淋巴細(xì)胞減少癥病因概要：

　　淋巴細(xì)胞減少癥的病因有以下幾個(gè)因素有關(guān)：淋巴細(xì)胞減少可因許多疾病或病因所致。如重度情緒緊張、皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細(xì)胞短暫減少。一般可分為三大類，分別為遺傳性、獲得性和特發(fā)性。

　　淋巴細(xì)胞減少癥詳細(xì)解析：

　　病因及發(fā)病機(jī)制

　　1.病因分類

　　淋巴細(xì)胞減少可因許多疾病或病因所致。如重度情緒緊張、皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細(xì)胞短暫減少。一般可分為三大類，分別為遺傳性、獲得性和特發(fā)性。

　　(1)遺傳性因素：指先天性免疫缺陷病。包括以下疾病：

　　1)重癥聯(lián)合免疫缺陷病;包括淋巴系干細(xì)胞發(fā)育不全;腺苷脫氨基酶缺陷;組織相容性抗原缺失;CD+輔助細(xì)胞缺乏;胸腺淋巴組織發(fā)育不全伴白細(xì)胞減少(網(wǎng)狀組織發(fā)育不全)等疾病。

　　2)運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

　　3)Wiskott-Aldrich綜合征。

　　4)免疫缺陷伴肢體短小型侏儒癥(軟骨毛發(fā)發(fā)育不全)。

　　5)伴胸腺瘤的免疫缺陷。

　　6)伴免疫球蛋白的細(xì)胞免疫缺陷。

　　7)嘌呤核苷磷酸化酶缺陷。

　　8)免疫缺陷伴肝臟靜脈閉塞性疾病。

　　(2)獲得性因素：指并非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細(xì)胞耗竭相關(guān)的綜合征。包括以下疾病;

　　1)再生障礙性貧血。

　　2)感染性疾病;①病毒性疾病，包括獲得性免疫缺陷綜合征、肝炎、流感、皰疹病毒感染等疾病;②細(xì)菌型疾病，包括結(jié)核、傷寒、肺炎、膿毒癥等疾病。

　　3)醫(yī)源性：①免疫抑制劑，包括抗淋巴細(xì)胞球蛋白治療，糖皮質(zhì)激素等;②高劑量Pu-VA治療;③腫瘤化療;④血小板置換術(shù)后;⑤輻射;⑥大手術(shù);⑦腎或骨髓移植;⑧胸導(dǎo)管引流。

　　4)系統(tǒng)性疾病相關(guān)：①自身免疫性疾病，包括關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無(wú)力、全身性血管炎、類白塞綜合征等疾病;②霍奇金淋巴瘤;③惡性腫瘤;④蛋白丟失性腸病;⑤腎衰;⑥類肉瘤病;⑦熱損傷。

　　5)營(yíng)養(yǎng)和飲食：包括酗酒、鋅缺乏等。

　　(3)特發(fā)性CD4+T淋巴細(xì)胞減少。

　　2.發(fā)病機(jī)制

　　(1)遺傳性因素導(dǎo)致淋巴細(xì)胞減少：可能與干細(xì)胞的質(zhì)或量異常，導(dǎo)致無(wú)效的淋巴細(xì)胞生成有關(guān);其他因素，如Wiskott—Aldrich綜合征的淋巴細(xì)胞減少是由于淋巴細(xì)胞骨架缺陷繼發(fā)早熟T細(xì)胞破壞所致。

　　(2)獲得性淋巴細(xì)胞減少

　　1)感染性疾?。鹤畛Ｒ姷木褪谦@得性免疫缺陷綜合征，其淋巴細(xì)胞減少的原因?yàn)楦腥綡IV-l或HIV-2的CD+T細(xì)胞的破壞和清除。這種淋巴細(xì)胞減少可能也反映了淋巴細(xì)胞的生產(chǎn)和增殖障礙，此障礙繼發(fā)于正常胸腺或淋巴組織結(jié)構(gòu)的喪失以及高水平轉(zhuǎn)化生成因子β。其他的感染性疾病中淋巴細(xì)胞減少可能與淋巴細(xì)胞被感染破壞，或被脾/淋巴結(jié)捕獲，或可能遷移至呼吸道有關(guān)。

　　2)醫(yī)源性：放療、化療、糖皮質(zhì)激素，以及使用抗淋巴細(xì)胞球蛋白都可通過(guò)破壞循環(huán)淋巴細(xì)胞導(dǎo)致淋巴細(xì)胞減少;糖皮質(zhì)激素、外科手術(shù)還可能與淋巴細(xì)胞再分布有關(guān);胸導(dǎo)管引流時(shí)，淋巴細(xì)胞從體內(nèi)丟失。

　　3)系統(tǒng)性疾?。鹤陨砻庖咝约膊×馨图?xì)胞減少可能通過(guò)自身抗體介導(dǎo);類肉瘤病和腎功能衰竭可能是由于T淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低所致。

　　4)營(yíng)養(yǎng)或飲食：過(guò)量飲酒或長(zhǎng)期飲酒均可降低淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng);鋅是維持正常T細(xì)胞發(fā)育和功能的必需元素。

　　(3)特發(fā)性CD+T淋巴細(xì)胞減少：發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)此類患者的cD4+T細(xì)胞對(duì)經(jīng)T細(xì)胞受體交聯(lián)誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡非常敏感。

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