概述

人體外周血中沒有足夠量的紅細(xì)胞 紅細(xì)胞不足則無(wú)法對(duì)組織器官充分供氧 常見癥狀有乏力、易疲勞、頭暈等 根據(jù)不同病因進(jìn)行相應(yīng)的治療是關(guān)鍵

疾病定義

貧血是指人體外周血中紅細(xì)胞減少，當(dāng)?shù)陀谡７秶南孪迺r(shí)則不能對(duì)組織器官充分供氧，這將引起一系列癥狀，甚至導(dǎo)致進(jìn)一步的器官病變，這一臨床綜合征被統(tǒng)稱為貧血。

國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面地區(qū)，成年男性血紅蛋白（Hb）＜120g/L；成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L；孕婦Hb＜100g/L。當(dāng)然，貧血的正常范圍受年齡、性別、海拔等諸多因素影響，應(yīng)由臨床醫(yī)生進(jìn)行具體判斷。

流行病學(xué)

世界衛(wèi)生組織健康與發(fā)展?fàn)I養(yǎng)司依據(jù)1993~2005年世衛(wèi)組織維生素和礦物質(zhì)營(yíng)養(yǎng)信息系統(tǒng)估計(jì)，全球貧血患病率為24.8%，影響16.2億人。估計(jì)學(xué)齡前兒童貧血患病率為47.4%，孕婦貧血患病率為41.8%，非孕婦貧血患病率為30.2%，成年男子患病率最低，為12.7%。

我國(guó)孕婦缺鐵性貧血患病率為19.1%，妊娠早、中、晚期缺鐵性貧血患病率分別為9.6%、19.8%和33.8%。我國(guó)再生障礙性貧血年發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人口。

疾病類型

貧血有多種分類方法。

細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類

依據(jù)細(xì)胞計(jì)量學(xué)分為大細(xì)胞性貧血，正常細(xì)胞性貧血及小細(xì)胞低色素性貧血。

類型平均紅細(xì)胞體積（fl）平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（pg）紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（%）常見疾病大細(xì)胞性貧血＞100＞3232~35巨幼細(xì)胞貧血、伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增生的溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征、肝疾病。正常細(xì)胞性貧血80~10026~3232~35再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜26＜32缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血、地中海貧血、慢性病性貧血。 類型 大細(xì)胞性貧血 正常細(xì)胞性貧血 小細(xì)胞低色素性貧血

貧血的嚴(yán)重程度分類

依據(jù)血紅蛋白（Hb）濃度將貧血分為輕度、中度、重度、極重度貧血，在海平面地區(qū)，成年男性＜120g/L，成年女性＜110g/L，孕婦＜100g/L考慮貧血。

輕度：血紅蛋白濃度＞90g/L，但小于正常值；
中度：血紅蛋白濃度60~89g/L；
重度：血紅蛋白濃度30~59g/L；
極重度：血紅蛋白濃度＜30g/L。

病因和發(fā)病機(jī)制分類

紅細(xì)胞生成減少；紅細(xì)胞破壞增加（溶血性貧血）；失血。

病因

貧血并不是一種獨(dú)立的疾病實(shí)體，而是繼發(fā)于多種疾病的臨床綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制可概括為以下三類：紅細(xì)胞生成減少或不足、紅細(xì)胞破壞過多和失血。

基本病因

紅細(xì)胞生成不足或減少

紅細(xì)胞的生成取決于三大因素：造血細(xì)胞、造血微環(huán)境及調(diào)節(jié)因子和造血原料。

造血細(xì)胞異常導(dǎo)致貧血造血干/祖細(xì)胞數(shù)量減少或質(zhì)量缺陷，骨髓無(wú)效造血。腫瘤放射或化學(xué)治療造成造血細(xì)胞損傷。各種腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移均可造成骨髓有效造血細(xì)胞減少。造血微環(huán)境及調(diào)節(jié)因子異常導(dǎo)致貧血

