生酮飲食的有效率怎樣呢？

哪些患者適合生酮治療呢？

相信，這是很多醫(yī)生和家長考慮使用生酮飲食治療時很關(guān)心的一個問題。那有沒有一個共識指南呢？

告訴你，當(dāng)然有！作為生酮飲食臨床操作和規(guī)范《生酮飲食專家共識指南》（2018版）已更新發(fā)布，并對這些問題進行詳細(xì)解答。到底哪些患者適合生酮飲食治療呢？讓我們來看看指南怎么說。

◆ ◆ ◆ ◆生酮飲食指南解讀（2018版）◆ ◆ ◆ ◆

患者的選擇

在對患者的選擇上，指南指出，生酮飲食可有效治療從嬰兒期到成人的癲癇個體。

多年來，人們認(rèn)為嬰兒在維持酮體并保持生長需求上存在困難。因此，生酮飲食不被推薦給小于2歲的孩子。但最新案例報道表明生酮飲食在6周齡的嬰兒中安全且有效。

事實上，目前已有初步證據(jù)表明小于2歲的孩子可能是啟動生酮飲食的理想年齡人群。關(guān)于嬰幼兒使用生酮飲食的特定指南已經(jīng)在歐洲創(chuàng)建。

青少年和成人通常不被考慮為生酮飲食的候選人群，這是因為在2009版共識指南發(fā)布之前，在這類人群中療效數(shù)據(jù)有限。然而，從那之后，大量的研究表明飲食療法在成人中取得相似的療效。

傳統(tǒng)上，生酮飲食被作為使用2種或2種以上抗癲癇藥物無效的難治性癲癇的“最后治療方法”。然而基于它的療效，共識專家組強烈建議難治性癲癇應(yīng)盡早考慮使用生酮飲食。

在調(diào)查報告中，共識專家組認(rèn)為在平均使用2.6種抗癲癇藥物失敗后應(yīng)使用生酮飲食。

生酮飲食的適應(yīng)癥

新修訂指南的一大特點是對生酮飲食的適應(yīng)癥進行了分類。共識專家組認(rèn)為有多種特定的疾病應(yīng)在癲癇治療病程的早期使用生酮飲食（見表1）。

分類為60-70%有效率的疾病，至少有3篇發(fā)表論文（至少來自2個生酮中心）一致報道比“正?！鄙委煟?0-50%至少發(fā)作減少50%）高于20%的療效改善。

共識專家組88%的成員強烈認(rèn)為，以下7種特定疾病應(yīng)在治療的早期使用生酮飲食。

葡萄糖轉(zhuǎn)運子1缺乏綜合征（Glut-1 DS）

丙酮酸脫氫酶缺乏癥（PDHD）

肌陣攣-失張力癲癇

嬰兒痙攣癥

結(jié)節(jié)性硬化癥

胃造口術(shù)管兒童

Dravet綜合征

同樣地，一些生酮飲食報道有效的適應(yīng)癥，但不清楚高于40-50%有效率，未特定歸類到這個修訂指南中作為“適應(yīng)癥”。

另外，單個中心或在一個出版物中報道高療效的適應(yīng)癥，也未歸類為這個修訂共識的適應(yīng)癥。例如，有研究報道Lennox-Gastaut綜合征中51%的患者發(fā)作減少50%以上，但這種疾病目前列在表2中作為療效適度的癲癇疾病。

生酮飲食是兩種獨特大腦能量代謝疾病的首選療法：葡萄糖轉(zhuǎn)運子1缺乏綜合征（Glut-1 DS）和丙酮酸脫氫酶缺乏癥（PDHD）。

在Glut-1 DS中，葡萄糖通過血腦屏障轉(zhuǎn)運受損，導(dǎo)致癲癇發(fā)作（多種類型），通常與發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運動障礙有關(guān)。在PDHD中，丙酮酸不能代謝為乙酰輔酶A，導(dǎo)致線粒體疾病伴乳酸中毒、癲癇發(fā)作和嚴(yán)重的腦病。在這兩種疾病中，生酮飲食提供酮體并繞過代謝缺陷，作為大腦發(fā)育的替代燃料。

