概述

人體外周血中沒有足夠量的紅細胞 紅細胞不足則無法對組織器官充分供氧 常見癥狀有乏力、易疲勞、頭暈等 根據(jù)不同病因進行相應的治療是關(guān)鍵

疾病定義

貧血是指人體外周血中紅細胞減少，當?shù)陀谡７秶南孪迺r則不能對組織器官充分供氧，這將引起一系列癥狀，甚至導致進一步的器官病變，這一臨床綜合征被統(tǒng)稱為貧血。

國內(nèi)診斷貧血的標準為：在海平面地區(qū)，成年男性血紅蛋白（Hb）＜120g/L；成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L；孕婦Hb＜100g/L。當然，貧血的正常范圍受年齡、性別、海拔等諸多因素影響，應由臨床醫(yī)生進行具體判斷。

流行病學

世界衛(wèi)生組織健康與發(fā)展營養(yǎng)司依據(jù)1993~2005年世衛(wèi)組織維生素和礦物質(zhì)營養(yǎng)信息系統(tǒng)估計，全球貧血患病率為24.8%，影響16.2億人。估計學齡前兒童貧血患病率為47.4%，孕婦貧血患病率為41.8%，非孕婦貧血患病率為30.2%，成年男子患病率最低，為12.7%。

我國孕婦缺鐵性貧血患病率為19.1%，妊娠早、中、晚期缺鐵性貧血患病率分別為9.6%、19.8%和33.8%。我國再生障礙性貧血年發(fā)病率為0.74/10萬人口。

疾病類型

貧血有多種分類方法。

細胞計量學分類

依據(jù)細胞計量學分為大細胞性貧血，正常細胞性貧血及小細胞低色素性貧血。

類型平均紅細胞體積（fl）平均紅細胞血紅蛋白含量（pg）紅細胞平均血紅蛋白濃度（%）常見疾病大細胞性貧血＞100＞3232~35巨幼細胞貧血、伴網(wǎng)織紅細胞大量增生的溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征、肝疾病。正常細胞性貧血80~10026~3232~35再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血性貧血。小細胞低色素性貧血＜80＜26＜32缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血、地中海貧血、慢性病性貧血。 類型 大細胞性貧血 正常細胞性貧血 小細胞低色素性貧血

貧血的嚴重程度分類

依據(jù)血紅蛋白（Hb）濃度將貧血分為輕度、中度、重度、極重度貧血，在海平面地區(qū)，成年男性＜120g/L，成年女性＜110g/L，孕婦＜100g/L考慮貧血。

輕度：血紅蛋白濃度＞90g/L，但小于正常值；
中度：血紅蛋白濃度60~89g/L；
重度：血紅蛋白濃度30~59g/L；
極重度：血紅蛋白濃度＜30g/L。

病因和發(fā)病機制分類

紅細胞生成減少；紅細胞破壞增加（溶血性貧血）；失血。

病因

貧血并不是一種獨立的疾病實體，而是繼發(fā)于多種疾病的臨床綜合征，其病因和發(fā)病機制可概括為以下三類：紅細胞生成減少或不足、紅細胞破壞過多和失血。

基本病因

紅細胞生成不足或減少

紅細胞的生成取決于三大因素：造血細胞、造血微環(huán)境及調(diào)節(jié)因子和造血原料。

造血細胞異常導致貧血造血干/祖細胞數(shù)量減少或質(zhì)量缺陷，骨髓無效造血。腫瘤放射或化學治療造成造血細胞損傷。各種腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移均可造成骨髓有效造血細胞減少。造血微環(huán)境及調(diào)節(jié)因子異常導致貧血

造血微環(huán)境為造血干細胞分化、發(fā)育、增殖和成熟提供必需的條件和場所，但因其模擬的復雜性，目前無法知曉其在貧血中的確切意義。

目前已知各種造血調(diào)節(jié)因子如促紅細胞生成素（EPO）、腫瘤壞死因子、干擾素、鐵代謝調(diào)節(jié)因子hepcidin的分泌增多或減少均可導致貧血。

