概述

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腦脊液在腦室內蓄積過多導致的疾病 腦脊液循環(huán)受阻、生成過多或吸收不足 任何年齡均可發(fā)病，嬰幼兒老人多見 手術治療為主，藥物治療為輔

疾病定義

腦積水（hydrocephalus），顧名思義是指腦中積蓄了過多的液體，這些液體即腦積液，這類疾病正是因為腦脊液分泌過多、吸收不足或循環(huán)受阻所致，當腦脊液在腦室及蛛網(wǎng)膜下腔內積聚，并繼續(xù)增長，常常伴有顱內壓的升高及其系列癥狀。腦積水并不是一種單一的疾病，可能有多種致病原因。

流行病學

腦積水是一種較常見的顱腦疾病，也是兒科神經(jīng)外科最常見的疾病。任何年齡段均可發(fā)病，在患病人群中，以嬰幼兒和60歲以上的成人最為多見。美國嬰兒腦積水的患病率大約是1/1000，發(fā)展中國家可能更高。低收入國家的嬰兒腦積水主要是由于新生兒感染，而高收入國家最常見的則是早產(chǎn)出血后腦積水、先天性導水管狹窄、脊髓脊膜膨出和腦腫瘤等。

疾病類型

腦積水有多種分類方法，與發(fā)生原因、擬采取的治療方式尤其相關的類型為梗阻性腦積水與交通性腦積水。

梗阻性性腦積水

又稱非交通性腦積水或稱腦室內型梗阻性腦積水，病變位于腦室內或附近，因腦室系統(tǒng)腦脊液循環(huán)阻塞而形成。常見于蛛網(wǎng)膜囊腫，導水管閉鎖或狹窄，正中孔或室間孔發(fā)育不良、Chiari畸形、顱咽管瘤等。

交通性腦積水

病變位于腦室外，由于腦室外的腦脊液循環(huán)通路受阻或吸收障礙所致，也有因產(chǎn)生過多的腦脊液而致腦積水，例如乳頭狀瘤。

腦積水的分類還有先天性與后天性腦積水、急性和慢性腦積水、進行性與靜止性腦積水、單純性、繼發(fā)性和代償性腦積水、高壓力性、正常壓力性和腦委宿性腦積水、兒童和成人腦積水等。

病因

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腦脊液是腦室、脊髓中央管、蛛網(wǎng)膜下腔里的正常液體，平時這些“管道”是通暢的，液體產(chǎn)生也是適量的。當出現(xiàn)異常情況，腦脊液生成過多、吸收障礙或循環(huán)受阻，就會引起腦積水。

基本病因

梗阻：腦脊液正常流動的任何一部分發(fā)生梗阻都會導致腦積水。 吸收不良：通常與身體疾病或腦部受損引起的腦組織炎癥有關。 生成過多：腦脊液產(chǎn)生的速度比它能被吸收的速度快。

對于新生兒來說可能導致腦積水的因素包括:

中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的異常阻礙了腦脊液的流通； 早產(chǎn)引起的并發(fā)癥，如腦室出血； 妊娠期間子宮感染引起胎兒腦組織發(fā)炎，如梅毒。

對任何年齡段來說可能導致腦積水的因素包括:

腫瘤：腦或脊髓發(fā)生的病變或腫瘤； 感染：中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生感染，如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等； 腦卒中； 腦外傷引起的腦出血等創(chuàng)傷性大腦損傷，其中，腦積水是蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見并發(fā)癥。

癥狀

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腦積水癥狀因發(fā)病年齡以及疾病類型的不同而有所不同。

高顱壓性腦積水典型癥狀為頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐等。特發(fā)性正常壓性腦積水是一種溝通性腦積水，其特點是典型的癡呆、尿失禁和共濟失調三聯(lián)征。兒童腦積水典型癥狀為煩躁、表情淡漠和飲食差、雙眼固定往下看以及運動異常等。

典型癥狀

兒童腦積水常見的癥狀有：

頭圍迅速增大，與身體比例失調，表現(xiàn)為頭大臉??；喂食困難、抓頭搖頭、哭鬧不止，嚴重者可引起嘔吐、昏睡或嗜睡；眼睛“落日征”：眼球下垂至眼瞼的下方，眼睛大部分為白色的鞏膜，像是太陽已落至地平線；神經(jīng)功能障礙：晚期可有生長發(fā)育緩慢，不能正常站立或坐穩(wěn)；晚期可導致智力下降，生長停頓。

青少年及成人常見的癥狀有：

頭痛、視力障礙；惡心、嘔吐；小便失禁；身體平衡出現(xiàn)問題，走路困難；記憶力減退，精神不佳。

伴隨癥狀

如果顱內感染可能伴有發(fā)熱。可伴有精神癥狀，包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。兒童先天性腦積水常常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)畸形，以脊柱裂多見；或與其他先天性疾患或遺傳性疾病并發(fā)；也可以表現(xiàn)為單純性腦積水。

就醫(yī)

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當嬰幼兒出現(xiàn)易激惹、表情淡漠、雙眼固定往下看、運動異常、哭叫聲高亢、吸吮較差或喂食問題、不明原因反復發(fā)作的嘔吐、不愿意移動頭部或躺下、呼吸困難、癲癇發(fā)作等時應及時就醫(yī)；成人若出現(xiàn)頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)、智力障礙、尿失禁等癥狀應及時就醫(yī)，進行進一步檢查。

診斷流程

醫(yī)生首先會詢問病史，包括什么時候開始出現(xiàn)的癥狀，是否有嘔吐或嗜睡等情況，兒童會詢問是否有喂食困難，哭鬧不止等情況，然后通過B超、CT等檢查輔助，一般不難確診。腦積水的診斷通常是結合癥狀、體征和影像學檢查結果共同得出，有時還需要測量腦脊液壓力。