造血微環(huán)境為造血干細(xì)胞分化、發(fā)育、增殖和成熟提供必需的條件和場(chǎng)所，但因其模擬的復(fù)雜性，目前無(wú)法知曉其在貧血中的確切意義。

目前已知各種造血調(diào)節(jié)因子如促紅細(xì)胞生成素（EPO）、腫瘤壞死因子、干擾素、鐵代謝調(diào)節(jié)因子hepcidin的分泌增多或減少均可導(dǎo)致貧血。

造血物質(zhì)缺乏

葉酸和（或）維生素B12缺乏引起巨幼細(xì)胞貧血，葉酸和（或）維生素B12的缺乏導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)DNA合成障礙。

鐵缺乏導(dǎo)致缺鐵性貧血。

缺鐵的病因主要有：

鐵攝入減少，如飲食不足，吸收障礙。鐵丟失過多，如胃腸道出血、消化性潰瘍等各種導(dǎo)致慢性失血的疾病。鐵需求增加，如妊娠、哺乳及嬰幼兒。

紅細(xì)胞破壞過多

此類疾病共同特點(diǎn)是紅細(xì)胞壽命縮短，稱為溶血性貧血。主要由紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在因素導(dǎo)致。

失血

包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流動(dòng)力學(xué)的變化，而慢性貧血才是貧血最常見的原因。

誘發(fā)因素

膳食不平衡、不良烹調(diào)習(xí)慣及胃腸道疾病等均可導(dǎo)致鐵、葉酸、維生素B12攝入不足而貧血?；瘜W(xué)物質(zhì)如苯、除草劑、殺蟲劑、化學(xué)染發(fā)劑、射線長(zhǎng)期大量接觸。生物因素，如EB病毒、微小病毒B19、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒感染。各種慢性疾病或惡性腫瘤。

癥狀

貧血的臨床表現(xiàn)主要取決于血液攜氧能力降低、總血容量改變的程度和速率，以及呼吸循環(huán)系統(tǒng)的代償能力，其最常見的全身癥狀是乏力。貧血可引起多器官和系統(tǒng)的不同表現(xiàn)。

典型癥狀

不同系統(tǒng)的貧血癥狀

皮膚粘膜及其附屬器

皮膚粘膜蒼白是貧血最常見的體征。

神經(jīng)肌肉系統(tǒng) 頭痛、頭暈、耳鳴、暈厥、倦怠、注意力不集中和記憶力減退，可能與腦缺氧有關(guān)。 肌肉無(wú)力、易疲勞等肌肉組織缺氧的癥狀。 感覺異常是惡性貧血常見癥狀。呼吸循環(huán)系統(tǒng) 呼吸、心率加快，活動(dòng)后心悸、氣短。 重度貧血時(shí)安靜狀態(tài)下也可出現(xiàn)氣短、呼吸困難。 長(zhǎng)期貧血可導(dǎo)致貧血性心臟病。消化系統(tǒng)

食欲缺乏、惡心、腹脹、腹部不適、便秘或腹瀉。

泌尿生殖系統(tǒng) 少尿、多尿、低比重尿。 育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)周期紊亂、月經(jīng)量增多、減少或閉經(jīng)。 嚴(yán)重貧血可出現(xiàn)性功能減退。內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng) 長(zhǎng)期貧血會(huì)影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺功能。 機(jī)體免疫功能低下，易感染。其他

貧血患者有時(shí)伴發(fā)低熱，如無(wú)病因可尋，則可能與貧血的基礎(chǔ)代謝升高有關(guān)。

不同病因的貧血癥狀

除上述貧血典型癥狀外，不同病因貧血可有各自典型癥狀。

缺鐵性貧血 易出現(xiàn)口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮、慢性萎縮性胃炎等。 異食癖、吞咽困難或吞咽時(shí)有哽咽感是缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)。 指甲可呈反甲或匙狀甲。 缺鐵可影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育，導(dǎo)致心理行為障礙，如易激惹、注意力不集中等。巨幼細(xì)胞貧血 可同時(shí)出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少。 出現(xiàn)食欲缺乏、腹脹、便秘，部分出現(xiàn)舌炎、舌乳頭萎縮，舌面呈牛肉樣舌。 肢端麻木、深感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)。溶血性貧血 急性血管內(nèi)溶血可伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背痛及腹痛，出現(xiàn)濃茶色尿或醬油色尿（膽紅素尿、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿）。 慢性溶血表現(xiàn)為貧血、皮膚黃染（黃疸）、脾腫大。再生障礙性貧血及血液惡性腫瘤

