原創(chuàng) 鏡如人生 醫(yī)學(xué)界消化肝病頻道 收錄于話題 #“腹”里乾坤 70個內(nèi)容

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慢性腹瀉患者特別多，今天帶你看一例特殊的。

慢性腹瀉是消化系統(tǒng)疾病常見的臨床癥狀，病因多且復(fù)雜，依據(jù)病因分為腸道感染、腸道非特異性炎癥、小腸吸收不良、腫瘤及功能性腸病等，要及時正確地做出診斷并不容易，科學(xué)縝密的臨床思維的是正確診斷和治療的基石。希望通過今天這個病例的分享，大家在遇到慢性腹瀉的患者時，不要忘記這個病因。

多次治療，仍未好轉(zhuǎn)!

老年男性，71歲，漢族，因“間斷性腹瀉伴消瘦、納差1年余”于2018年6月4日入院。

該患者1年前無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，呈間斷性，為水樣便，4-5次/天，不含未消化食物，以夜間為著。無便血、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、里急后重，與進食無關(guān)。

2次就診于當?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)示：白細胞：5.89×109/L，血紅蛋白（Hb）：138g/L，肝功：ALT90U/L，AST：63U/L，Alb：33.7g/L，大便常規(guī)：潛血弱陽性。

予以止瀉、益生菌效果欠佳，癥狀易反復(fù)，嚴重時便次4-5次/天，持續(xù)4-5天，便次可自行減至1-2次/天，緩解期持續(xù)5-9天。

2018年5月出現(xiàn)腹瀉次數(shù)增多伴納差、厭油膩、惡心、嘔吐，飯量減少1/2。就診于某三甲醫(yī)院，行胃鏡示：食管白斑（考慮霉菌性食管炎），慢性萎縮性胃炎。涂片后查細菌示：G+球菌（++），G-球菌（++）。大便潛血弱陽性。予以“固腸止瀉丸”“艾司奧美拉唑”口服，癥狀仍反復(fù)，精神萎靡，體力食欲差，自發(fā)病以來，體重減輕約15kg。

患者為行進一步診治收入我科。

▌ 既往史：

2003年因“背部脹痛”于我院發(fā)現(xiàn)胸腺占位，行開胸手術(shù)，病理示“胸腺瘤”，術(shù)后要求放療1次，未規(guī)律復(fù)查胸部CT，余無特殊。

▌ 入院查體：

T：37.4℃、P：87次/分、R：20次/分、BP：111/72mmHg、Wt：41kg、Ht：170cm、BMI：14.2kg/m2。體型消瘦，神志清楚。前胸可見散在色素脫失斑，舟狀腹，未見腸型及蠕動波，腹部無壓痛、反跳痛，肌緊張，未觸及明顯包塊，肝脾肋下未觸及，移動性濁音（-），肝腎區(qū)無叩痛，腸鳴音4次/分。脊柱無畸形，雙足對稱輕度凹陷性水腫，無發(fā)紅、皮溫升高（圖1）。四肢肌力V級，肌容積減少，雙側(cè)膝腱反射對稱引出，Babinski征、Hoffman征（-）。

圖1患者重度營養(yǎng)不良：體重低于正常均值的40%，面部及下肢皮下脂肪消失，雙足對側(cè)輕度凹陷性水腫。

▌ 輔助檢查如下：

白細胞：5.4×109/L，Hb：142g/L，生化全套：白蛋白29.2g/L，K+：3.24mmol/L，貧血標記物：維生素B12：172ng/L↓，葉酸（FOL）：2.36μg/L↓，甲狀腺功能：FT4 16.69Pmol/L↑，腎功能：胱氨酸蛋白酶抑制劑C ：1.23mg/L、β2微球蛋白：5.1mg/L↑，腫瘤標記物未見異常。炎癥標記物：PCT ：0.2mg/mL，CRP：12.8mg/L，IgG：2.02g/L，自身免疫性抗體譜（-），糞培養(yǎng)、糞寄生蟲無明顯異常。胸片未見明顯異常。

胃鏡示：舌面潰瘍；霉菌性食管炎；慢性萎縮性胃炎；結(jié)腸鏡檢查未見明顯異常。全腹部+盆腔CT示：肝血管瘤；肝囊腫、脾臟多發(fā)囊腫，腹膜后、腹股溝多發(fā)小淋巴結(jié)。骨密度示：骨質(zhì)疏松，高度骨折風(fēng)險。

圖2患者胃鏡檢查（A）舌面可見大小約5×5mm潰瘍。（B）食管全段可見密布豆渣樣霉菌斑塊

考慮為1.慢性腹瀉；2.低蛋白血癥；3.真菌性食管炎；4.慢性萎縮性胃炎；5.胸腺瘤切除術(shù)后；6.肝囊腫、脾臟多發(fā)囊腫。

予以止瀉、益生菌制劑、補充電解質(zhì)、調(diào)節(jié)腸道動力、補充維生素、抗骨質(zhì)疏松及腸內(nèi)營養(yǎng)支持治療，進食量增加，腹瀉次數(shù)減至2次/天，大便仍不成形，體重增加1.5kg。

層層剖析，確定真兇

10日后，腹瀉癥狀再次加重，大便次數(shù)增加至10次/d，并出現(xiàn)低熱（Tmax 37.5℃）、伴鼻塞，偶有咳嗽、無痰。行胸部CT示：雙肺多發(fā)淡片、斑片及索條影；考慮呼吸道感染可能。

