嬰兒血管瘤
概述
來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的良性腫瘤 通常在出生后1~6周出現(xiàn),好發(fā)于頭面頸部 增殖期表現(xiàn)為草莓樣斑塊 可自行消退,且消退后多不會出現(xiàn)嚴(yán)重后遺癥疾病定義
嬰兒血管瘤(infantile hemangioma,IH)是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的,以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn),發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤。
流行病學(xué)
嬰兒血管瘤是嬰兒常見的良性血管腫瘤,發(fā)病率約為4%~5%。一般在患兒出生后1周左右出現(xiàn),男女發(fā)病比例約為1:3~1:5,約60%發(fā)生于頭頸部。
疾病類型
2018年國際血管瘤與脈管畸形研究學(xué)會(ISSVA)發(fā)布的官方權(quán)威分類,將嬰兒血管瘤分為淺表性、深在性、混合性、網(wǎng)狀性/頓挫性/微增生性。
淺表性:位置表淺,呈現(xiàn)鮮紅色;常被稱為“草莓樣血管瘤”。深在性:位置較深,呈現(xiàn)藍(lán)色或膚色?;旌闲裕和瑫r(shí)存在淺表和深在性血管瘤。網(wǎng)狀性/頓挫性/微增生性:主要位于下肢,增殖緩慢或不增殖。病因
嬰兒血管瘤的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,目前主要認(rèn)為與“血管新生”和“血管生成” 密切相關(guān),近年來多認(rèn)為后者起主要作用。
基本病因
嬰兒血管瘤的病因尚不明確,可能是由于多種原因綜合引起的,如血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調(diào)、血管內(nèi)皮細(xì)胞組成及其功能變化、雌激素水平升高、細(xì)胞外基質(zhì)和蛋白酶表達(dá)變化、局部神經(jīng)支配的影響、凋亡等。
以上原因可引起局部微環(huán)境的變化以及內(nèi)皮細(xì)胞自身轉(zhuǎn)化的異常,從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖。
誘發(fā)因素
有研究顯示嬰兒血管瘤好發(fā)于早產(chǎn)和低出生體重兒,母親多胎、多產(chǎn)、高齡、妊娠期高血壓、胎盤異常也更容易引起嬰兒血管瘤。
癥狀
嬰兒血管瘤約60%發(fā)生于頭頸部,其臨床表現(xiàn)根據(jù)其疾病的不同階段有不同特征的改變。
大多數(shù)嬰兒血管瘤為淺表性,最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。深在性的嬰兒血管瘤一般表現(xiàn)為皮膚表面隆起,皮膚顏色正常或透出藍(lán)色。
典型癥狀
早期癥狀
大部分患兒出生后1周~數(shù)周發(fā)病,最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片,皮損可突起或不突起于皮膚,與周圍皮膚邊界較清晰,壓之可褪色或不褪色,解除壓力后顏色可恢復(fù)。
增殖期癥狀
出生后6個(gè)月為早期增殖期,此期瘤體迅速增殖,明顯隆起皮膚表面,形成草莓樣斑塊或腫瘤,大小可達(dá)最終面積的80%。
6~9個(gè)月為晚期增殖期,深在性嬰兒血管瘤增殖期可持續(xù)至9~12個(gè)月,少數(shù)患兒甚至增殖期持續(xù)至生后24個(gè)月。
消退期癥狀
大部分嬰兒血管瘤在患兒1歲左右停止生長,并逐漸進(jìn)入消退期,消退期時(shí)患處皮膚可呈暗紫色或花斑狀,皮膚可形成萎縮性瘢痕。
患兒1歲時(shí)血管瘤的消退率約為10%,5歲時(shí)約為50%,7歲時(shí)可達(dá)70%。
消退完成期癥狀
未經(jīng)治療的血管瘤消退完成后,有25%~69%會殘存退行性改變,主要為皮膚外觀的改變,如瘢痕、色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚萎縮。
淺表性血管瘤退化的結(jié)局可能是皮膚瘢痕形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張;而深在性血管瘤退化的結(jié)局可能是遺留纖維脂肪塊;混合性血管瘤退化后,則可能遺留纖維脂肪塊、表面皮膚萎縮和毛細(xì)血管擴(kuò)張。伴隨癥狀
