原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

           原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）和鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮（與自體免疫有關(guān)）和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為４／１０萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和稀少或脫落。在應(yīng)激（外傷、感染等）時容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

        當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥?？煞衷l(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病，比較少見；繼發(fā)性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。

        其病因：

        一、腎上腺結(jié)核    只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少。
        二、自身免疫紊亂    特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前最多見的原因，血清中經(jīng)常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細(xì)胞再生障礙等。
        三、其他    惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10％有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。

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