概述

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腦脊液在腦室內(nèi)蓄積過多導(dǎo)致的疾病 腦脊液循環(huán)受阻、生成過多或吸收不足 任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒老人多見 手術(shù)治療為主，藥物治療為輔

疾病定義

腦積水（hydrocephalus），顧名思義是指腦中積蓄了過多的液體，這些液體即腦積液，這類疾病正是因?yàn)槟X脊液分泌過多、吸收不足或循環(huán)受阻所致，當(dāng)腦脊液在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)積聚，并繼續(xù)增長(zhǎng)，常常伴有顱內(nèi)壓的升高及其系列癥狀。腦積水并不是一種單一的疾病，可能有多種致病原因。

流行病學(xué)

腦積水是一種較常見的顱腦疾病，也是兒科神經(jīng)外科最常見的疾病。任何年齡段均可發(fā)病，在患病人群中，以嬰幼兒和60歲以上的成人最為多見。美國(guó)嬰兒腦積水的患病率大約是1/1000，發(fā)展中國(guó)家可能更高。低收入國(guó)家的嬰兒腦積水主要是由于新生兒感染，而高收入國(guó)家最常見的則是早產(chǎn)出血后腦積水、先天性導(dǎo)水管狹窄、脊髓脊膜膨出和腦腫瘤等。

疾病類型

腦積水有多種分類方法，與發(fā)生原因、擬采取的治療方式尤其相關(guān)的類型為梗阻性腦積水與交通性腦積水。

梗阻性性腦積水

又稱非交通性腦積水或稱腦室內(nèi)型梗阻性腦積水，病變位于腦室內(nèi)或附近，因腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)阻塞而形成。常見于蛛網(wǎng)膜囊腫，導(dǎo)水管閉鎖或狹窄，正中孔或室間孔發(fā)育不良、Chiari畸形、顱咽管瘤等。

交通性腦積水

病變位于腦室外，由于腦室外的腦脊液循環(huán)通路受阻或吸收障礙所致，也有因產(chǎn)生過多的腦脊液而致腦積水，例如乳頭狀瘤。

腦積水的分類還有先天性與后天性腦積水、急性和慢性腦積水、進(jìn)行性與靜止性腦積水、單純性、繼發(fā)性和代償性腦積水、高壓力性、正常壓力性和腦委宿性腦積水、兒童和成人腦積水等。

病因

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腦脊液是腦室、脊髓中央管、蛛網(wǎng)膜下腔里的正常液體，平時(shí)這些“管道”是通暢的，液體產(chǎn)生也是適量的。當(dāng)出現(xiàn)異常情況，腦脊液生成過多、吸收障礙或循環(huán)受阻，就會(huì)引起腦積水。

基本病因

梗阻：腦脊液正常流動(dòng)的任何一部分發(fā)生梗阻都會(huì)導(dǎo)致腦積水。 吸收不良：通常與身體疾病或腦部受損引起的腦組織炎癥有關(guān)。 生成過多：腦脊液產(chǎn)生的速度比它能被吸收的速度快。

對(duì)于新生兒來說可能導(dǎo)致腦積水的因素包括:

中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的異常阻礙了腦脊液的流通； 早產(chǎn)引起的并發(fā)癥，如腦室出血； 妊娠期間子宮感染引起胎兒腦組織發(fā)炎，如梅毒。

對(duì)任何年齡段來說可能導(dǎo)致腦積水的因素包括:

腫瘤：腦或脊髓發(fā)生的病變或腫瘤； 感染：中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生感染，如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、腦室炎等； 腦卒中； 腦外傷引起的腦出血等創(chuàng)傷性大腦損傷，其中，腦積水是蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見并發(fā)癥。

癥狀

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腦積水癥狀因發(fā)病年齡以及疾病類型的不同而有所不同。

高顱壓性腦積水典型癥狀為頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐等。特發(fā)性正常壓性腦積水是一種溝通性腦積水，其特點(diǎn)是典型的癡呆、尿失禁和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征。兒童腦積水典型癥狀為煩躁、表情淡漠和飲食差、雙眼固定往下看以及運(yùn)動(dòng)異常等。

