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分享即成長，經(jīng)驗即力量。

產(chǎn)婦，32歲，因停經(jīng)33+2W，憋悶氣短4天，入院。105cm,35kg,侏儒癥。余檢查無明顯異常。三年前38+1W擇期全麻下剖一女嬰，2430g，麻醉手術(shù)均順利，胎兒產(chǎn)后診斷侏儒癥，此次胎兒超聲檢查發(fā)現(xiàn)四肢短小，也符合侏儒癥體征。術(shù)前訪視：侏儒癥體態(tài)，頸椎活動度可，氣道評估正常，自訴憋悶氣短，聽診雙肺呼吸音粗，心率110次/分，律齊，血壓110/60mmHg。三年前心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)無異常。

侏儒癥分哪幾類？

侏儒癥有100多種病因，主要包括以下幾方面：

1. 骨骼系統(tǒng)疾病如軟骨發(fā)育不全和抗維生素D性佝僂病。

2. 染色體異常如先天性愚型（21——三體綜合征），貓叫綜合癥（5一短臂缺失）和先天性卵巢發(fā)育不良癥。

3. 先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。

4. 內(nèi)分泌障礙如垂體性侏儒癥，甲狀腺功能減退（克汀病）。

5. 腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。

6. 家族性矮小癥和原發(fā)性侏儒癥，體質(zhì)性生長發(fā)有延緩或青春期延遲。

7. 長期大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用。

臨床麻醉常見的類型有哪些？

臨床常見的類型有軟骨發(fā)育不全型侏儒和垂體型侏儒。前者四肢軀干和頭顱大小和正常成年人比例不一致；后者和成年人比例一致，成年后仍保持童年體形和外貌，一般性器官不發(fā)育，或以行生長激素等治療，行剖宮產(chǎn)的案例較少，但是也有報道，如Li H報道一例垂體性侏儒行在L2-3硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)[1]

此例患者屬于哪一類侏儒癥？

此例患者四肢短小，軀干接近正常，屬于軟骨發(fā)育不全型侏儒癥，為染色體顯性遺傳，這類產(chǎn)婦生育的孩子有50%的可能是侏儒癥，不幸的是此產(chǎn)婦兩次生育孩子均是侏儒癥。軟骨發(fā)育不全型侏儒癥主要是長骨干骺端軟骨細(xì)胞形成障礙，而影響骨的長度，使骨骼變粗而不增長，患兒四肢粗短，但軀干長度影響不大，所以上半身的長度大于下半身，垂手不過髖關(guān)節(jié)，手指粗短，各指平齊，鼻梁低下，頭圍較大，前額突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸顯著，智能正常。

麻醉管理有何特殊之處？

垂體性侏儒：成年患者更接近于兒童，氣道準(zhǔn)備和麻醉方式按兒科患者準(zhǔn)備更接近。

軟骨發(fā)育不全型侏儒：可能影響麻醉的特征如下表，智力和骨骼肌發(fā)育是正常的，1歲以后仍存活的患者其預(yù)期壽命和正常人無異。麻醉管理可能因潛在的困難氣道，頸椎不穩(wěn)定和頸部過伸導(dǎo)致的脊髓損傷，脊柱后側(cè)凸，椎管狹窄等受影響。

此例軟骨發(fā)育不全產(chǎn)婦選擇什么麻醉方式？

如選擇椎管內(nèi)麻醉需要考慮：脊柱后側(cè)凸畸形、過度前突、椎管和硬膜外腔狹窄帶來技術(shù)性的困難。采用硬膜外或腰麻時，對局麻藥的適合劑量沒有明確的數(shù)據(jù)，Ｓａｍｒａ等建 議 對 軟 骨 發(fā)育不全的侏儒癥產(chǎn)婦使用布比卡因進(jìn)行蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)阻 滯，控制平面在 Ｔ４ 且血流動力學(xué)穩(wěn)定的有效劑量為不超過 ０．０６ｍｇ／ｃｍ[2]。硬膜外麻醉可以通過局麻藥物的藥量調(diào)控麻醉平面，可控性優(yōu)于腰麻，Dubiel L報道磁共振發(fā)現(xiàn)一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥患者的脊髓圓錐終止于L3中段的位置[3]。總之相對于腰麻，硬膜外應(yīng)該是更適合該類患者。

相關(guān)文獻(xiàn)如下：

Carstoniu J 報道一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥硬膜外麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，無技術(shù)困難[4]。Cao X報道一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥剖宮產(chǎn)前評估存在困難氣道，超聲引導(dǎo)下T2-L1硬膜外穿刺成功，分次給予17ml 2%利多卡因+7.5ug舒芬太尼，麻醉平面到T4[5]。阮嗣莉報道5例女性剖宮產(chǎn)患者行側(cè)臥連續(xù)硬膜外穿刺與一般患者無異，試驗量及首劑量為正常同齡人劑量的1 /2 ～ 2 /3即可獲滿意的麻醉平面[6]。徐茜報道一例身高８６．０ｃｍ，體重３３．５ｋｇ，妊娠３４周，在腰硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產(chǎn)術(shù)，蛛網(wǎng)膜 下 腔 給 予０．２５％羅 哌 卡 因２ｍｌ，最 后 向 頭 端 置 入 硬 膜外導(dǎo)管３ｃｍ 并固定，３ ｍｉｎ后 測 量 平 面 在 Ｔ４ 左右[7] 。