多數(shù)患者有發(fā)熱（感染所致），及不同程度的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。

就醫(yī)

詳盡的病史采集、全面有序的體格檢查及貧血發(fā)病機(jī)制檢查能有效幫助做出完整貧血診斷。

就診科室

可首先就診于血液科，完善相關(guān)檢查，明確病因后再分診至不同專科。

血液系統(tǒng)原發(fā)疾病就診于血液科。消化系統(tǒng)疾病如消化性潰瘍、消化系統(tǒng)腫瘤所致貧血就診于消化內(nèi)科。自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病所致貧血就診于風(fēng)濕免疫科。腎臟疾病導(dǎo)致的貧血就診于腎內(nèi)科。腫瘤轉(zhuǎn)移所致貧血就診于各原發(fā)腫瘤專科或腫瘤科。

相關(guān)檢查

血常規(guī)檢查中血紅蛋白濃度（Hb）可判斷貧血嚴(yán)重程度，紅細(xì)胞參數(shù)（MCV、MCH、MCHC）提供形態(tài)學(xué)信息，有助于初步確定貧血病因。

貧血的發(fā)病機(jī)制檢查

溶血性貧血

測(cè)定網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝腎功、乳酸脫氫酶、尿常規(guī)、骨髓檢查。其中骨髓檢查通常包括骨髓涂片及骨髓活檢，涂片反應(yīng)骨髓細(xì)胞增生程度、細(xì)胞成分、比例和細(xì)胞形態(tài)變化；活檢反映造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)變化。

判斷是否存在溶血性貧血之后，應(yīng)進(jìn)一步完善紅細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、紅細(xì)胞膜蛋白、珠蛋白、血紅素、酶、基因測(cè)序等檢查，以明確溶血性貧血的病因。

失血性貧血

詳細(xì)查體并檢查尿常規(guī)、便潛血、痰液檢查、臟器的B超或CT等，明確出血部位，接著行凝血功能、肝腎功能、寄生蟲檢查、內(nèi)鏡檢查、骨髓檢查等，判斷導(dǎo)致出血的原發(fā)性疾病。

缺鐵性貧血

鐵代謝檢查：測(cè)定血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白、骨髓鐵染色等，有消化系統(tǒng)癥狀的患者必要時(shí)應(yīng)完善胃腸鏡、糞便潛血等檢查。

巨幼細(xì)胞貧血

測(cè)定葉酸、維生素B12濃度，必要時(shí)行骨髓檢查和胃腸鏡等檢查。

鑒別診斷

低血糖的頭暈、乏力、心悸等表現(xiàn)類似于貧血的癥狀，補(bǔ)充糖分后癥狀可迅速緩解，癥狀發(fā)作時(shí)血糖低于正常（正常人≤3.0mmol/L，糖尿病患者≤4.0mmol/L）。

低血糖的臨床表現(xiàn)

出汗、饑餓、心慌、顫抖、面色蒼白等自主（交感）神經(jīng)過度興奮的表現(xiàn)。精神不集中、思維和語(yǔ)言遲鈍、頭暈、嗜睡、躁動(dòng)、易怒、行為怪異等精神癥狀。嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷甚至死亡。

治療

貧血病因不同，治療原則不同。針對(duì)貧血病因治療、根除病因是貧血治療的關(guān)鍵。

一般治療

休息，糾正貧血狀態(tài)。

改善患者一般情況及有效控制感染和出血等。輸血治療是對(duì)癥支持治療的措施，慢性貧血血紅蛋白低于60g/L和急性失血超過總?cè)萘?0%是輸血指征。

藥物治療

補(bǔ)充造血所需元素或因子

缺鐵性貧血、維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血在補(bǔ)充相應(yīng)造血元素后，可迅速改善病情。