造血物質(zhì)缺乏

葉酸和（或）維生素B12缺乏引起巨幼細胞貧血，葉酸和（或）維生素B12的缺乏導致細胞內(nèi)DNA合成障礙。

鐵缺乏導致缺鐵性貧血。

缺鐵的病因主要有：

鐵攝入減少，如飲食不足，吸收障礙。鐵丟失過多，如胃腸道出血、消化性潰瘍等各種導致慢性失血的疾病。鐵需求增加，如妊娠、哺乳及嬰幼兒。

紅細胞破壞過多

此類疾病共同特點是紅細胞壽命縮短，稱為溶血性貧血。主要由紅細胞內(nèi)在缺陷或外在因素導致。

失血

包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流動力學的變化，而慢性貧血才是貧血最常見的原因。

誘發(fā)因素

膳食不平衡、不良烹調(diào)習慣及胃腸道疾病等均可導致鐵、葉酸、維生素B12攝入不足而貧血?；瘜W物質(zhì)如苯、除草劑、殺蟲劑、化學染發(fā)劑、射線長期大量接觸。生物因素，如EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒、HIV病毒感染。各種慢性疾病或惡性腫瘤。

癥狀

貧血的臨床表現(xiàn)主要取決于血液攜氧能力降低、總血容量改變的程度和速率，以及呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力，其最常見的全身癥狀是乏力。貧血可引起多器官和系統(tǒng)的不同表現(xiàn)。

典型癥狀

不同系統(tǒng)的貧血癥狀

皮膚粘膜及其附屬器

皮膚粘膜蒼白是貧血最常見的體征。

神經(jīng)肌肉系統(tǒng) 頭痛、頭暈、耳鳴、暈厥、倦怠、注意力不集中和記憶力減退，可能與腦缺氧有關(guān)。 肌肉無力、易疲勞等肌肉組織缺氧的癥狀。 感覺異常是惡性貧血常見癥狀。呼吸循環(huán)系統(tǒng) 呼吸、心率加快，活動后心悸、氣短。 重度貧血時安靜狀態(tài)下也可出現(xiàn)氣短、呼吸困難。 長期貧血可導致貧血性心臟病。消化系統(tǒng)

食欲缺乏、惡心、腹脹、腹部不適、便秘或腹瀉。

泌尿生殖系統(tǒng) 少尿、多尿、低比重尿。 育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)周期紊亂、月經(jīng)量增多、減少或閉經(jīng)。 嚴重貧血可出現(xiàn)性功能減退。內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng) 長期貧血會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺功能。 機體免疫功能低下，易感染。其他

貧血患者有時伴發(fā)低熱，如無病因可尋，則可能與貧血的基礎(chǔ)代謝升高有關(guān)。

不同病因的貧血癥狀

除上述貧血典型癥狀外，不同病因貧血可有各自典型癥狀。

缺鐵性貧血 易出現(xiàn)口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮、慢性萎縮性胃炎等。 異食癖、吞咽困難或吞咽時有哽咽感是缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)。 指甲可呈反甲或匙狀甲。 缺鐵可影響小兒生長發(fā)育，導致心理行為障礙，如易激惹、注意力不集中等。巨幼細胞貧血 可同時出現(xiàn)白細胞和血小板減少。 出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、便秘，部分出現(xiàn)舌炎、舌乳頭萎縮，舌面呈牛肉樣舌。 肢端麻木、深感覺障礙、共濟失調(diào)。溶血性貧血 急性血管內(nèi)溶血可伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背痛及腹痛，出現(xiàn)濃茶色尿或醬油色尿（膽紅素尿、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿）。 慢性溶血表現(xiàn)為貧血、皮膚黃染（黃疸）、脾腫大。再生障礙性貧血及血液惡性腫瘤

多數(shù)患者有發(fā)熱（感染所致），及不同程度的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。

就醫(yī)

詳盡的病史采集、全面有序的體格檢查及貧血發(fā)病機制檢查能有效幫助做出完整貧血診斷。

就診科室

可首先就診于血液科，完善相關(guān)檢查，明確病因后再分診至不同?？?。

血液系統(tǒng)原發(fā)疾病就診于血液科。消化系統(tǒng)疾病如消化性潰瘍、消化系統(tǒng)腫瘤所致貧血就診于消化內(nèi)科。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病所致貧血就診于風濕免疫科。腎臟疾病導致的貧血就診于腎內(nèi)科。腫瘤轉(zhuǎn)移所致貧血就診于各原發(fā)腫瘤?？苹蚰[瘤科。

相關(guān)檢查

血常規(guī)檢查中血紅蛋白濃度（Hb）可判斷貧血嚴重程度，紅細胞參數(shù)（MCV、MCH、MCHC）提供形態(tài)學信息，有助于初步確定貧血病因。

貧血的發(fā)病機制檢查

溶血性貧血

測定網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、肝腎功、乳酸脫氫酶、尿常規(guī)、骨髓檢查。其中骨髓檢查通常包括骨髓涂片及骨髓活檢，涂片反應骨髓細胞增生程度、細胞成分、比例和細胞形態(tài)變化；活檢反映造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細胞成分和形態(tài)變化。