除上述皮膚表現(xiàn)外,血管瘤還有可能發(fā)生潰瘍、感染、出血,呼吸道附近或眶內(nèi)、眼瞼處的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影響視力,少數(shù)甚至危及生命。
就醫(yī)
醫(yī)生一般根據(jù)患兒病史、臨床表現(xiàn)即可對嬰兒血管瘤進(jìn)行明確診斷,少數(shù)情況需行影像學(xué)檢查協(xié)助診斷。
就診科室
應(yīng)選擇專業(yè)科室就診,如皮膚科、整形外科、兒外科等。
由于嬰兒血管瘤發(fā)病人群為兒童,因此兒童醫(yī)院皮膚科、外科或綜合醫(yī)院兒外科等為首選科室。
相關(guān)檢查
影像學(xué)檢查
超聲檢查B超檢查可幫助了解瘤體的范圍及血供情況,巨大血管瘤患兒應(yīng)行超聲心動圖排除心臟病。
多發(fā)型嬰兒血管瘤應(yīng)行腹部超聲檢查,以排除肝臟血管瘤。
MRI/CT對于位于頭皮、骶尾部、重要器官周圍的嬰兒血管瘤,推薦行MRI/CT檢查了解是否侵犯周圍組織器官及侵犯程度。
鑒別診斷
嬰兒血管瘤根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查可確診。淺表型嬰兒血管瘤早期應(yīng)與毛細(xì)血管畸形(脈管畸形的一種)區(qū)別,深在型嬰兒血管瘤應(yīng)與脈管畸形(靜脈畸形、動靜脈畸形等)區(qū)別。
以下是嬰兒血管瘤與脈管畸型的鑒別診斷:
血管瘤脈管畸形 發(fā)病時(shí)間出生時(shí)或出生不久多見于出生時(shí),出生后逐漸明顯男/女比例1:41:1發(fā)展情況增殖期、消退期、消退完成期不會自行消退,與兒童發(fā)育成等比例生長病變顏色鮮紅色或透出藍(lán)色根據(jù)畸形的脈管種類而呈現(xiàn)不同顏色表面溫度正?;驕囟壬邷囟壬呶概趴赵囼?yàn)陰性陽性體位試驗(yàn)陰性陽性組織病理血管內(nèi)皮細(xì)胞增生血管內(nèi)皮細(xì)胞正常,血管形態(tài)亂,管腔異常 發(fā)病時(shí)間 男/女比例 發(fā)展情況 病變顏色 表面溫度 胃排空試驗(yàn) 體位試驗(yàn) 組織病理治療
嬰兒血管瘤(IH)的治療方法包括局部外用β受體阻滯劑、口服普萘洛爾、激光治療等。治療目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,促進(jìn)瘤體消退,減少瘤體殘留物。
醫(yī)生會根據(jù)血管瘤生長部位、大小及并發(fā)癥等,對血管瘤進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)評估,并根據(jù)不同的風(fēng)險(xiǎn)分類,制定不同的治療方案。
低風(fēng)險(xiǎn)血管瘤:如果很穩(wěn)定,可以隨診觀察,或嘗試使用外用藥物。如果瘤體生長迅速,則遵循中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤方案。中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤:建議盡早治療。早期小而薄的病灶可選擇外用β受體阻滯劑,也可加用脈沖染料激光。治療過程中,若不能控制瘤體生長,則遵循高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤方案。高度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤:建議盡早治療,一線治療方案為口服普萘洛爾。若不能口服普萘洛爾,可選擇糖皮質(zhì)激素治療。藥物治療
局部外用藥
局部外用藥適用于淺表型嬰兒血管瘤,常用藥物:
β受體阻滯劑:如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。用法及療程:外涂于瘤體表面,每天2~4次,持續(xù)用藥至1歲或至瘤體顏色完全消退。對β受體阻滯劑過敏者慎用或更換其他治療方法。口服用藥
普萘洛爾是高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤(快速增殖或嚴(yán)重影響重要器官功能)患者或局部治療無效者的一線治療方案。治療應(yīng)在有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行。
臨床表現(xiàn)及B超結(jié)果提示瘤體基本消退后,可考慮在1個(gè)月內(nèi)逐漸減量至停藥。