就診科室

一般就診于神經(jīng)內科或神經(jīng)外科。如因外傷或其他原因導致急性發(fā)病可到急診科就診。

相關檢查

頭圍測量

主要用于嬰幼兒檢查，正常新生兒的最大頭圍約33-35厘米，患兒的頭圍可以是正常新生兒的2-3倍。查體見兒童囟門張力增高，提示顱內壓增高。

頭顱X線檢查

主要用于嬰幼兒檢查，當出現(xiàn)顱縫增大，前后囟增大等情況時考慮腦積水時，醫(yī)生會安排頭顱X線檢查。

超聲

可顯示腦室擴大，并可能提示腦積水的原因。

顱腦CT

頭顱CT檢查是腦積水檢查的重要手段，可以確定腦室擴大和皮層萎縮的程度以及引起腦積水的病因。同時也是觀察腦積水手術效果及并發(fā)癥的常用方法。

顱腦MRI

MRI可以更加清晰、準確、多角度的判斷顱內的情況，對于顱內較小病變的顯示優(yōu)于CT。

其他

腦脊液流動研究或放射性核素在大腦半球的分布等較復雜的成像方式、大容量腰椎穿刺等也可用于作出診斷。進行腰椎穿刺有時是因為需要測量腦脊液壓力。

鑒別診斷

治療

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腦積水的治療以手術治療為主，其次可以輔助藥物治療或其他治療，目的是消除原發(fā)病灶，通過腦室分流減輕腦內壓力。

急性期治療

高顱壓性腦積水引起視力急劇減退或喪失者，需緊急處理，行腦脊液分流術，不能分流的應進行腦室穿刺持續(xù)外引流。

一般治療

一般治療方法中，重點在于防止腦疝形成，及時脫水降低顱內壓，營養(yǎng)神經(jīng)，積極處理原發(fā)病等。

藥物治療

藥物治療一般只適用于輕度腦積水，兩周歲以內的輕度腦積水首選抑制腦脊液分泌藥物，如乙酰唑胺（應用此藥物時因用量大應注意其可引起代謝性酸中毒），以及脫水藥物和利尿劑，如甘露醇、氫氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。

山梨醇為滲透性利尿劑，易在腸道中吸收且沒有刺激性，多用于中度腦積水患者，作為延期手術的短期治療。對于蛛網(wǎng)膜粘連的患者可給予激素治療。美金剛對有神經(jīng)精神癥狀的患者有一定的積極作用。此藥物治療只是暫時緩解的方法，不應長期使用。

手術治療

預后

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腦積水通過手術治療和藥物治療?？芍斡?，術后癥狀好轉、生活質量可明顯提高，但也有可能留有并發(fā)癥，如智力障礙、術后記憶缺失、癲癇、失明等，其嚴重程度主要取決于疾病對腦組織損傷的嚴重程度、是否及時進行了適當?shù)闹委煛?/p>

日常

腦積水患者根據(jù)不同病情聽從專業(yè)醫(yī)生建議時間進行復查，一般為6-12個月內定期復查。如若出現(xiàn)頭痛、視力障礙、惡心、嘔吐、走路不穩(wěn)、智力障礙、尿失禁，兒童易激惹、表情淡漠和飲食差、雙眼固定往下看、運動異常等復發(fā)征象時應及時復查。

日常生活管理

腦積水患者平時健康飲食，注意飲食清淡，多食蔬果和蛋白質含量較高的事物；保持心情舒暢，注意休息，適量運動，保持正常作息。此外嬰兒兒童應注意合理喂養(yǎng)、定期進行兒童保健檢查等。

日常病情監(jiān)測

定期復查CT、頭圍大小，以了解是否出現(xiàn)復發(fā)。復查時間依照病情及手術效果而定，一般為3-12個月，具體以醫(yī)生建議為主。如果復查結果提示原發(fā)病灶出現(xiàn)復發(fā)，腦室體積再次擴大，腦室分流位置不理想或引流管阻塞，應及時就醫(yī)。

特別注意事項

孕期檢查可能會發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水，一旦出現(xiàn)這種情況需聽從醫(yī)生的專業(yè)建議，盡早采取治療措施。

預防

腦積水不能有效預防，但定期產(chǎn)檢、定期接種疫苗、積極處理和預防感染性疾病、預防各種外傷發(fā)生、防治高血壓等措施均可以降低腦積水的風險。

孕婦應定期進行產(chǎn)前檢查，可降低早產(chǎn)風險，大大降低新生兒出現(xiàn)腦積水的發(fā)生率。定期進行疫苗接種和疾病篩查，預防和及時治療與腦積水相關的感染和其他疾病，如腦膜炎、腦炎。減少顱腦外傷的發(fā)生。對于嬰兒和兒童，應注意使用適合年齡和尺寸的兒童安全座椅，兒童和成人在騎自行車、滑板、摩托車時應佩戴頭盔，保護自己的頭部。

參考資料

[1] 吳江, 等. 神經(jīng)病學（8年制, 第3版）. 2015:406-08. [2] 中國腦積水規(guī)范化治療專家共識.中華神經(jīng)外科雜志.2013 [3] Mayo Clinic-hydrocephalus. [4] Kahle KT,et al.Lancet. 2016 Feb 20;387(10020):788-99. [5] Estey CM.Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2016 Mar;46(2):217-29. [6] Chen S,et al.Biomed Res Int. 2017;2017:8584753. [7] Ghosh S,et al.Am J Alzheimers Dis Other Demen. 2014 Nov;29(7):583-9. [8] Filis AK,et al.Cancer Control. 2017 Jan;24(1):6-8.

以上內容由杜建新教授參與編審

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