本文由“醉心于麻”授權轉載

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產婦，32歲，因停經33+2W，憋悶氣短4天，入院。105cm,35kg,侏儒癥。余檢查無明顯異常。三年前38+1W擇期全麻下剖一女嬰，2430g，麻醉手術均順利，胎兒產后診斷侏儒癥，此次胎兒超聲檢查發(fā)現(xiàn)四肢短小，也符合侏儒癥體征。術前訪視：侏儒癥體態(tài)，頸椎活動度可，氣道評估正常，自訴憋悶氣短，聽診雙肺呼吸音粗，心率110次/分，律齊，血壓110/60mmHg。三年前心臟彩超心內結構無異常。

侏儒癥分哪幾類？

侏儒癥有100多種病因，主要包括以下幾方面：

1. 骨骼系統(tǒng)疾病如軟骨發(fā)育不全和抗維生素D性佝僂病。

2. 染色體異常如先天性愚型（21——三體綜合征），貓叫綜合癥（5一短臂缺失）和先天性卵巢發(fā)育不良癥。

3. 先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。

4. 內分泌障礙如垂體性侏儒癥，甲狀腺功能減退（克汀?。?。

5. 腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。

6. 家族性矮小癥和原發(fā)性侏儒癥，體質性生長發(fā)有延緩或青春期延遲。

7. 長期大劑量的腎上腺皮質激素的應用。

臨床麻醉常見的類型有哪些？

臨床常見的類型有軟骨發(fā)育不全型侏儒和垂體型侏儒。前者四肢軀干和頭顱大小和正常成年人比例不一致；后者和成年人比例一致，成年后仍保持童年體形和外貌，一般性器官不發(fā)育，或以行生長激素等治療，行剖宮產的案例較少，但是也有報道，如Li H報道一例垂體性侏儒行在L2-3硬膜外麻醉下行剖宮產術[1]

此例患者屬于哪一類侏儒癥？

此例患者四肢短小，軀干接近正常，屬于軟骨發(fā)育不全型侏儒癥，為染色體顯性遺傳，這類產婦生育的孩子有50%的可能是侏儒癥，不幸的是此產婦兩次生育孩子均是侏儒癥。軟骨發(fā)育不全型侏儒癥主要是長骨干骺端軟骨細胞形成障礙，而影響骨的長度，使骨骼變粗而不增長，患兒四肢粗短，但軀干長度影響不大，所以上半身的長度大于下半身，垂手不過髖關節(jié)，手指粗短，各指平齊，鼻梁低下，頭圍較大，前額突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸顯著，智能正常。

麻醉管理有何特殊之處？

垂體性侏儒：成年患者更接近于兒童，氣道準備和麻醉方式按兒科患者準備更接近。

軟骨發(fā)育不全型侏儒：可能影響麻醉的特征如下表，智力和骨骼肌發(fā)育是正常的，1歲以后仍存活的患者其預期壽命和正常人無異。麻醉管理可能因潛在的困難氣道，頸椎不穩(wěn)定和頸部過伸導致的脊髓損傷，脊柱后側凸，椎管狹窄等受影響。

此例軟骨發(fā)育不全產婦選擇什么麻醉方式？

如選擇椎管內麻醉需要考慮：脊柱后側凸畸形、過度前突、椎管和硬膜外腔狹窄帶來技術性的困難。采用硬膜外或腰麻時，對局麻藥的適合劑量沒有明確的數據，Ｓａｍｒａ等建 議 對 軟 骨 發(fā)育不全的侏儒癥產婦使用布比卡因進行蛛網膜下腔內阻 滯，控制平面在 Ｔ４ 且血流動力學穩(wěn)定的有效劑量為不超過 ０．０６ｍｇ／ｃｍ[2]。硬膜外麻醉可以通過局麻藥物的藥量調控麻醉平面，可控性優(yōu)于腰麻，Dubiel L報道磁共振發(fā)現(xiàn)一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥患者的脊髓圓錐終止于L3中段的位置[3]。總之相對于腰麻，硬膜外應該是更適合該類患者。

相關文獻如下：

Carstoniu J 報道一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥硬膜外麻醉下行剖宮產術，無技術困難[4]。Cao X報道一例軟骨發(fā)育不全侏儒癥剖宮產前評估存在困難氣道，超聲引導下T2-L1硬膜外穿刺成功，分次給予17ml 2%利多卡因+7.5ug舒芬太尼，麻醉平面到T4[5]。阮嗣莉報道5例女性剖宮產患者行側臥連續(xù)硬膜外穿刺與一般患者無異，試驗量及首劑量為正常同齡人劑量的1 /2 ～ 2 /3即可獲滿意的麻醉平面[6]。徐茜報道一例身高８６．０ｃｍ，體重３３．５ｋｇ，妊娠３４周，在腰硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產術，蛛網膜 下 腔 給 予０．２５％羅 哌 卡 因２ｍｌ，最 后 向 頭 端 置 入 硬 膜外導管３ｃｍ 并固定，３ ｍｉｎ后 測 量 平 面 在 Ｔ４ 左右[7] 。

