門診來(lái)了一個(gè)女嬰,脖子上長(zhǎng)出第二個(gè)「頭」
本文作者:z_popeye
剛剛 4 月齡的她,左側(cè)頸部卻掛著一個(gè)比頭還要大的「肉球」,最大直徑已達(dá) 17cm。
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
因?yàn)檫@顆巨大「肉球」的存在,她從出生至今從來(lái)沒(méi)有平躺過(guò),小小的腦袋被迫后仰,只能側(cè)著身子啼哭。想要坐起身時(shí),也需要父母用手托著這顆沉重的負(fù)擔(dān)……
更為嚴(yán)峻的是,這顆肉球一直在飛速增長(zhǎng),4 個(gè)月里直徑就翻了 3 倍。不僅壓迫氣道導(dǎo)致呼吸困難,任何一次嚴(yán)重的內(nèi)部出血,都隨時(shí)可能奪走她的生命。
該怎么辦?
一顆巨大腫物
實(shí)際上,子涵(化名)的異常在產(chǎn)檢階段就已被發(fā)現(xiàn)。懷孕 6 個(gè)月時(shí),B 超大排畸發(fā)現(xiàn)子涵的頸部存在不明腫物。在當(dāng)時(shí),產(chǎn)檢醫(yī)生給出了終止妊娠的建議,但對(duì)于父母而言,放棄腹中的生命又談何容易?
經(jīng)過(guò)掙扎和猶豫,子涵的父母在 7 個(gè)半月時(shí)決定引產(chǎn)。然而,生命的頑強(qiáng)出乎所有人的預(yù)料——子涵呱呱墜地,活了下來(lái)。
和她一起來(lái)到這個(gè)世界上的,還有左側(cè)頸部 5cm 大小的腫物。早產(chǎn)的子涵體重只有 3 斤,而腫物就有近 1 斤。
剛出生時(shí)腫物大小
圖源:北京衛(wèi)視《生命緣》截圖
在隨后 4 個(gè)月時(shí)間里,腫物更是飛速增長(zhǎng),很快就達(dá)到 15x13x17cm,大小已經(jīng)超過(guò)了子涵的頭。腫物表面皮膚菲薄,跳動(dòng)的血管清晰可見(jiàn),似乎隨時(shí)就會(huì)撐破。
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
盡管腫物趨勢(shì)基本是向外擴(kuò)大,給子涵留下了一些喘息的空間,但隨著體積猛增,對(duì)氣管、動(dòng)脈的壓迫也越來(lái)越明顯,治療迫在眉睫。
子涵一家從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一路看到省級(jí)兒童醫(yī)院,又來(lái)到北京,輾轉(zhuǎn)多家大三甲,但得到的答案卻幾乎一致:腫物巨大,周圍重要組織可能受累,手術(shù)難度太大、風(fēng)險(xiǎn)較高。
抱著最后一線希望,2023 年 2 月初,子涵來(lái)到了首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院。
無(wú)法明確的診斷
邰雋,現(xiàn)任首都兒科研究所副所長(zhǎng)、附屬兒童醫(yī)院醫(yī)院副院長(zhǎng),同時(shí)也是耳鼻咽喉頭頸外科的主任醫(yī)師。在兒童頭頸部先天疾病、惡性腫瘤等方面,邰雋主任有著豐富的治療經(jīng)驗(yàn)和研究基礎(chǔ)。
但子涵的情況,還是讓邰雋主任和團(tuán)隊(duì)都遇到了難題。
「患兒頸部囊性實(shí)性為主的先天性畸形,最常見(jiàn)的可能性是畸胎瘤,其次是神經(jīng)膠質(zhì)異位。」邰雋說(shuō)。
畸胎瘤在人群中的發(fā)病率約 1∶4000,頭頸部的畸胎瘤又約占總發(fā)病率的 2~9%,較為少見(jiàn);而神經(jīng)膠質(zhì)異位通俗來(lái)理解,就是本該長(zhǎng)在大腦內(nèi)部的神經(jīng)組織,生長(zhǎng)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外部位,除了頸部,還有可能發(fā)生在鼻部和口腔。
在來(lái)到首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院之前,子涵曾經(jīng)輾轉(zhuǎn)過(guò)多家醫(yī)院,但診斷遲遲無(wú)法明確。不僅如此,常見(jiàn)的臨床檢查到了子涵這里,也困難重重。
由于腫物的囊性部分過(guò)大,B 超無(wú)法探查到腫物實(shí)體,既無(wú)法確定腫物的性質(zhì),也無(wú)法摸清腫物的邊界;而核磁共振則需要鎮(zhèn)靜,鎮(zhèn)靜后肌肉更加松弛,會(huì)加重巨大腫物對(duì)頸部氣管、血管的壓迫,存在呼吸困難甚至窒息的風(fēng)險(xiǎn)。
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
經(jīng)過(guò)謹(jǐn)慎的影像學(xué)檢查后,治療團(tuán)隊(duì)為子涵另外安排了穿刺液送檢,結(jié)果更讓人揪心——不排除惡性的情況。
于此同時(shí),子涵頸部腫物仍在以厘米為單位快速增長(zhǎng)著,短短兩天時(shí)間,腫物直徑又增加了 1 厘米。
「腫物持續(xù)增長(zhǎng)壓迫氣道,導(dǎo)致孩子呼吸及吞咽受影響,所以盡快手術(shù)是最好的選擇?!?/strong>邰雋說(shuō),「但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)同樣是巨大的,出現(xiàn)并發(fā)癥的可能非常大。」