表1 生酮適應(yīng)癥（有效率高于70%）

Angelman 綜合征

復(fù)合體I缺陷線粒體病

Dravet綜合征

癲癇伴肌陣攣-站立不能發(fā)作（Doose綜合征）

葡萄糖轉(zhuǎn)運子1缺乏綜合征（Glut-1 DS）

發(fā)熱感染相關(guān)性癲癇綜合征（FIRES）

單獨配方喂養(yǎng)的兒童或嬰兒

嬰兒痙攣癥

大田園綜合征

丙酮酸脫氫酶缺乏癥（PDHD）

超難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)

結(jié)節(jié)性硬化癥

生酮飲食也已被表明對某些癲癇和遺傳綜合征尤其有效（見表1）。肌陣攣性癲癇，包括Dravet綜合征和肌陣攣-失張力癲癇（Doose綜合征）對生酮飲食反應(yīng)良好。

生酮飲食對患有West綜合征（嬰兒痙攣癥）的嬰兒非常有效，尤其是對糖皮質(zhì)激素和氨己烯酸難治性的患者。有來自3個癲癇中心的證據(jù)表明生酮飲食治療結(jié)節(jié)性硬化癥的療效。

其他適應(yīng)癥包括發(fā)熱感染相關(guān)性癲癇綜合征（FIRES），配方喂養(yǎng)兒童，大田原綜合征，超難治局灶性和肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)，復(fù)合體I缺陷線粒體病，Angelman 綜合征。

特別是對于FIRES和癲癇持續(xù)狀態(tài)，還不清楚當(dāng)生酮飲食在這些疾病早期使用時，是否有相似的療效。指南指出，需要關(guān)于這些疾病更多的研究，因為大多數(shù)研究為單中心、回顧性研究，可能有選擇性偏差。

 初步經(jīng)驗也表明生酮飲食在一些癲癇性腦病和代謝疾病中有效，見下表。

表2 生酮適應(yīng)癥（有效率40-70%）

腺苷酸琥珀酸裂合酶缺陷

CDKL5基因突變腦病

兒童失神發(fā)作

皮質(zhì)畸形

嬰兒癲癇伴游走性局灶性發(fā)作

癲癇性腦病伴睡眠中持續(xù)棘慢波

V型糖原病

青少年肌陣攣性癲癇

Lafora病

Landau-Kleffner綜合征

LGS綜合征

磷酸果糖激酶缺陷

Rett綜合征

亞急性硬化性全腦炎（SSPE）

以上所有高效和適度有效的適應(yīng)癥，在共識專家組觀點中已有充足的數(shù)據(jù)證明生酮飲食的使用。然而，是否有充足的證據(jù)證明生酮飲食早期使用甚至作為一線療法？許多這些疾病共患有認(rèn)知或行為異常，生酮飲食是否也能改善這些問題？

另外，這些適應(yīng)癥中有幾種已偏好抗癲癇藥物（例如，丙戊酸鈉和氯巴占用于治療Dravet綜合征，糖皮質(zhì)激素和氨己烯酸用于治療嬰兒痙攣癥）。生酮飲食是否能和這些抗癲癇藥物協(xié)同作用治療這些特殊疾?。窟@些重要問題應(yīng)該在未來幾年進行研究。

目前也有初步試驗描述了生酮飲食在癲癇以外疾病中的潛在療效，這主要包括自閉癥譜系障礙、阿爾茨海默病、偏頭痛、腦腫瘤和創(chuàng)傷性腦損傷等。目前，這方面的證據(jù)在增加，也得到專家組的支持，但還在臨床實驗的基礎(chǔ)上。

共識專家組最后給出總結(jié)和指南推薦：

生酮飲食療法應(yīng)強烈考慮為2種抗癲癇藥物治療失敗患兒的治療方法。它是兩種大腦代謝特殊疾病的治療選擇，Glut-1 DS和PDHD。對于Angelman綜合征、Dravet綜合征、FIRES、嬰兒痙攣癥、肌陣攣-失張力癲癇和結(jié)節(jié)性硬化癥，生酮飲食應(yīng)及早提供使用。

對于患有明確手術(shù)病灶的孩子是否使用生酮飲食存在不同觀點。在啟動生酮飲食之前，應(yīng)考慮代謝先天性缺陷，這可能導(dǎo)致嚴(yán)重代謝風(fēng)險。臨床懷疑有這些疾病應(yīng)進行排除。

參考文獻

Kossoff EH, Zupec-Kania BA et al. Optimalclinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. EpilepsiaOpen. 2018 May 21;3(2):175-192.

來源：健酮生酮飲食官網(wǎng)

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