楓糖尿癥可以通過(guò)藥物治療和調(diào)理飲食來(lái)控制病情。

楓糖尿癥目前的治療方法是對(duì)癥治療，由于是基因病，會(huì)引起氨基酸的代謝紊亂，可通過(guò)進(jìn)食不含氨基酸的特殊奶粉來(lái)預(yù)防，同時(shí)還要進(jìn)食一定量的普通奶粉。此外楓糖尿癥會(huì)產(chǎn)生各種各樣的有機(jī)酸、氨基酸代謝紊亂，甚至產(chǎn)生嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等問(wèn)題，此時(shí)可用糾正酸中毒的藥物，嚴(yán)重時(shí)可采取透析的方法，把體內(nèi)的有毒代謝產(chǎn)物排出體外。

楓糖尿癥的臨床表現(xiàn)分為以下五型：1、典型楓糖尿癥，本型最常見(jiàn)最嚴(yán)重的一種，其支鏈α酮酸脫氫酶活力低于正常兒的2%，生后第4-7天逐漸呈現(xiàn)嗜睡不寧，哺乳困難，體重下降的癥狀，肌張力減低或增高交替出現(xiàn)，常見(jiàn)區(qū)大腦樣痙攣性的癱瘓、驚厥和昏迷等。病情進(jìn)展迅速，患兒尿液有楓糖漿味，部分患兒可伴有低血糖、酮酸中毒、前囟飽滿，多數(shù)患兒生后數(shù)月內(nèi)死亡，以反復(fù)發(fā)作的代謝紊亂或神經(jīng)功能障礙，少數(shù)存活者亦都有智能落后、痙攣性癱瘓、皮質(zhì)盲等神經(jīng)系統(tǒng)的傷殘。2、輕型或中間型，酶活力約為正常人的3％到30%，血中支鏈氨基酸和支鏈酮酸僅輕度的增高，尿液有過(guò)量支鏈酮酸排出，少數(shù)可以有酮癥酸中毒等，代謝急性代謝紊亂情況發(fā)生。3、是間歇型，酶活力約為正常人5％到20%，平素沒(méi)有癥狀，體格和智能發(fā)育正常。通常在嬰兒晚期或兒童期發(fā)病，亦可推遲到成人期發(fā)病。大多由于感染手術(shù)、攝入高蛋白飲食等因素誘發(fā)，發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)嗜睡、共濟(jì)失調(diào)、行為改變、步態(tài)不穩(wěn)，重癥可驚厥、昏迷、甚至死亡。4、硫胺有效型，酶活力約為正常人的30％到40%，其臨床癥狀與中間型患兒類似，使用硫胺也就是維生素B1治療，可使患兒癥狀好轉(zhuǎn)，血尿生化改變恢復(fù)正常。5、二氫硫辛酰胺基脫氫酶缺乏型，比較罕見(jiàn)。

楓糖尿癥在飲食上，患者需要多吃一些蔬菜和水果，少吃甜食，每餐不宜吃得過(guò)飽。

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