肉堿，化學(xué)名為L-3羥基-4-三甲氨基丁酸，是一種水溶性的四胺化合物，主要分布在能量需求較高的組織，如骨骼肌、心肌。75%的肉堿通過飲食攝取，如肉類、魚類、奶制品等，25％的肉堿在腎臟和肝臟由賴氨酸和蛋氨酸合成，但機(jī)體低肉堿飲食會刺激體內(nèi)產(chǎn)生更多內(nèi)源性的肉堿。?；鈮A是肉堿與脂肪酸或氨基酸代謝物結(jié)合的一種酯類物質(zhì)。根據(jù)酰基化基團(tuán)所含碳原子的多少，?；鈮A分為短鏈（4 ~ 6碳）、中鏈（8 ~ 12碳）和長鏈（14碳以上）酰基肉堿。

肉堿和酰基肉堿都是細(xì)胞內(nèi)能量代謝所必需的物質(zhì)，其生理學(xué)作用主要包括2點(diǎn)：(1)肉堿作為長鏈脂肪酸的唯一載體，將長鏈脂肪酸轉(zhuǎn)至細(xì)胞線粒體內(nèi)進(jìn)行β-氧化。脂肪酸在氧化前在細(xì)胞液中被活化形成脂酰CoA，活化后的脂酰CoA進(jìn)入線粒體。脂酰CoA在肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶I（CPTⅠ）的作用下與肉堿結(jié)合形成?；鈮A，?；鈮A在肉堿脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶的作用下跨膜進(jìn)入線粒體內(nèi)膜基質(zhì)內(nèi)，?；鈮A又在肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ（CPTⅡ）作用下轉(zhuǎn)變成?；鵆oA，從而進(jìn)行β-氧化。(2)肉堿是調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)外游離CoA與酰基CoA平衡的調(diào)節(jié)器。在代謝失調(diào)時，肉堿能清除蓄積在體內(nèi)的有毒性的?；鵆oA。脂肪酸β-氧化代謝障礙和支鏈氨基酸代謝障礙會導(dǎo)致大量?；鵆oA的聚集，肉堿與這些酰基CoA結(jié)合形成?；鈮A后排出體外，同時釋放游離CoA，以維持體內(nèi)足夠的游離CoA 。

肉堿和?；鈮A共同參與脂肪酸β-氧化代謝和支鏈氨基酸代謝，當(dāng)發(fā)生脂肪酸β-氧化代謝障礙和支鏈氨基酸代謝異常時，會出現(xiàn)具有特征性的一種或多種?；鈮A的改變。因此通過檢測不同長度碳鏈的?；鈮A水平，可以篩查和診斷大多數(shù)的脂肪酸β-氧化代謝障礙疾病和部分支鏈氨基酸代謝異常疾病 。

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