于是，復(fù)查血常規(guī)：白細胞：8.55×109/L，中性粒細胞百分比：89.4%，血紅蛋白：85g/L。炎癥指標示：hsCRP82.85mg/L，ESR：49mm/h。CMV-1gG（+），CMV-IgM（-），CMV-DNA：17000copies/mL。TB細胞亞群11項：B細胞比例升高，NK細胞比例降低，CD4+T細胞比例正常，CD8+T細胞比例正常，CD4+/CD8+T比值正常；純真CD4+細胞比例降低。痰培養(yǎng)、痰涂片、呼吸道病毒抗體、GM實驗均陰性。

▎思考：

1.患者為老年男性，長年以腹瀉為主要癥狀，腹瀉程度時輕時重，未曾停止，繼發(fā)腸道吸收不良和嚴重營養(yǎng)不良，對癥治療改善效果有限，近期出現(xiàn)發(fā)熱、肺部感染癥狀。

2.合并低丙種球蛋白血癥，炎癥因子升高，NK淋巴細胞、T淋巴細胞減少及巨細胞病毒感染提示機體可能存在原發(fā)性或獲得性免疫缺陷。

3.患者有胸腺瘤切除病史。

根據(jù)上述提示，經(jīng)查閱文獻及全院多學(xué)科會診討論，考慮為Good綜合征（GS，Good syndrome）。

好不容易找到的Good綜合征是什么？

GS為胸腺瘤產(chǎn)生的副腫瘤表現(xiàn)，由Good在1954年首次報道，以低丙種球蛋白血癥和淋巴B、CD4+T細胞減少為其主要特征，大部分患者（83%）病程中存在反復(fù)感染癥狀，以呼吸道為著，伴隨免疫低下表現(xiàn)，如合并霉菌性食管炎、口腔苔蘚。少部分患者以消化道的慢性腹瀉為主要表現(xiàn)（見圖3）。

圖3Good綜合征診斷標準

GS機制可能與下述機制相關(guān)：

（1）GS患者可能易遭受各類病原菌感染，如沙門菌屬、彎曲桿菌屬、藍氏賈第鞭毛蟲以及巨細胞病毒等。

（2）部分患者可檢測到腸內(nèi)細菌過度生長。

（3）大量水樣便的分泌性腹瀉特點和部分患者腸道可發(fā)現(xiàn)腸黏膜絨毛萎縮，提示自身免疫性因素參與其中。

本文中患者由于是老年男性，起病隱匿，病程較長，主要表現(xiàn)為頑固性腹瀉，初始感染癥狀不突出，盡管多次就診，因臨床醫(yī)師對GS認識不足，未得到明確診治，導(dǎo)致入院時一般狀況極差，處于低容量狀態(tài)伴重度營養(yǎng)不良。

入院初雖給予積極對癥及營養(yǎng)支持治療，但腹瀉癥狀仍未減輕，相關(guān)檢驗檢查未發(fā)現(xiàn)可以解釋腹瀉癥狀的病因，使診治過程陷入僵局。隨病情進展，呼吸道感染表現(xiàn)逐漸顯出，才使我們調(diào)整策略，借助多學(xué)科會診機制，得以明確診斷，說明了綜合診療模式在診斷老年人難治性腹瀉中的重要性。

關(guān)于GS的治療方面，定期免疫球蛋白輸注是改善免疫缺陷，提高機體免疫力的有效替代治療方案，有研究建議維持患者血清免疫球蛋白IgG水平不低于5g/L?？紤]GS累及多個器官，對于繼發(fā)細菌、病毒及真菌感染，可予以相應(yīng)抗感染治療以遏制感染癥狀。營養(yǎng)不良及消瘦患者應(yīng)加強營養(yǎng)支持治療，應(yīng)用易吸收的中鏈脂肪乳、限制含乳糖飲食可減輕腹瀉，水溶性、脂溶性維生素和鐵劑可明顯緩解貧血癥狀。

患者確診為Good綜合征后，在原治療基礎(chǔ)上加以左氧氟沙星+更昔洛韋+膦甲酸鈉氯化鈉抗感染，丙種球蛋白輸注（10g/天）+營養(yǎng)支持治療7日，病情好轉(zhuǎn)，腹瀉減為1-2次/天，大便部分成形，為黃色狀便。復(fù)查IgG 6.01g/L，CMV 1600coopies/mL。

隨訪至今，患者多次出現(xiàn)腹瀉咳嗽、咳痰癥狀，體質(zhì)逐漸消瘦，因經(jīng)濟原因，僅抗感染治療，未持續(xù)性行丙種球蛋白支持治療。

臨床總結(jié)

GS的臨床表現(xiàn)無特異性，對于病史中有胸腺瘤或曾經(jīng)行“胸腺瘤切除術(shù)”的患者，仍要考慮到此病可能，以利于早期診斷和正確治療。因此，對于腹瀉的病因診斷來說，“病史”是臨床思維的核心內(nèi)容，將“病史”從感性歸納上升到與疾病關(guān)聯(lián)的理性認識，再通過“檢查”來不斷驗證和修正，得到正確指導(dǎo)，并在治療中得到驗證?！案篂a”癥狀看似簡單，所涉及的疾?。▽W(xué)科）或許是一種或許是多種，當遇到難以解釋病因（癥狀）時，需要借助多學(xué)科參與。

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本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界消化肝病頻道

本文作者：鏡如人生

本文審核：楊衛(wèi)生 景德鎮(zhèn)市第二人民醫(yī)院副主任醫(yī)師

責任編輯：XU

版權(quán)申明

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