1.腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如 如直腸無(wú)力、支持肛管內(nèi)括約肌的神經(jīng)異常，是超短型巨結(jié)腸的一種特殊類型。

2.長(zhǎng)期忽視便意 直腸內(nèi)糞便達(dá)一定量使其內(nèi)壓升高時(shí)，就會(huì)產(chǎn)生便意。便意是直腸充脹時(shí)通過神經(jīng)系統(tǒng)在大腦皮層產(chǎn)生的一種本體感覺和臟器感覺。如果忽視便意，就使外括約肌收縮，進(jìn)而激發(fā)內(nèi)括約肌收縮反射性引起直腸壁松弛，內(nèi)壓下降。長(zhǎng)期忽視便意使這一反射成為習(xí)慣就會(huì)導(dǎo)致內(nèi)括約肌痙攣。

3.器質(zhì)性改變 如肛管內(nèi)括約肌長(zhǎng)期痙攣性收縮最終也可導(dǎo)致肥厚變性，即功能性改變轉(zhuǎn)化為器質(zhì)性改變。

主要為無(wú)痛性排便困難，便意淡漠或無(wú)便意，大便干燥，部分病人有會(huì)陰部酸脹不適感。肛門直腸指診內(nèi)括約肌彈性增強(qiáng)可有觸痛，肛管壓力增高，甚至指尖進(jìn)入肛管都很困難。直腸內(nèi)有較多糞便蓄積。

主要為無(wú)痛性排便困難，便意淡漠或無(wú)便意，大便干燥，部分病人有會(huì)陰部酸脹不適感，肛門直腸指診內(nèi)括約肌彈性增強(qiáng)，可有觸痛，肛管壓力增高，甚至指尖進(jìn)入肛管都很困難，直腸內(nèi)有較多糞便蓄積。

肛管內(nèi)括約肌痙攣性收縮是一種肛管直腸功能紊亂性疾病，臨床并不少見，根據(jù)臨床癥狀和直腸指診，該病診斷并不困難。

1.排糞造影 可觀察到：①肛管不開放，直腸頸部呈對(duì)稱性囊狀擴(kuò)張，在肛管直腸交界處呈蘿卜根樣改變；②靜息相見直腸擴(kuò)張明顯，甚至出現(xiàn)巨直腸；③鋇劑不能完全排空。

2.肛腸壓力測(cè)定 肛管的靜息壓主要靠?jī)?nèi)括約肌維持，故該病患者的靜息壓明顯高于正常。此外，IAS松弛反射幅度下降或不能引出，對(duì)診斷有肯定意義，表現(xiàn)在氣囊擴(kuò)張直腸時(shí)肛管壓力下降不明顯或上升

3.直腸最大耐受量明顯升高。

4.盆底肌電圖 內(nèi)括約肌肌電圖的放電頻率和放電間隔以及擴(kuò)張直腸時(shí)有無(wú)電節(jié)律抑制，對(duì)診斷該病及鑒別其他出口梗阻性便秘有重要意義。

治療應(yīng)以保守治療為主，局麻下肛管擴(kuò)張效果明顯，保守治療無(wú)效時(shí)可考慮手術(shù)治療。

1.保守治療 口服粗纖維食物，應(yīng)用緩瀉劑均可獲得暫時(shí)效果，但不能治愈。在局麻下肛管擴(kuò)張有一定療效。生物反饋療法，可訓(xùn)練機(jī)體控制功能有較好的療效。

2.手術(shù)治療 對(duì)嚴(yán)格保守治療無(wú)效者可考慮IAS和直腸平滑肌部分切除術(shù)。Heaton報(bào)道53例經(jīng)長(zhǎng)期保守治療無(wú)效的嚴(yán)重慢性便秘患者施行該術(shù)，術(shù)后48例獲隨訪，26例效果良好，8例顯著改善，14例效果不佳。Shafik報(bào)告146例原發(fā)性排便過少患者行IAS切斷術(shù)，術(shù)后132例(90.4%)癥狀得到改善，排便次數(shù)及直腸壓力也恢復(fù)正常隨訪3～7年并無(wú)復(fù)發(fā)因此，IAS切斷術(shù)是治療肛管內(nèi)括約肌痙攣性收縮的一種有價(jià)值的方法。

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