一口豬肉把他送進(jìn) ICU,全身爬滿皮疹,最后竟是這個(gè)經(jīng)典診斷
本文作者:梁鋆霄,根據(jù)真實(shí)病例改編[1]
嚴(yán)重過敏到休克,卻找不到過敏原?
這是他第 6 次住院了。
一名 13 歲男孩因?yàn)閲?yán)重的呼吸困難被送進(jìn)醫(yī)院。醫(yī)生在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn),他還伴有全身泛發(fā)的蕁麻疹——這是典型的過敏反應(yīng)。
全身泛發(fā)的蕁麻疹,僅作示意圖,非該病例
圖源:參考資料 2
詢問病史得知,患者在半個(gè)小時(shí)前剛剛吃過午飯,午飯后立刻和朋友去打籃球。大概在運(yùn)動(dòng) 10 分鐘后,便出現(xiàn)了這樣嚴(yán)重的過敏癥狀。
最重要的是,患者本人和同伴都提到,這已經(jīng)不是他第一次因?yàn)檫@種事進(jìn)醫(yī)院了。此前大約有 5 次,都是在跑步、或者運(yùn)動(dòng)中突然出現(xiàn)呼吸困難。
這個(gè)關(guān)鍵的信息,讓醫(yī)生們立刻聯(lián)想到食物依賴性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)過敏反應(yīng)(FDEIA)。
食物依賴性運(yùn)動(dòng)誘發(fā)過敏反應(yīng)(FDEIA)是一種獨(dú)特的過敏性疾病,其特征是在攝入特定食物后,再進(jìn)行體育鍛煉時(shí)才會(huì)引發(fā)的全身過敏反應(yīng)?;颊呤秤眠@種食物時(shí)往往沒有任何癥狀,而在過敏癥狀發(fā)生時(shí),患者又并沒有接觸到過敏原。另外,誘發(fā)過敏癥狀的食物攝入量、運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度的閾值差異很大,僅靠單次發(fā)生的癥狀表現(xiàn),醫(yī)生們通常很難診斷。
不過由于患者既往發(fā)作次數(shù)較多,并且有明顯誘因,這才讓醫(yī)生們很快把二者聯(lián)系起來。
根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,小麥和海鮮是 FDEIA 最常見的致病食物。加之患者每在午餐后發(fā)作,醫(yī)生們首先對其進(jìn)行了小麥血清特異性 IgE 測試、皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)和嗜堿性粒細(xì)胞活化試驗(yàn)。意外的是,所有檢測結(jié)果均為陰性,說明該患者并不是小麥過敏。
如果不是小麥,過敏原又會(huì)是什么呢?
醫(yī)生們繼續(xù)對他的飲食和生活環(huán)境進(jìn)行了詳細(xì)詢問,得到了幾個(gè)關(guān)鍵信息:
第一,他每天早餐都會(huì)吃豬肉火腿和豬肉香腸。
第二,他從小養(yǎng)貓。特別是患者還提到了,從幾年前開始,他在接觸貓時(shí)就會(huì)流鼻涕和鼻塞。
等我去全家買個(gè)豬肉腸實(shí)拍,這是截圖
會(huì)不會(huì)是紅肉或者動(dòng)物毛屑過敏?
醫(yī)生們又對該患者進(jìn)行了相關(guān)檢查。血清特異性 IgE 檢測顯示:小麥、谷蛋白和 Ω-5 膠原蛋白陰性,豬肉(40.1kUA/l)、牛肉(1.44kUA/l)、貓毛皮屑(137kUA/l)、狗毛皮屑(6.73kUA/l)、豬肉白蛋白(48.0kUA/l)和貓白蛋白(>100kUA/l)均呈陽性。
皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)顯示,對生豬肉、豬肉香腸和貓毛過敏原劃痕提取物的反應(yīng)呈陽性。
(a) 市售生豬肉、(b) 豬肉香腸和 (c) 貓毛過敏原提取物的點(diǎn)刺試驗(yàn)陽性結(jié)果。(d) 鹽水、(e) 陽性組胺對照(10 毫克/毫升)。在 15 分鐘時(shí)讀取反應(yīng),并將反應(yīng)與陽性組胺對照(10 毫克/毫升)進(jìn)行比較:1+,陽性組胺對照引起的風(fēng)團(tuán)面積的 25%;2+,50%;3+,100%;4+,200%。
結(jié)果證實(shí)了患者對貓毛皮屑和豬肉過敏。但患者本人卻陷入了疑惑——
自己明明每天都有吃豬肉,卻不是每次都過敏。而且為什么以前都好好的,近幾年才突然出現(xiàn)這種情況呢?