典型癥狀

兒童腦積水常見的癥狀有：

頭圍迅速增大，與身體比例失調(diào)，表現(xiàn)為頭大臉??；喂食困難、抓頭搖頭、哭鬧不止，嚴(yán)重者可引起嘔吐、昏睡或嗜睡；眼睛“落日征”：眼球下垂至眼瞼的下方，眼睛大部分為白色的鞏膜，像是太陽已落至地平線；神經(jīng)功能障礙：晚期可有生長(zhǎng)發(fā)育緩慢，不能正常站立或坐穩(wěn)；晚期可導(dǎo)致智力下降，生長(zhǎng)停頓。

青少年及成人常見的癥狀有：

頭痛、視力障礙；惡心、嘔吐；小便失禁；身體平衡出現(xiàn)問題，走路困難；記憶力減退，精神不佳。

伴隨癥狀

如果顱內(nèi)感染可能伴有發(fā)熱?？砂橛芯癜Y狀，包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。兒童先天性腦積水常常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形，以脊柱裂多見；或與其他先天性疾患或遺傳性疾病并發(fā)；也可以表現(xiàn)為單純性腦積水。

就醫(yī)

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當(dāng)嬰幼兒出現(xiàn)易激惹、表情淡漠、雙眼固定往下看、運(yùn)動(dòng)異常、哭叫聲高亢、吸吮較差或喂食問題、不明原因反復(fù)發(fā)作的嘔吐、不愿意移動(dòng)頭部或躺下、呼吸困難、癲癇發(fā)作等時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)；成人若出現(xiàn)頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)、智力障礙、尿失禁等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行進(jìn)一步檢查。

診斷流程

醫(yī)生首先會(huì)詢問病史，包括什么時(shí)候開始出現(xiàn)的癥狀，是否有嘔吐或嗜睡等情況，兒童會(huì)詢問是否有喂食困難，哭鬧不止等情況，然后通過B超、CT等檢查輔助，一般不難確診。腦積水的診斷通常是結(jié)合癥狀、體征和影像學(xué)檢查結(jié)果共同得出，有時(shí)還需要測(cè)量腦脊液壓力。

就診科室

一般就診于神經(jīng)內(nèi)科或神經(jīng)外科。如因外傷或其他原因?qū)е录毙园l(fā)病可到急診科就診。

相關(guān)檢查

頭圍測(cè)量

主要用于嬰幼兒檢查，正常新生兒的最大頭圍約33-35厘米，患兒的頭圍可以是正常新生兒的2-3倍。查體見兒童囟門張力增高，提示顱內(nèi)壓增高。

頭顱X線檢查

主要用于嬰幼兒檢查，當(dāng)出現(xiàn)顱縫增大，前后囟增大等情況時(shí)考慮腦積水時(shí)，醫(yī)生會(huì)安排頭顱X線檢查。

超聲

可顯示腦室擴(kuò)大，并可能提示腦積水的原因。

顱腦CT

頭顱CT檢查是腦積水檢查的重要手段，可以確定腦室擴(kuò)大和皮層萎縮的程度以及引起腦積水的病因。同時(shí)也是觀察腦積水手術(shù)效果及并發(fā)癥的常用方法。

顱腦MRI

MRI可以更加清晰、準(zhǔn)確、多角度的判斷顱內(nèi)的情況，對(duì)于顱內(nèi)較小病變的顯示優(yōu)于CT。

其他

腦脊液流動(dòng)研究或放射性核素在大腦半球的分布等較復(fù)雜的成像方式、大容量腰椎穿刺等也可用于作出診斷。進(jìn)行腰椎穿刺有時(shí)是因?yàn)樾枰獪y(cè)量腦脊液壓力。

鑒別診斷

治療

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腦積水的治療以手術(shù)治療為主，其次可以輔助藥物治療或其他治療，目的是消除原發(fā)病灶，通過腦室分流減輕腦內(nèi)壓力。

急性期治療

高顱壓性腦積水引起視力急劇減退或喪失者，需緊急處理，行腦脊液分流術(shù)，不能分流的應(yīng)進(jìn)行腦室穿刺持續(xù)外引流。

一般治療

一般治療方法中，重點(diǎn)在于防止腦疝形成，及時(shí)脫水降低顱內(nèi)壓，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，積極處理原發(fā)病等。

