首頁資訊稍不慎就骨折，骨頭還不長！上海六院為罕見病患者量身打造“硬骨頭”

稍不慎就骨折，骨頭還不長！上海六院為罕見病患者量身打造“硬骨頭”

來源：泰然健康網(wǎng) 時間：2025年06月14日 21:35

轉(zhuǎn)自：上觀新聞

“張醫(yī)生，我這腿已經(jīng)動過兩次手術(shù)了，復(fù)查醫(yī)生都說骨頭不長，我到底還能不能走路了……”上海市第六人民醫(yī)院國家骨科醫(yī)學中心主任張長青教授的門診上，廈門的許女士帶著一疊醫(yī)學報告慕名而來。她得了一種怪病，稍有不慎就骨折，骨折之后骨頭還“不長”，痛苦不已。

石骨癥，57歲的許女士得的就是這種罕見遺傳性骨發(fā)育障礙性疾病，發(fā)病率僅百萬分之五。這使得她的骨骼如同“石化”般雖堅硬如石，又因缺少彈性模量又非常脆，稍有不慎就會骨折，且難以痊愈。

2023年2月28日，許女士下臺階時不慎踩空，造成左腿股骨近端骨折，3月7日在當?shù)亟邮芰藘?nèi)固定手術(shù)。沒想到，術(shù)后不到2個月，在一次下地挪步時，她又因為左右腳牽絆，螺釘直接脫出了鋼板。5月6日，許女士不得不接受第二次內(nèi)固定手術(shù)，但術(shù)后接連幾次復(fù)查都被告知“骨頭不長”，是典型的骨不連。

“對這種石骨癥患者，無論是骨折治療，還是關(guān)節(jié)炎治療，都是臨床上的難點。破骨細胞的減少難以分解老化骨質(zhì)，所謂不破不立，一旦平衡打破就抑制了骨生長，骨不連是最常見的骨折術(shù)后問題?！睆堥L青介紹，許女士的骨不連發(fā)生在股骨近端，就她自身情況而言，及時再次手術(shù)依然可能難以愈合。

是否能為患者打造修復(fù)“硬骨頭”？

在臨床沒有明確治療方案的情況下，張長青團隊考慮采用人工關(guān)節(jié)置換的方式，通過在股骨遠端固定來實現(xiàn)這個骨不連治療。

然后，術(shù)前檢查時，團隊又發(fā)現(xiàn)了新問題。許女士的影像學檢查顯示，她股骨近端髓腔完全閉合，傳統(tǒng)髓內(nèi)釘固定術(shù)根本無法實施。

“髓腔是骨骼內(nèi)部的空腔，正常人的髓腔為骨髓造血和骨骼重塑提供了空間，而石骨癥患者的髓腔往往狹窄甚至閉塞，導致骨骼異常硬化且脆弱，這也為關(guān)節(jié)置換帶來很大風險?！睆堥L青團隊經(jīng)多次會診最終決定為患者定制手術(shù)方案，為此還專門設(shè)計、并制作了特殊的手術(shù)工具為其開辟髓腔。

經(jīng)兩個月的術(shù)前準備，大到關(guān)節(jié)假體及手術(shù)工具的選擇，小到完善每一項術(shù)前檢查。近日，張長青團隊成功完成這一高難度手術(shù)。術(shù)中透視顯示，骨折復(fù)位滿意，假體位置置入滿意。術(shù)后，許女士恢復(fù)良好，關(guān)節(jié)功能逐步恢復(fù)。

國際罕見病日剛過去不久，手術(shù)團隊表示，此次手術(shù)的成功不僅為石骨癥患者提供了新的治療思路，也為其他罕見骨病患者帶來希望。

原標題：稍不慎就骨折，骨頭還不長！上海六院為罕見病患者量身打造“硬骨頭”

欄目主編：姜澎

來源：作者：文匯報唐聞佳