抽絲剝繭,原因竟然在養(yǎng)了 13 年的貓身上
從小養(yǎng)貓、突然出現(xiàn)的過敏、運(yùn)動(dòng)后加重、但有時(shí)卻好好的?所有線索串聯(lián)起來,讓醫(yī)生們想到一種只在文獻(xiàn)上看過的罕見的病癥——豬貓綜合癥(Pork-cat Syndrome)。
豬貓綜合癥首次報(bào)道于 1994 年,簡言之就是一種由于對貓過敏,卻最終導(dǎo)致了患者對豬肉過敏的奇特病癥。在歐洲等國家較為常見[3],較少發(fā)生于亞洲地區(qū)。
其大致的原理是,貓血清白蛋白與豬血清白蛋白之間有抗原相似性,患者對貓血清白蛋白過敏后,產(chǎn)生了免疫球蛋白 E(IgE),又由于這兩種蛋白之間的交叉反應(yīng),因此攝入豬肉后也能誘發(fā)其過敏反應(yīng)。
通常的特征性表現(xiàn)為全身泛發(fā)的蕁麻疹、血管性水腫、呼吸困難和過敏性休克。對于該疾病,檢測血豬肉白蛋白和貓白蛋白特異性 IgE 水平有助于診斷。
在一份針對美國多例豬貓綜合癥的分析報(bào)告中[3],總結(jié)了以下 4 點(diǎn)臨床特點(diǎn):
(1)患者通常有長達(dá)數(shù)年的貓毛皮屑過敏史;
(2)食用豬肉后并非每次都出現(xiàn)過敏癥狀;食用生豬肉或熏豬肉更易誘發(fā)過敏癥狀,而食用高溫烹飪后的豬肉則很少出現(xiàn)癥狀;
(3)攝入豬肉后短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)癥狀;
(4)如果患者在日常生活中避免接觸到貓,貓毛皮屑特異性 IgE 水平也會(huì)逐漸降低,這樣就又可以安全食用豬肉了。
回到這例患者的病例中,醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)有 2 點(diǎn)完全相符:第一,患者長期養(yǎng)貓,近幾年出現(xiàn)對貓過敏的癥狀,之后就出現(xiàn)了豬肉過敏癥狀;第二,出現(xiàn)過敏癥狀時(shí),食用的不是煮熟的豬肉,而是火腿和香腸(相當(dāng)于是煙熏豬肉)。
根據(jù)這幾點(diǎn),醫(yī)生們對患者進(jìn)行了免疫印跡抑制試驗(yàn)。體外實(shí)驗(yàn)中,當(dāng)患者血清與一系列來自家貓毛發(fā)和上皮的提取物預(yù)孵育時(shí),結(jié)果顯示:來自家貓毛和上皮的提取物以劑量依賴性方式抑制了患者血清中 IgE 與水溶性牛肉蛋白、水溶性豬肉蛋白以及來自家貓毛發(fā)和上皮的提取物的反應(yīng)。
紅肉蛋白以及貓毛和上皮提取物的蛋白質(zhì)印跡和免疫印跡抑制分析。(a)用考馬斯亮藍(lán)染色的凝膠;(b)用患者血清進(jìn)行免疫球蛋白 E (IgE) 免疫印跡。泳道 1:水溶性牛肉蛋白。泳道 2:水溶性豬肉蛋白。泳道 3:家貓毛發(fā)和上皮提取物。進(jìn)行免疫印跡抑制試驗(yàn)以確定豬肉蛋白與貓毛和上皮提取物的交叉反應(yīng)性。
然而,患者并非使用后立即發(fā)作,而是進(jìn)食豬肉后數(shù)小時(shí)才出現(xiàn)過敏癥狀。這種表現(xiàn)形式與典型的豬貓綜合癥不符,卻和 FDEIA 相符。醫(yī)生們分析,原因可能是食用熏豬肉后,胃腸道對其消化吸收是一個(gè)持續(xù)的過程,只有等吸收到的過敏原達(dá)到一定的閾值后才會(huì)引起過敏反應(yīng)。
診斷明確后,醫(yī)生建議他不要養(yǎng)貓了,生活中也要避免與貓的接觸。但由于他對貓貓的熱愛,他選擇了繼續(xù)養(yǎng)貓,只不過在吃豬肉的那天嚴(yán)格避免運(yùn)動(dòng)。
畢竟,貓貓能有什么錯(cuò)呢
圖源:策劃家的貓,非本文案例,就是秀一下
有趣的是,在這樣控制之后,他確實(shí)再也沒有出現(xiàn)和之前類似的嚴(yán)重過敏癥狀。
致謝:本文經(jīng) 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 李化國 主治醫(yī)師、浙江省人民醫(yī)院皮膚科 于泳 主治醫(yī)師 專業(yè)審核