以下為缺鐵性貧血的補(bǔ)充內(nèi)容：

治療性鐵劑

治療性鐵劑分為無(wú)機(jī)鐵和有機(jī)鐵，按應(yīng)用途徑分為口服鐵和靜脈鐵。

口服鐵劑中無(wú)機(jī)鐵以硫酸亞鐵為代表。有機(jī)鐵包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵和多糖鐵復(fù)合物等。除以上鐵劑外，傳統(tǒng)中醫(yī)中藥如健脾生血片／顆粒，其中元素鐵含量20mg／片 (袋)，對(duì)胃腸道刺激小。妊娠期鐵缺乏的治療孕婦鐵缺乏和輕、中度貧血者以口服鐵劑，進(jìn)食富含鐵的食物為主。不推薦在早孕期靜脈補(bǔ)鐵。重度貧血者口服鐵劑或靜脈鐵劑治療，還可以少量多次輸注濃縮紅細(xì)胞。極重度貧血者首選輸注濃縮紅細(xì)胞，待Hb達(dá)到70g／L、癥狀改善后，可改為口服鐵劑或靜脈鐵劑治療，治療至Hb恢復(fù)正常后，應(yīng)繼續(xù)口服鐵劑3～6個(gè)月或至產(chǎn)后3個(gè)月。

造血生長(zhǎng)因子或造血刺激藥物

腎性貧血是紅細(xì)胞生成素治療的適應(yīng)證。雄激素對(duì)慢性再生障礙性貧血有效。

發(fā)病機(jī)制與免疫相關(guān)的貧血

糖皮質(zhì)激素、抗胸腺細(xì)胞球蛋白或抗淋巴細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯均是常用免疫抑制劑。單克隆抗體：抗人CD20單克隆抗體可用于自身免疫性溶血性貧血的二線治療。抗人補(bǔ)體蛋白C5單克隆抗體顯著提高經(jīng)典型陣發(fā)性血紅蛋白尿患者的療效。

手術(shù)治療

異基因造血干細(xì)胞移植

適用于骨髓造血功能衰竭或嚴(yán)重遺傳性貧血。

脾切除

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、內(nèi)科治療無(wú)效的自身免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)均為脾切除適應(yīng)證。

中醫(yī)治療

以病因機(jī)制和臨床癥候?yàn)橐罁?jù)，中醫(yī)防治在貧血方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。氣血同補(bǔ)，健脾助運(yùn)，補(bǔ)不礙滯，是中醫(yī)調(diào)理血虛的基礎(chǔ)，也是現(xiàn)代中醫(yī)改善貧血的總則，貫徹于治療的始終。

缺鐵性貧血總體為虛，虛在脾胃與氣血。因此，應(yīng)遵照《靈樞·經(jīng)脈篇》“虛則補(bǔ)之”治療理論，以健脾和胃、雙補(bǔ)氣血為主。但在治療過程中，除調(diào)理脾胃、補(bǔ)益氣血外，還要診斷導(dǎo)致缺鐵性貧血的病因?qū)?yīng)治療，并適當(dāng)補(bǔ)充有利于血液化生的中醫(yī)或具有現(xiàn)代化補(bǔ)鐵效果的血肉有情之品，如血紅素鐵、阿膠、龜板膠、鹿角膠等。

其他治療

基因治療：遺傳性因素所致貧血，基因治療是有潛力的治療方法。

預(yù)后

貧血是一類臨床綜合征，不同病因所致貧血預(yù)后有較大差異。對(duì)大多數(shù)缺鐵性貧血患者而言，補(bǔ)充鐵劑治療可使血紅蛋白較快恢復(fù)正常，但其長(zhǎng)期預(yù)后取決于能否根治原發(fā)病。