如選擇全麻需要考慮：頸椎的不穩(wěn)定性、困難氣道、準備較細的導管、氧儲備差、反流誤吸等，該類患者對麻醉藥物和神經肌肉阻滯藥的反應正常，但缺少大樣本的研究。相關文獻如下：

張玲報道：使用氯胺酮+丙泊酚+司可林全麻誘導氣管插管順利;胎兒娩出后追加芬太尼+卡肌寧，麻醉維持：吸入七氟醚+瑞芬靜脈泵入，術后呼吸抑制搶救一例[8]。陳慧報道一例術前評估存在困難氣道的侏儒癥產婦剖宮產術前行清醒氣管插管后全麻，但具體用藥不詳[9]。

Dubiel L報道一例既往做過兩次脊柱矯形手術的軟骨發(fā)育不全產婦全麻下行剖宮產術，用硫噴妥鈉+羅庫溴銨誘導，術中七氟醚+瑞芬太尼維持，但是術中發(fā)生插管后的血氧飽和度下降和氣道壓高于30mmHg[10].Huang J報道一例軟骨發(fā)育不良產婦行剖宮產手術，因腰椎過度前突，無法摸到椎間隙，清醒插管后，行氯胺酮+羅庫溴銨誘導，術中七氟醚維持麻醉[11]。

本例麻醉手術過程：

本例患者因上次剖宮產全麻順利，無困難氣道和無頸椎不穩(wěn)定等問題，擬擇期在全身麻醉行剖宮產術，使用丙泊酚80mg+順阿曲庫胺8mg誘導，插入6.0#氣管導管順利，聽診雙肺呼吸音對稱，固定于距門齒刻度19cm處，潮氣量設置320ml,氣道壓力15cmH2O,順利娩出一2250g胎兒，后追加芬太尼0.1mg,術中使用丙泊酚+瑞芬太尼靜脈泵注維持麻醉，麻醉手術均順利。（注：羅庫溴銨比順阿曲庫胺更適合剖宮產快速誘導，因本單位無此藥品，只能用順阿曲庫胺）。術畢使用0.25%羅哌卡因40ml行雙側后路腹橫肌平面阻滯，靜脈鎮(zhèn)痛泵設置成人半量參數，回病房。

下圖來自網絡，衷心祝愿每個侏儒癥媽媽都能順利產下自己的孩子。

聲明：本案例來自作者臨床實踐，僅供醫(yī)學參考。

參考文獻：

[1]Li H, Li R, Lang B. Epidural anaesthesia for caesarean section in pituitary dwarfism. Anaesth Crit Care Pain Med. 2017;36(2):123-124. doi:10.1016/j.accpm.2016.02.010。

[2] Samra T, Sharma S. Estimation of the dose of hyperbaric bupivacaine for spinal anaesthesia for emergency caesarean section in an achondroplastic dwarf. Indian J Anaesth. 2010;54(5):481-482. doi:10.4103/0019-5049.71030

[3]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, et al. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth 2014; 23: 274–278.

[4]Carstoniu J, Yee I, Halpern S. Epidural anaesthesia for caesarean section in an achondroplastic dwarf. Can J Anaesth. 1992;39(7):708-711. doi:10.1007/BF03008234

[5]Cao X, Yang W, Mei W. Real-time ultrasound-guided epidural anesthesia for cesarean section in a parturient with achondroplasia. J Int MedRes.2021;49(6):3000605211023701.doi:10.1177/03000605211023701

[6]阮嗣莉，7 例侏儒癥患者麻醉處理體會，吉林醫(yī)學 2012 年 7 月第 33 卷第 20 期

[7] [1]徐茜,李有長,胡佳. 侏儒癥產婦行緊急剖宮產麻醉管理一例[J]. 臨床麻醉學雜志,2017,02:204.

[8][1]張玲,陳萱. 侏儒癥剖宮產術后搶救1例[J]. 哈爾濱醫(yī)科大學學報,2013,04:384.

[9]陳慧等，侏儒癥合并足月妊娠成功分娩一例，中國臨床新醫(yī)學 2018 年 2 月 第 11 卷 第 2 期

[10]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, McGrady E, Duncan A, Litchfield KN. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth. 2014;23(3):274-278. doi:10.1016/j.ijoa.2014.02.002

[11]Huang J, Babins N. Anesthesia for cesarean delivery in an achondroplastic dwarf: a case report. AANA J. 2008;76(6):435-436.

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