一提到重復神經(jīng)電刺激（RNS），大家肯定馬上聯(lián)想到最常見的神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）疾病——重癥肌無力（MG），知道MG的典型表現(xiàn)為低頻（＜5Hz）RNS波幅遞減，高頻無遞增。在與常說的Lambert-Eaton肌無力綜合征(LEMS）鑒別時，則主要根據(jù)高頻刺激時有無明顯遞增現(xiàn)象，若在進行高頻RNS（≥10Hz）刺激是波幅遞增100%以上則稱為波幅遞增。

那么，除了上述兩個疾病外，RNS在神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病中是否也有應用？其表現(xiàn)如何，價值又何在呢？其實找找文獻，發(fā)現(xiàn)RNS在一些其他神經(jīng)肌肉疾病也有重要價值。

首先，需要簡單了解下RNS的原理，重復神經(jīng)電刺激是一種主要反映神經(jīng)肌肉接頭病變的電生理檢查手段（常見的神經(jīng)肌肉接頭疾病如下圖）。正常情況下神經(jīng)末梢內(nèi)儲存大量含有Ach的突觸小泡，神經(jīng)沖動到達神經(jīng)末梢時，只有很少部分的Ach量子與突觸后膜的AchR結(jié)合參與除極產(chǎn)生動作電位，而剩余的部分稱為安全閾（safety factor）。不同機制所致的安全閾降低是神經(jīng)肌肉接頭病變的特征之一。

重癥肌無力

MG是突觸后膜AchR抗體介導的神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙。突觸后膜的皺褶變平，受體明顯減少，突觸間隙變寬。雖然Ach量子釋放的數(shù)量沒有改變，但與其作用的受體卻明顯減少，當RNS時釋放的Ach量子數(shù)目逐漸減少，致使肌肉復合動作電位的波幅變小。RNS對MG陽性率為60%～70%，全身型MG為80%～90%，眼肌型＜50%。

Lambert-Eaton綜合征（LEMS）

LEMS是由于自身抗體直接作用于神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜電壓門控鈣通道Ach釋放的部位，導致突觸前膜Ach量子釋放減少。突觸后膜為增加表面積與Ach結(jié)合，后膜次級突觸間隙變深并出現(xiàn)三級突觸間隙。高頻刺激時，ACH釋放生理性增加，使運動終板興奮增加，可產(chǎn)生遞增反應。

肉毒中毒

肉毒桿菌毒素累及神經(jīng)肌肉接頭突觸前膜所致，阻滯運動神經(jīng)及自主神經(jīng)末梢的神經(jīng)肌肉傳導，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、瞳孔擴大和對光反射遲鈍，吞咽、構音、咀嚼無力，肢體對稱性弛緩性癱瘓，可累及呼吸肌可伴有LEMS樣的自主神經(jīng)癥狀。肌電圖示低頻重復電刺激無明顯遞減，高頻重復電刺激可使波幅增高或無反應，取決于中毒程度。有文獻報道高頻率RNS（20Hz）在肉毒中毒患者顯示100%的波幅增高，認為RNS對肉毒中毒診斷具有重要意義，尤其是在血清學毒素測試陰性或不能進行時。

除了上述神經(jīng)肌肉接頭疾病外，在其他疾病也有RNS的應用。

運動神經(jīng)元?。∥s側(cè)索硬化，ALS）

早在1959年，Mulder等分析了4例具有易疲勞現(xiàn)象的ALS患者，發(fā)現(xiàn)1例RNS低頻遞減，首先提出ALS可能存在神經(jīng)肌肉接頭受累。之后關于ALS低頻遞減的報道逐漸增多，但因為各個研究者所刺激的肌肉及所定義的波幅遞減數(shù)值不同，而使RNS遞減率有所不同(25%～67%)。ALS的RNS遞減與MG的遞減方式相同，即在3～5Hz刺激后遞減達最大，短暫運動后即刻遞減好轉(zhuǎn)，運動后幾分鐘遞減增加。

我國來自北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科門診或病房確診或擬診的ALS患者的結(jié)果，也提示RNS陽性是ALS患者疾病活躍、快速進展的表現(xiàn)，而與病程及病情嚴重程度均無明確相關性。肢體起病者較球部起病者RNS低頻遞減陽性率高。

目前較公認ALS出現(xiàn)低頻遞減的現(xiàn)象是由于突觸神經(jīng)電生理的改變及結(jié)構的改變導致突觸安全閾（終板電位超過閾值的數(shù)量）的下降，從而導致神經(jīng)突觸傳遞功能障礙。

肯尼迪病

肯尼迪病（kennedy disease，KD）又稱脊髓延髓肌肉萎縮癥（spinobulbar muscular atrophy，SBMA)，是一種少見的成人發(fā)病的X性連鎖隱性遺傳疾病，發(fā)病者均為男性，主要特征為緩慢進展的延髓及肢體近端肌肉無力和萎縮，可伴肌肉痙攣和肌束震顫，以及雄激素功能低下等表現(xiàn)。

雖然不多見，但國內(nèi)外均有文獻報道稱，肯尼迪病可出現(xiàn)低頻RNS波幅遞減現(xiàn)象，可能與患者運動神經(jīng)元損害導致肌肉失神經(jīng)支配后神經(jīng)再生能力降低，引發(fā)突觸前膜乙酰膽堿釋放不足，導致NMJ傳遞功能受損有關。

綜上，RNS并非僅用于常見的神經(jīng)肌肉接頭疾病，在累及運動神經(jīng)、肌肉的疾病中也可有陽性發(fā)現(xiàn)，在臨床上不能僅僅根據(jù)RNS結(jié)果來診斷NMJ疾病。

最后，附上正常人、MG和LEMS病人典型RNS圖片：

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