判斷是否存在溶血性貧血之后，應進一步完善紅細胞的形態(tài)學、紅細胞膜蛋白、珠蛋白、血紅素、酶、基因測序等檢查，以明確溶血性貧血的病因。

失血性貧血

詳細查體并檢查尿常規(guī)、便潛血、痰液檢查、臟器的B超或CT等，明確出血部位，接著行凝血功能、肝腎功能、寄生蟲檢查、內(nèi)鏡檢查、骨髓檢查等，判斷導致出血的原發(fā)性疾病。

缺鐵性貧血

鐵代謝檢查：測定血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白、骨髓鐵染色等，有消化系統(tǒng)癥狀的患者必要時應完善胃腸鏡、糞便潛血等檢查。

巨幼細胞貧血

測定葉酸、維生素B12濃度，必要時行骨髓檢查和胃腸鏡等檢查。

鑒別診斷

低血糖的頭暈、乏力、心悸等表現(xiàn)類似于貧血的癥狀，補充糖分后癥狀可迅速緩解，癥狀發(fā)作時血糖低于正常（正常人≤3.0mmol/L，糖尿病患者≤4.0mmol/L）。

低血糖的臨床表現(xiàn)

出汗、饑餓、心慌、顫抖、面色蒼白等自主（交感）神經(jīng)過度興奮的表現(xiàn)。精神不集中、思維和語言遲鈍、頭暈、嗜睡、躁動、易怒、行為怪異等精神癥狀。嚴重者出現(xiàn)驚厥、昏迷甚至死亡。

治療

貧血病因不同，治療原則不同。針對貧血病因治療、根除病因是貧血治療的關(guān)鍵。

一般治療

休息，糾正貧血狀態(tài)。

改善患者一般情況及有效控制感染和出血等。輸血治療是對癥支持治療的措施，慢性貧血血紅蛋白低于60g/L和急性失血超過總?cè)萘?0%是輸血指征。

藥物治療

補充造血所需元素或因子

缺鐵性貧血、維生素B12或葉酸缺乏導致的巨幼細胞貧血在補充相應造血元素后，可迅速改善病情。

以下為缺鐵性貧血的補充內(nèi)容：

治療性鐵劑

治療性鐵劑分為無機鐵和有機鐵，按應用途徑分為口服鐵和靜脈鐵。

口服鐵劑中無機鐵以硫酸亞鐵為代表。有機鐵包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵和多糖鐵復合物等。除以上鐵劑外，傳統(tǒng)中醫(yī)中藥如健脾生血片／顆粒，其中元素鐵含量20mg／片 (袋)，對胃腸道刺激小。妊娠期鐵缺乏的治療孕婦鐵缺乏和輕、中度貧血者以口服鐵劑，進食富含鐵的食物為主。不推薦在早孕期靜脈補鐵。重度貧血者口服鐵劑或靜脈鐵劑治療，還可以少量多次輸注濃縮紅細胞。極重度貧血者首選輸注濃縮紅細胞，待Hb達到70g／L、癥狀改善后，可改為口服鐵劑或靜脈鐵劑治療，治療至Hb恢復正常后，應繼續(xù)口服鐵劑3～6個月或至產(chǎn)后3個月。

造血生長因子或造血刺激藥物

腎性貧血是紅細胞生成素治療的適應證。雄激素對慢性再生障礙性貧血有效。

發(fā)病機制與免疫相關(guān)的貧血

糖皮質(zhì)激素、抗胸腺細胞球蛋白或抗淋巴細胞球蛋白、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯均是常用免疫抑制劑。單克隆抗體：抗人CD20單克隆抗體可用于自身免疫性溶血性貧血的二線治療?？谷搜a體蛋白C5單克隆抗體顯著提高經(jīng)典型陣發(fā)性血紅蛋白尿患者的療效。

手術(shù)治療

異基因造血干細胞移植

適用于骨髓造血功能衰竭或嚴重遺傳性貧血。

脾切除

遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、內(nèi)科治療無效的自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進均為脾切除適應證。

中醫(yī)治療

以病因機制和臨床癥候為依據(jù)，中醫(yī)防治在貧血方面具有獨特優(yōu)勢。氣血同補，健脾助運，補不礙滯，是中醫(yī)調(diào)理血虛的基礎(chǔ)，也是現(xiàn)代中醫(yī)改善貧血的總則，貫徹于治療的始終。