需要注意的是普萘洛爾應(yīng)在餐間服用,以避免低血糖的發(fā)生。用藥期間患者應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥,除非出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥或其他系統(tǒng)疾病,否則不可擅自減量或停藥,以避免病情復(fù)發(fā)或反彈。
糖皮質(zhì)激素對于需要口服藥物治療,但存在口服普萘洛爾禁忌證的高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤患者,可系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素,如口服潑尼松。
治療應(yīng)在由有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,用藥期間可能對身高、體重和血壓等有暫時(shí)性影響,應(yīng)密切監(jiān)測。
患兒在服藥期間應(yīng)停止疫苗接種,直至停藥后6周以上。
局部注射用藥不是治療嬰兒血管瘤的首選方法,僅用于局部外用藥、激光或口服普萘洛爾等治療無效或有禁忌證的患兒。常用藥物包括糖皮質(zhì)激素、博來霉素、平陽霉素及其他抗腫瘤藥物等。
手術(shù)治療
部分嬰兒血管瘤患兒即使經(jīng)過及時(shí)的非手術(shù)治療,仍會遺留明顯外觀或功能問題,如瘤體消退后仍殘留明顯畸形、永久性瘢痕等情況。通過手術(shù)治療,可達(dá)到改善外觀、快速去除病灶、美容性重建及改善功能障礙等效果。
手術(shù)適應(yīng)證
兒童后期(消退完成期),即入學(xué)后的小學(xué)期間,患兒出現(xiàn)皮膚松弛、皮膚損害、潰瘍后疤痕、難以消退的纖維脂肪組織殘留等外觀問題,通過非手術(shù)治療難以改善,但預(yù)計(jì)通過手術(shù)可得到較理想改善。
其他治療
激光治療
常用于淺表性嬰兒血管瘤增殖期,可以選擇脈沖染料激光、倍頻YAG激光等。
激光治療可以使血管閉塞,從而達(dá)到抑制瘤體增殖的目的;或在血管瘤潰瘍、消退期后減輕血管瘤的顏色或毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。
預(yù)后
嬰兒血管瘤為良性腫瘤,有一定自限性。少數(shù)患兒的增殖期會持續(xù)至1歲之后,瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。
未經(jīng)治療的瘤體消退完成后,有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變,包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛。但總體而言,嬰兒血管瘤預(yù)后良好。
并發(fā)癥
若患兒未能及時(shí)接受治療,或腫瘤發(fā)生進(jìn)展,可能導(dǎo)致潰瘍、感染、出血,生長于呼吸道附近或眶內(nèi)、眼瞼處的血管瘤有可能引起呼吸道阻塞或影響視力,巨大血管瘤患者可能會發(fā)生心血管疾病,少數(shù)甚至危及生命。
日常
嬰兒血管瘤除生長于特定部位,如眼瞼、眶內(nèi)、氣管旁等重要器官周圍,一般不會對患兒生理健康造成影響,但因其多發(fā)于頭頸部,對于患兒容貌及心理健康帶來一定程度的影響。因此要注意監(jiān)測病情,定期復(fù)診,及時(shí)向醫(yī)生尋求幫助。
家庭護(hù)理
血管瘤部位容易繼發(fā)濕疹改變,家長需注意患兒表面皮膚的清潔、潤膚。如發(fā)生繼發(fā)濕疹改變要積極治療濕疹,以免瘤體消退后殘留瘢痕。
特殊注意事項(xiàng)
日常生活中過度摩擦嬰兒血管瘤,可能會導(dǎo)致潰瘍形成或加重皮膚褶皺。因此,發(fā)生在顏面部的嬰兒血管瘤應(yīng)注意避免患兒抓撓,洗漱時(shí)應(yīng)選用柔軟毛巾;軀體發(fā)生嬰兒血管瘤的患兒應(yīng)盡量穿寬松舒適衣物,避免摩擦。
家長需遵醫(yī)囑定期帶患兒復(fù)診,定期觀測嬰兒血管瘤皮膚、大小情況變化。
若血管瘤發(fā)生潰瘍、感染、出血或迅速增殖,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
預(yù)防
由于嬰兒血管瘤的病因尚不明確,故無特殊預(yù)防措施。家長可密切關(guān)注嬰兒的皮膚變化,如有異常,請及時(shí)就醫(yī)。
參考資料
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網(wǎng)址: 嬰兒血管瘤 http://www.u1s5d6.cn/newsview235716.html
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