天津北方網(wǎng)訊：秋冬季皮膚容易干燥，是銀屑病的高發(fā)季節(jié)，發(fā)病或加重及復(fù)發(fā)者最多。不同于普通的斑塊狀銀屑病，泛發(fā)性膿皰型銀屑?。℅PP）是一種罕見的、慢性的、可反復(fù)發(fā)作的嚴重皮膚疾病，患者的皮膚會毫無預(yù)警地廣泛爆發(fā)膿皰，并伴有痛感，同時可能伴發(fā)高熱等全身癥狀，若治療不及時，可能導(dǎo)致患者肝腎損害，也可因繼發(fā)感染、器官功能衰竭而危及生命。天津市醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院正在推進皮膚罕見疑難病專病門診建設(shè)，努力實現(xiàn)早診斷、早治療、早管理，為患者提供精準、規(guī)范、長程的醫(yī)療服務(wù)。

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院皮膚性科主任王惠平介紹，GPP發(fā)病時全身會起粟粒大小的膿皰，有些膿皰會成片融合成膿糊。除了皮膚上的表現(xiàn)，患者常常會伴有全身系統(tǒng)性癥狀，比如發(fā)燒、電解質(zhì)紊亂，體溫異常、低蛋白等，甚至肝腎、心臟等系統(tǒng)性的臟器受損，因此，GPP發(fā)病后必須全身系統(tǒng)用藥。

據(jù)了解，GPP在中國患病率為1.4/10萬人。“從目前門診來看，因為是罕見皮膚病，發(fā)病人數(shù)還是比較少的。我們門診一年大概會接診10例病例?！蓖趸萜奖硎?，以前面對這種疾病的治療是比較棘手的，只能用傳統(tǒng)的激素，對患者的副作用會比較大。容易出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松、感染等問題。目前，隨著生物制劑的使用，GPP的治療效果逐漸轉(zhuǎn)好，用藥安全性也大大提高。

“從臨床上看，GPP患者發(fā)作時，用上生物制劑后很快就能控制病情進展，患者可以不再使用激素藥物。對于病情特別嚴重的患者，早期的時候會短期合并使用激素，很快激素就能夠減藥甚至撤掉，不像以前單用激素的時候要用很長時間。”王惠平說。

“雖然GPP患者的數(shù)量并不多，但我們?nèi)栽谂ψ龊眠@些患者的全程管理，今年2月29日，我們成立了全市首家皮膚罕見疑難病專病門診，專注于罕見皮膚病的管理，通過系統(tǒng)平臺及時記錄患者信息，對患者的病情整體進行評估，提供合理的治療方案，并且定期隨訪完成全程管理?！蓖趸萜奖硎?，“依托這個系統(tǒng)平臺，我們希望全社會對這個疾病有更多的關(guān)注，讓更多的患者了解，通過合理的管理和規(guī)范的診療是能把病情控制在比較穩(wěn)定的程度的。不僅會對患者的生活質(zhì)量有明顯的改善和提升，更會減輕家庭、社會等方面的負擔(dān)。同時，總醫(yī)院作為醫(yī)聯(lián)體建設(shè)的牽頭單位，我們希望通過醫(yī)聯(lián)體能夠提升基層醫(yī)生在識別、診斷和鑒別罕見皮膚病方面的能力。通過會診和交流等方式，能夠幫助更多患者獲得明確診斷，通過轉(zhuǎn)診和共同管理患者的方式，實現(xiàn)對病人的整體管理?！?/p>

天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院皮膚科副主任侯淑萍認為，專病門診的建設(shè)對于慢性病人的管理是很有必要的。我們通過專病門診把患者全部集中起來納入慢病管理的模式，追蹤他的病情變化，隨訪，監(jiān)測生命體征，監(jiān)測藥物副作用的發(fā)生。這樣，患者的依從性也會變高，醫(yī)生在管理的過程中，也會向患者傳遞很多關(guān)于疾病治療的觀念。提升患者對疾病的認知度?！?/p>

目前，尋常型、斑塊型銀屑病、特應(yīng)性皮炎患者、慢性蕁麻疹的患者都已經(jīng)進入全程管理模式，患者的依從性都很高，管理效果很好。我們通過小程序?qū)颊哌M行管理，患者遇到問題也可以登錄在線進行提問，醫(yī)生接到反饋后會對患者進行指導(dǎo)，也可以定期約患者到線下就診和開展健康宣教。

“以前進入冬季我們病房接收很多銀屑病的患者，但現(xiàn)在明顯減少，說明銀屑病發(fā)作的患者在減少，這要得益于這些生物制劑的發(fā)展，有效控制了銀屑病的發(fā)病和進展?！焙钍缙冀榻B。

王惠平介紹，GPP沒有明確的發(fā)病年齡限制，終身都有可能發(fā)病，但是0-3歲和30-39歲是兩個高發(fā)年齡段?！斑@個疾病目前在治療中尚不可治愈，但可以通過創(chuàng)新的藥物治療，控制病情減少復(fù)發(fā)或者實現(xiàn)復(fù)發(fā)的時候癥狀比較輕，并且能夠更快減輕癥狀。一般來講，注射創(chuàng)新生物制劑后最快24小時內(nèi)膿皰可能就不再增加，體溫會有下降，膿皰有可能被控制，一般一周之內(nèi)會消除。目前根據(jù)大家的經(jīng)驗，接受創(chuàng)新生物制劑治療后緩解期可以達到半年甚至更長時間。希望隨著專病門診的建設(shè)，能夠為患者提供更為有效、全面的管理和治療，減少復(fù)發(fā)，讓患者能夠享受正常生活。”（津云新聞記者 趙穎妍）

相關(guān)知識

醫(yī)保支持政策頻出，多部門力保罕見病群體用藥保障
香港大學(xué)：羊水細胞RNA測序助力罕見病診斷再升級！
罕見病用藥進醫(yī)保，進一步提升罕見病用藥保障水平
5歲男孩暴瘦成“紙片人”，醫(yī)生對照上百罕見病終確診，全球報道僅200例
中醫(yī)皮膚病診療中心
益普生罕見病新藥帕羅伐汀獲FDA批準上市
7000種罕見病半數(shù)發(fā)病于兒童期,罕見病用藥大幅降價降幅超50%
兒童常見過敏性疾病的診療和管理
胡子下面還長胡子？杭州小伙患罕見病，全球僅40余例
德興市人民醫(yī)院「專家門診」

網(wǎng)址: 專注罕見病管理 天津市首家皮膚罕見疑難病專診門診為患者提供全周期管理 http://www.u1s5d6.cn/newsview164094.html