缺鐵性貧血總體為虛，虛在脾胃與氣血。因此，應遵照《靈樞·經(jīng)脈篇》“虛則補之”治療理論，以健脾和胃、雙補氣血為主。但在治療過程中，除調(diào)理脾胃、補益氣血外，還要診斷導致缺鐵性貧血的病因?qū)委煟⑦m當補充有利于血液化生的中醫(yī)或具有現(xiàn)代化補鐵效果的血肉有情之品，如血紅素鐵、阿膠、龜板膠、鹿角膠等。

其他治療

基因治療：遺傳性因素所致貧血，基因治療是有潛力的治療方法。

預后

貧血是一類臨床綜合征，不同病因所致貧血預后有較大差異。對大多數(shù)缺鐵性貧血患者而言，補充鐵劑治療可使血紅蛋白較快恢復正常，但其長期預后取決于能否根治原發(fā)病。

巨幼細胞貧血及時診斷和治療，多數(shù)患者恢復快，預后良好，維生素B12缺乏導致的神經(jīng)系統(tǒng)損傷恢復較慢。再生障礙性貧血如治療得當，非重型再生障礙性貧血患者多數(shù)可治療緩解甚至治愈，少數(shù)進展為重型再生障礙性貧血（SAA）。SAA以往病死率極高（＞90%）；近10年SAA的預后明顯改善，但仍有1/3死于感染和出血。血液系統(tǒng)惡性腫瘤所致貧血預后均較差，如急性淋巴白血病，不經(jīng)治療平均生存期僅有3個月，基因突變類型可提示的血液系統(tǒng)惡性腫瘤的預后。妊娠合并貧血對母體、胎兒和新生兒均會造成近期和遠期影響，對母體可增加妊娠期高血壓疾病、胎膜早破、產(chǎn)褥期感染和產(chǎn)后抑郁的發(fā)病風險；對胎兒和新生兒可增加胎兒生長受限、胎兒缺氧、羊水減少、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)、新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病的發(fā)病風險。

日常

日常生活中，若出現(xiàn)前述貧血癥狀，應及時就診，明確貧血診斷，尋找貧血病因，積極治療。通過有效的自我管理、對因預防、飲食預防、生活預防可避免某些貧血發(fā)生，尤其是由于造血元素缺乏或特定誘因所致的貧血。

日常生活管理

飲食

合理膳食：可參照中國居民平衡膳食寶塔，合理安排膳食，改善食物的加工方法。增加富含微量營養(yǎng)素食物的攝入：兒童、孕婦、哺乳期婦女可提高動物性食品和富含維生素C水果、蔬菜在飲食中的比重，提高鐵的吸收率。去除抑制鐵吸收的因素：注意避免高脂肪食物、豆?jié){、堿性食物、茶、咖啡、含鞣酸較多的蔬菜和水果、桃仁、杏仁、海帶、胡蘿卜等，以去除減少或抑制鐵吸收的因素。

其他

建議孕婦每日補充鐵劑和葉酸；不貧血孕婦采取間斷性補充鐵劑和葉酸。建議產(chǎn)婦產(chǎn)后6~12周單獨口服鐵劑，或者聯(lián)合補充葉酸。避免化學物質(zhì)和藥物的長期大量接觸，如苯、除草劑、殺蟲劑、長期染發(fā)等。避免長期高能射線如γ射線、X射線的接觸。避免某些生物因素，如EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒、HIV病毒感染。

日常病情監(jiān)測

每年定期體檢，若出現(xiàn)前述貧血癥狀應及時就診。

特殊注意事項

貧血時注意休息、避免劇烈活動。不建議貧血患者獻血。避免使用抑制鐵吸收的藥物，包括四環(huán)素、土霉素、強力霉素或喹諾酮類抗生素、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、左旋多巴、甲狀腺素、鈣劑或鎂劑、降低胃酸的藥物、非甾體抗炎藥等。遺傳性疾病貧血患者準備生育時，建議至優(yōu)生遺傳門診或類似門診進行專業(yè)遺傳咨詢。如遺傳性球形紅細胞增多癥、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、遺傳性血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）、異常血紅蛋白病、鐮狀細胞貧血等，不同疾病的遺傳方式各不相同，需在專業(yè)醫(yī)師指導下優(yōu)生優(yōu)育。

預防

改善生活方式、注意合理飲食，具體見日常生活管理部分。嬰幼兒及時添加富含鐵的食品，如蛋類、肝等。青少年應糾正偏食，定期查、治寄生蟲感染。孕婦、哺乳期婦女可補充鐵劑。育齡期婦女應防治月經(jīng)過多。做好腫瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。 

參考資料

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以上內(nèi)容由張鳳奎教授參與編審

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