如選擇全麻需要考慮：頸椎的不穩(wěn)定性、困難氣道、準(zhǔn)備較細(xì)的導(dǎo)管、氧儲備差、反流誤吸等，該類患者對麻醉藥物和神經(jīng)肌肉阻滯藥的反應(yīng)正常，但缺少大樣本的研究。相關(guān)文獻(xiàn)如下：

張玲報道：使用氯胺酮+丙泊酚+司可林全麻誘導(dǎo)氣管插管順利;胎兒娩出后追加芬太尼+卡肌寧，麻醉維持：吸入七氟醚+瑞芬靜脈泵入，術(shù)后呼吸抑制搶救一例[8]。陳慧報道一例術(shù)前評估存在困難氣道的侏儒癥產(chǎn)婦剖宮產(chǎn)術(shù)前行清醒氣管插管后全麻，但具體用藥不詳[9]。

Dubiel L報道一例既往做過兩次脊柱矯形手術(shù)的軟骨發(fā)育不全產(chǎn)婦全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，用硫噴妥鈉+羅庫溴銨誘導(dǎo)，術(shù)中七氟醚+瑞芬太尼維持，但是術(shù)中發(fā)生插管后的血氧飽和度下降和氣道壓高于30mmHg[10].Huang J報道一例軟骨發(fā)育不良產(chǎn)婦行剖宮產(chǎn)手術(shù)，因腰椎過度前突，無法摸到椎間隙，清醒插管后，行氯胺酮+羅庫溴銨誘導(dǎo)，術(shù)中七氟醚維持麻醉[11]。

本例麻醉手術(shù)過程：

本例患者因上次剖宮產(chǎn)全麻順利，無困難氣道和無頸椎不穩(wěn)定等問題，擬擇期在全身麻醉行剖宮產(chǎn)術(shù)，使用丙泊酚80mg+順阿曲庫胺8mg誘導(dǎo)，插入6.0#氣管導(dǎo)管順利，聽診雙肺呼吸音對稱，固定于距門齒刻度19cm處，潮氣量設(shè)置320ml,氣道壓力15cmH2O,順利娩出一2250g胎兒，后追加芬太尼0.1mg,術(shù)中使用丙泊酚+瑞芬太尼靜脈泵注維持麻醉，麻醉手術(shù)均順利。（注：羅庫溴銨比順阿曲庫胺更適合剖宮產(chǎn)快速誘導(dǎo)，因本單位無此藥品，只能用順阿曲庫胺）。術(shù)畢使用0.25%羅哌卡因40ml行雙側(cè)后路腹橫肌平面阻滯，靜脈鎮(zhèn)痛泵設(shè)置成人半量參數(shù)，回病房。

下圖來自網(wǎng)絡(luò)，衷心祝愿每個侏儒癥媽媽都能順利產(chǎn)下自己的孩子。

聲明：本案例來自作者臨床實踐，僅供醫(yī)學(xué)參考。

參考文獻(xiàn)：

[1]Li H, Li R, Lang B. Epidural anaesthesia for caesarean section in pituitary dwarfism. Anaesth Crit Care Pain Med. 2017;36(2):123-124. doi:10.1016/j.accpm.2016.02.010。

[2] Samra T, Sharma S. Estimation of the dose of hyperbaric bupivacaine for spinal anaesthesia for emergency caesarean section in an achondroplastic dwarf. Indian J Anaesth. 2010;54(5):481-482. doi:10.4103/0019-5049.71030

[3]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, et al. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth 2014; 23: 274–278.

[4]Carstoniu J, Yee I, Halpern S. Epidural anaesthesia for caesarean section in an achondroplastic dwarf. Can J Anaesth. 1992;39(7):708-711. doi:10.1007/BF03008234

[5]Cao X, Yang W, Mei W. Real-time ultrasound-guided epidural anesthesia for cesarean section in a parturient with achondroplasia. J Int MedRes.2021;49(6):3000605211023701.doi:10.1177/03000605211023701

[6]阮嗣莉，7 例侏儒癥患者麻醉處理體會，吉林醫(yī)學(xué) 2012 年 7 月第 33 卷第 20 期

[7] [1]徐茜,李有長,胡佳. 侏儒癥產(chǎn)婦行緊急剖宮產(chǎn)麻醉管理一例[J]. 臨床麻醉學(xué)雜志,2017,02:204.

[8][1]張玲,陳萱. 侏儒癥剖宮產(chǎn)術(shù)后搶救1例[J]. 哈爾濱醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2013,04:384.

[9]陳慧等，侏儒癥合并足月妊娠成功分娩一例，中國臨床新醫(yī)學(xué) 2018 年 2 月 第 11 卷 第 2 期

[10]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, McGrady E, Duncan A, Litchfield KN. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth. 2014;23(3):274-278. doi:10.1016/j.ijoa.2014.02.002

[11]Huang J, Babins N. Anesthesia for cesarean delivery in an achondroplastic dwarf: a case report. AANA J. 2008;76(6):435-436.

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