藥物治療

藥物治療一般只適用于輕度腦積水，兩周歲以內(nèi)的輕度腦積水首選抑制腦脊液分泌藥物，如乙酰唑胺（應(yīng)用此藥物時(shí)因用量大應(yīng)注意其可引起代謝性酸中毒），以及脫水藥物和利尿劑，如甘露醇、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。

山梨醇為滲透性利尿劑，易在腸道中吸收且沒有刺激性，多用于中度腦積水患者，作為延期手術(shù)的短期治療。對(duì)于蛛網(wǎng)膜粘連的患者可給予激素治療。美金剛對(duì)有神經(jīng)精神癥狀的患者有一定的積極作用。此藥物治療只是暫時(shí)緩解的方法，不應(yīng)長(zhǎng)期使用。

手術(shù)治療

預(yù)后

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腦積水通過手術(shù)治療和藥物治療常可治愈，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)、生活質(zhì)量可明顯提高，但也有可能留有并發(fā)癥，如智力障礙、術(shù)后記憶缺失、癲癇、失明等，其嚴(yán)重程度主要取決于疾病對(duì)腦組織損傷的嚴(yán)重程度、是否及時(shí)進(jìn)行了適當(dāng)?shù)闹委煛?/p>

日常

腦積水患者根據(jù)不同病情聽從專業(yè)醫(yī)生建議時(shí)間進(jìn)行復(fù)查，一般為6-12個(gè)月內(nèi)定期復(fù)查。如若出現(xiàn)頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)、智力障礙、尿失禁，兒童易激惹、表情淡漠和飲食差、雙眼固定往下看、運(yùn)動(dòng)異常等復(fù)發(fā)征象時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查。

日常生活管理

腦積水患者平時(shí)健康飲食，注意飲食清淡，多食蔬果和蛋白質(zhì)含量較高的事物；保持心情舒暢，注意休息，適量運(yùn)動(dòng)，保持正常作息。此外嬰兒兒童應(yīng)注意合理喂養(yǎng)、定期進(jìn)行兒童保健檢查等。

日常病情監(jiān)測(cè)

定期復(fù)查CT、頭圍大小，以了解是否出現(xiàn)復(fù)發(fā)。復(fù)查時(shí)間依照病情及手術(shù)效果而定，一般為3-12個(gè)月，具體以醫(yī)生建議為主。如果復(fù)查結(jié)果提示原發(fā)病灶出現(xiàn)復(fù)發(fā)，腦室體積再次擴(kuò)大，腦室分流位置不理想或引流管阻塞，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

特別注意事項(xiàng)

孕期檢查可能會(huì)發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水，一旦出現(xiàn)這種情況需聽從醫(yī)生的專業(yè)建議，盡早采取治療措施。

預(yù)防

腦積水不能有效預(yù)防，但定期產(chǎn)檢、定期接種疫苗、積極處理和預(yù)防感染性疾病、預(yù)防各種外傷發(fā)生、防治高血壓等措施均可以降低腦積水的風(fēng)險(xiǎn)。

孕婦應(yīng)定期進(jìn)行產(chǎn)前檢查，可降低早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)，大大降低新生兒出現(xiàn)腦積水的發(fā)生率。定期進(jìn)行疫苗接種和疾病篩查，預(yù)防和及時(shí)治療與腦積水相關(guān)的感染和其他疾病，如腦膜炎、腦炎。減少顱腦外傷的發(fā)生。對(duì)于嬰兒和兒童，應(yīng)注意使用適合年齡和尺寸的兒童安全座椅，兒童和成人在騎自行車、滑板、摩托車時(shí)應(yīng)佩戴頭盔，保護(hù)自己的頭部。

參考資料

[1] 吳江, 等. 神經(jīng)病學(xué)（8年制, 第3版）. 2015:406-08. [2] 中國(guó)腦積水規(guī)范化治療專家共識(shí).中華神經(jīng)外科雜志.2013 [3] Mayo Clinic-hydrocephalus. [4] Kahle KT,et al.Lancet. 2016 Feb 20;387(10020):788-99. [5] Estey CM.Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016 Mar;46(2):217-29. [6] Chen S,et al.Biomed Res Int. 2017;2017:8584753. [7] Ghosh S,et al.Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2014 Nov;29(7):583-9. [8] Filis AK,et al.Cancer Control. 2017 Jan;24(1):6-8.

以上內(nèi)容由杜建新教授參與編審

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