餐，不適宜一次吃的過多；

2、  飲食以米面等糧食類的食物為主；菜和瘦肉不忌口也不限量；油炸食物不適宜吃太多；

3、  可以吃一定量的奶制品和水果，但不宜多吃；

4、  不適宜吃含糖的食物，不宜喝含糖的飲料；

5、  血尿酸高的患兒不適宜吃高嘌呤的食物，如動(dòng)物內(nèi)臟、海產(chǎn)品、濃肉湯等；應(yīng)戒酒；多飲水。

6、  尿中有結(jié)石的患兒要注意多飲水、低鹽飲食，不要吃太多的肉。

為什么要定期隨診？

1、  糖原貯積病是一個(gè)罕見而復(fù)雜的病，需要有經(jīng)驗(yàn)的大夫隨診，有些情況家長(zhǎng)不太容易自己處理

2、  醫(yī)生需要定期評(píng)價(jià)生玉米淀粉治療的效果，如果效果不好，需要分析是什么原因，通過調(diào)整劑量或是增加其他治療方法，以提高療效。

3、  隨著年齡的增長(zhǎng)，糖原貯積病的其他一些合并癥會(huì)有所顯現(xiàn)，比如肝臟上長(zhǎng)腺瘤、尿血、尿蛋白陽性、骨質(zhì)疏松、痛風(fēng)等，這些都需要及時(shí)發(fā)現(xiàn)和采取相應(yīng)的治療。

糖原貯積病病人長(zhǎng)大后可不可以結(jié)婚和生育？他們的子女是否也會(huì)有同樣的?。?/strong>