巨幼細(xì)胞貧血及時(shí)診斷和治療，多數(shù)患者恢復(fù)快，預(yù)后良好，維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損傷恢復(fù)較慢。再生障礙性貧血如治療得當(dāng)，非重型再生障礙性貧血患者多數(shù)可治療緩解甚至治愈，少數(shù)進(jìn)展為重型再生障礙性貧血（SAA）。SAA以往病死率極高（＞90%）；近10年SAA的預(yù)后明顯改善，但仍有1/3死于感染和出血。血液系統(tǒng)惡性腫瘤所致貧血預(yù)后均較差，如急性淋巴白血病，不經(jīng)治療平均生存期僅有3個(gè)月，基因突變類型可提示的血液系統(tǒng)惡性腫瘤的預(yù)后。妊娠合并貧血對(duì)母體、胎兒和新生兒均會(huì)造成近期和遠(yuǎn)期影響，對(duì)母體可增加妊娠期高血壓疾病、胎膜早破、產(chǎn)褥期感染和產(chǎn)后抑郁的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)；對(duì)胎兒和新生兒可增加胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒缺氧、羊水減少、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)、新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

日常

日常生活中，若出現(xiàn)前述貧血癥狀，應(yīng)及時(shí)就診，明確貧血診斷，尋找貧血病因，積極治療。通過有效的自我管理、對(duì)因預(yù)防、飲食預(yù)防、生活預(yù)防可避免某些貧血發(fā)生，尤其是由于造血元素缺乏或特定誘因所致的貧血。

日常生活管理

飲食

合理膳食：可參照中國(guó)居民平衡膳食寶塔，合理安排膳食，改善食物的加工方法。增加富含微量營(yíng)養(yǎng)素食物的攝入：兒童、孕婦、哺乳期婦女可提高動(dòng)物性食品和富含維生素C水果、蔬菜在飲食中的比重，提高鐵的吸收率。去除抑制鐵吸收的因素：注意避免高脂肪食物、豆?jié){、堿性食物、茶、咖啡、含鞣酸較多的蔬菜和水果、桃仁、杏仁、海帶、胡蘿卜等，以去除減少或抑制鐵吸收的因素。

其他

建議孕婦每日補(bǔ)充鐵劑和葉酸；不貧血孕婦采取間斷性補(bǔ)充鐵劑和葉酸。建議產(chǎn)婦產(chǎn)后6~12周單獨(dú)口服鐵劑，或者聯(lián)合補(bǔ)充葉酸。避免化學(xué)物質(zhì)和藥物的長(zhǎng)期大量接觸，如苯、除草劑、殺蟲劑、長(zhǎng)期染發(fā)等。避免長(zhǎng)期高能射線如γ射線、X射線的接觸。避免某些生物因素，如EB病毒、微小病毒B19、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒感染。

日常病情監(jiān)測(cè)

每年定期體檢，若出現(xiàn)前述貧血癥狀應(yīng)及時(shí)就診。

特殊注意事項(xiàng)

貧血時(shí)注意休息、避免劇烈活動(dòng)。不建議貧血患者獻(xiàn)血。避免使用抑制鐵吸收的藥物，包括四環(huán)素、土霉素、強(qiáng)力霉素或喹諾酮類抗生素、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、左旋多巴、甲狀腺素、鈣劑或鎂劑、降低胃酸的藥物、非甾體抗炎藥等。遺傳性疾病貧血患者準(zhǔn)備生育時(shí)，建議至優(yōu)生遺傳門診或類似門診進(jìn)行專業(yè)遺傳咨詢。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、遺傳性血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）、異常血紅蛋白病、鐮狀細(xì)胞貧血等，不同疾病的遺傳方式各不相同，需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下優(yōu)生優(yōu)育。

預(yù)防

改善生活方式、注意合理飲食，具體見日常生活管理部分。嬰幼兒及時(shí)添加富含鐵的食品，如蛋類、肝等。青少年應(yīng)糾正偏食，定期查、治寄生蟲感染。孕婦、哺乳期婦女可補(bǔ)充鐵劑。育齡期婦女應(yīng)防治月經(jīng)過多。做好腫瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。 

參考資料

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以上內(nèi)容由張鳳奎教授參與編審

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