邰雋教授團(tuán)隊(duì)迅速組織了全院多學(xué)科會(huì)診,包括麻醉、重癥、胸部及腫瘤外科等等多個(gè)科室專家齊聚一堂,謹(jǐn)慎研討著手術(shù)方案。
最終,團(tuán)隊(duì)達(dá)成共識(shí),將手術(shù)日期提前 3 天,為子涵搶出一線生機(jī)。
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
一場(chǎng)翻身仗
2023 年 2 月 20 日,子涵被送入手術(shù)室。而在手術(shù)的前兩天,邰雋教授依然在翻閱著國(guó)內(nèi)的外的最新文獻(xiàn),試圖尋找更多參考。
「像這樣巨大的頸部腫物,現(xiàn)在還是非常少見(jiàn)。」邰雋說(shuō),「目前診斷仍然不能確定,最大的可能性是畸胎瘤,但如果是神經(jīng)膠質(zhì)易位,甚至是惡性的,我們也需要做好相應(yīng)準(zhǔn)備?!?/strong>
中午 12:00 點(diǎn),手術(shù)正式開(kāi)始。麻醉醫(yī)生穩(wěn)穩(wěn)穿過(guò)子涵纖細(xì)的血管,建立靜脈通路;由于腫物的體積過(guò)大,手術(shù)團(tuán)隊(duì)小心翼翼地為患兒尋找一個(gè)合適的體位……
13:00,邰雋主任上臺(tái)?!肝覀兘裉斓目谔?hào)是兵來(lái)將擋,水來(lái)土掩?!?/p>
邰雋團(tuán)隊(duì)手術(shù)中
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
面對(duì)這個(gè) 15x13x17cm 的巨大腫物,主刀醫(yī)生需要避開(kāi)血管,選擇最安全的路徑下刀,將囊性部分與皮膚剝離。就像剝離裝滿水的多層氣球,既要?jiǎng)澠仆鈱樱植荒軅絻?nèi)部讓水溢出。
在處理腫物與頸部相連的根蒂部位時(shí),手術(shù)遭遇難點(diǎn)。
由于腫物上緣接近下頜骨和腮腺,緊鄰面神經(jīng)、喉返神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng),并與頸總動(dòng)脈相互包繞。在切除的過(guò)程中,毫厘之差就有可能導(dǎo)致大出血或者神經(jīng)受到損傷。
好在,這樣的情況術(shù)前 MDT 時(shí)已有預(yù)期。邰雋主任決定,采用雙顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù),即喉返神經(jīng)和面神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù),保證患兒的術(shù)中安全。
最終,經(jīng)過(guò) 3.5 個(gè)小時(shí)的剝離和 3 個(gè)小時(shí)的縫合,手術(shù)順利結(jié)束,腫物周圍受壓相關(guān)神經(jīng)一切正常。為了減少瘢痕,介入血管瘤科美容縫合經(jīng)驗(yàn)豐富的李三林醫(yī)生為患兒設(shè)計(jì)了切口,盡量將其隱藏在頸部皮膚皺褶處。
這塊重量接近 1.3 公斤的腫物,終于從子涵身上完整剝離。
術(shù)后,子涵被送入 ICU
圖源:北京衛(wèi)視《生命緣》
術(shù)后第 3 天,子涵成功脫離呼吸機(jī),回到了普通病房。醫(yī)生團(tuán)隊(duì)曾擔(dān)憂巨大的創(chuàng)面是否會(huì)對(duì)患兒氣道造成壓迫,但經(jīng)過(guò) ICU 團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理,局部腫脹也逐漸消退。
術(shù)后第 8 天,術(shù)后病理回報(bào)「畸胎瘤」。如此巨大的頸部畸胎瘤在世界范圍都較為少見(jiàn),好在最終病理結(jié)果也意味著,子涵后續(xù)不用再擔(dān)心額外的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),可以順利出院。
術(shù)后 2 個(gè)月,子涵回到邰雋主任的門診復(fù)查。這個(gè)曾經(jīng)被腫物拖累著只能拱身側(cè)躺在病床上的孩子,已經(jīng)學(xué)會(huì)了翻身。
父母、家人、和醫(yī)生團(tuán)隊(duì),為她一起完成了這場(chǎng)生命的「翻身」。
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
邰雋主任和子涵
圖源:首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院視頻截圖
致謝:感謝 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 葉鵬飛 主治醫(yī)師對(duì)本文作出的貢獻(xiàn)
策劃:z_popeye|監(jiān)制:gyouza、carollero
題圖來(lái)源:北京衛(wèi)視《生命緣》截圖
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