【注】
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 李化國 主治醫(yī)師 審核意見:
豬貓綜合癥(Pork-cat Syndrome)在亞洲人群罕見,該病具體表現(xiàn)為患者對貓血清白蛋白產(chǎn)生過敏反應(yīng),而豬和貓的白蛋白結(jié)構(gòu)相似,因此會(huì)導(dǎo)致交叉過敏反應(yīng)。
在現(xiàn)實(shí)生活中,如果發(fā)現(xiàn)自己可能對豬肉過敏,例如出現(xiàn)蕁麻疹、血管性水腫、甚至過敏性休克,那么你很有可能對貓過敏。建議及時(shí)至醫(yī)院進(jìn)行吸入性和食物性過敏原檢測,并告知親屬好友,若在就餐中或者餐后,發(fā)現(xiàn)自己突然呼吸不暢、暈厥甚至呼之不應(yīng)時(shí),第一時(shí)間撥打 120 及時(shí)送醫(yī)。畢竟,中餐飲食里,豬肉太常見了,而對豬肉過敏,大多數(shù)人都會(huì)覺得很意外。
浙江省人民醫(yī)院皮膚科 于泳 主治醫(yī)師 審核意見:
目前,有文獻(xiàn)報(bào)道的豬貓綜合癥(Pork-cat Syndrome)主要集中在歐洲等西方國家。國內(nèi)幾乎少見有所報(bào)道,原因可能會(huì)受到養(yǎng)貓的覆蓋率的影響。
以及,豬貓綜合癥的一個(gè)特點(diǎn)是會(huì)隨著時(shí)間的推移而發(fā)展,現(xiàn)有報(bào)告中大多都是在養(yǎng)貓多年后出現(xiàn)食用豬肉的過敏癥狀。國內(nèi)養(yǎng)貓人士以年輕人居多。我們在臨床中遇到出現(xiàn)貓毛過敏的患者(甚至患貓癬等疾?。?,通常都會(huì)直接選擇就醫(yī)。如果癥狀嚴(yán)重,同時(shí)過敏原篩查出貓毛皮屑過敏,患者一般會(huì)選擇放棄養(yǎng)貓,不太會(huì)長年處于這種貓毛皮屑過敏的情況。
另外,國外食用豬肉的場景并不像國內(nèi)如此頻繁,加之多進(jìn)行熏制加工,在排查中易于定位。同樣的場景放在國內(nèi),很多人對食物過敏其實(shí)是不自知的狀態(tài)。就算患者出現(xiàn)了「新發(fā)」的過敏癥狀,可能也會(huì)被忽略,最后被歸結(jié)于「自身原因」。
策劃:ame|監(jiān)制:gyouza、carollero
題圖來源:參考資料 2
參考資料:
[1]Shiratsuki, R., Chinuki, Y., Fukushiro, S., & Morita, E. (2020). A Case of Pork-cat Syndrome That Developed as Food-dependent Exercise-induced Anaphylaxis. Acta Dermato-Venereologica, 100(15), 1–2. https://doi.org/10.2340/00015555-3584
[2]Antia C, Baquerizo K, Korman A, et al. Urticaria: A comprehensive review: Epidemiology, diagnosis, and work-up. J Am Acad Dermatol. 2018 Oct;79(4):599-614. doi: 10.1016/j.jaad.2018.01.020.
[3]Posthumus J, James HR, Lane CJ, Matos LA, Platts-Mills TA, Commins SP. Initial description of pork-cat syndrome in the United States. J Allergy Clin Immunol. 2013;131(3):923-925. doi:10.1016/j.jaci.2012.12.665
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