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線粒體脂肪酸氧化缺陷

來源:泰然健康網(wǎng) 時(shí)間:2024年12月06日 21:33

核心提示:線粒體脂肪酸β-氧化在能量產(chǎn)生過程中起重要作用,尤其在空腹時(shí)。β-氧化途徑十分復(fù)雜,經(jīng)過細(xì)胞攝取脂肪酸、活化、轉(zhuǎn)酯化作用、通過線粒體膜、再酯化、線粒體內(nèi)β-氧化、電子產(chǎn)生和轉(zhuǎn)運(yùn)、以及乙酰輔酶A在肝臟內(nèi)形成酮體等約20個(gè)步驟。肝臟內(nèi)線粒體脂肪酸β-氧化和酮體生成途徑。

  在人類已知有9種蛋白與遺傳性線粒體脂肪酸氧化缺陷直接相關(guān),包括胞膜肉堿轉(zhuǎn)運(yùn);肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ、Ⅱ;長鏈、中鏈和短鏈?;o酶A脫氫酶;2,4-二烯酰-輔酶A還原酶和長鏈3-羥?;o酶A脫氫酶。

  1、肉堿循環(huán)缺陷

 ?。?)肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷

  【發(fā)病機(jī)制】本癥為原發(fā)性肉堿缺乏,并非繼發(fā)于線粒體有機(jī)酸氧化缺陷,血漿和組織肉堿水平極低,對肉堿治療反應(yīng)非常明顯。肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷導(dǎo)致多個(gè)組織包括肌肉、心臟和腎臟肉堿攝取障礙,但肝臟不受影響。心臟和骨骼肌內(nèi)肉堿濃度不足以支持脂肪酸氧化,正常情況下腎臟肉堿儲(chǔ)備可在停止供應(yīng)肉堿相當(dāng)長時(shí)間后仍維持其正常血漿水平,而腎臟肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)障礙時(shí)在停止肉堿供應(yīng)后數(shù)天內(nèi)血漿肉堿水平可降至幾乎為零,但此時(shí)尿中肉堿排出仍高。肉堿在腎臟回吸收障礙導(dǎo)致血漿肉堿水平極低,使肝臟停止以被動(dòng)擴(kuò)散方式攝取肉堿,從而引起肝臟生酮作用障礙,這些異常在補(bǔ)充肉堿后均可糾正。?;o酶A的積聚成為其它代謝通路包括過氧化酶體β-氧化和甘油三酯合成等的底物,過氧化酶體β-氧化產(chǎn)生中鏈脂肪酸和二羧酸等中間代謝產(chǎn)物,這些產(chǎn)物無需肉堿可直接進(jìn)入線粒體并在線粒體內(nèi)完全氧化,故原發(fā)性肉堿缺乏時(shí)并無二羧酸尿癥。肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)的機(jī)制尚不明了,轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷的分子機(jī)制亦不清楚。

  【臨床表現(xiàn)】自1988年來已報(bào)道20例病人,來自不同種族的18個(gè)家庭。半數(shù)病人發(fā)病較早(3個(gè)月~2歲半),以發(fā)作性低酮性低血糖、高氨血癥、轉(zhuǎn)氨酶增高為特征,部分病例有心肌病和/或骨骼肌軟弱。半數(shù)病例表現(xiàn)為單純心肌病,發(fā)病較晚(1~7歲),呈進(jìn)行性,伴骨骼肌軟弱,但無低血糖。數(shù)例病人有輕至中度貧血,對鐵劑治療反應(yīng)差。出現(xiàn)上述癥狀,血漿肉堿水平極低而無二羧酸尿癥,是肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷的顯著特征。

  【診斷】胞膜肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷見于肌肉、腎臟、心臟、白細(xì)胞和成纖維細(xì)胞。病人成纖維細(xì)胞和白細(xì)胞肉堿攝取率低于正常的10%。患者父母成纖維細(xì)胞肉堿攝取率介于正常和異常之間,為雜合子表現(xiàn)。當(dāng)細(xì)胞外肉堿水平較低時(shí)(<5μm),正常人和雜合子均可維持肉堿的主動(dòng)梯度轉(zhuǎn)運(yùn),濃度較高時(shí)細(xì)胞攝取肉堿呈線性上升,表現(xiàn)為被動(dòng)擴(kuò)散方式。病人成纖維細(xì)胞不能維持梯度轉(zhuǎn)運(yùn),故細(xì)胞內(nèi)肉堿被動(dòng)擴(kuò)散至細(xì)胞外,細(xì)胞內(nèi)肉堿水平顯著降低。中鏈和長鏈?;鈮A可明顯抑制成纖維細(xì)胞的肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng),這可能是其它β-氧化缺陷時(shí)產(chǎn)生繼發(fā)性肉堿缺乏的原因,因此時(shí)?;鈮A積聚可致組織攝取游離肉堿障礙,但程度較遺傳性轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷輕。

 ?。?)肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ缺陷

  【發(fā)病機(jī)制】CPTI將長鏈酰基輔酶A底物轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的?;鈮A以轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體內(nèi)。肝臟CPTI缺陷后不能形成?;鈮A,因此其長鏈底物不能進(jìn)入線粒體進(jìn)行氧化代謝。積聚的長鏈?;o酶A經(jīng)其它代謝通路形成中鏈脂肪酸,再進(jìn)入線粒體完全氧化。因此可應(yīng)用含中鏈甘油三酯的食物治療本癥。CPTI活性在肌肉內(nèi)通常為正常,故本癥一般無肌肉癥狀。CPTI缺陷的分子機(jī)制尚不明確。

  【臨床表現(xiàn)】已報(bào)道不同種族8個(gè)家系10例病人(男、女各5例)。病人首次發(fā)病情況非常相似,通常在空腹后(繼發(fā)于病毒感染、腹瀉后)出現(xiàn)癥狀,以昏迷、驚厥、肝大和低酮性低血糖為主要特征。兩例病人有CK肌型同功酶增高,但無肌紅蛋白尿。病人無慢性肌肉軟弱和心肌病表現(xiàn)。首發(fā)癥狀一般在8~18個(gè)月,一例在新生兒期發(fā)病。病人尿酮正常,無或僅有輕微二羧酸尿癥,血漿肉堿正?;蛟龈摺R焕∪擞心I小管酸中毒。持久性神經(jīng)系統(tǒng)損傷較為常見,多為首次發(fā)作后遺留,病人可有反復(fù)發(fā)作。僅有一例病人死亡。

  低酮性低血糖癥不伴有二羧酸尿癥,血漿總?cè)鈮A和游離肉堿增高為CPTI缺陷的特征。血漿和尿?;鈮A正常。

  【診斷】確定診斷應(yīng)測定成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞和實(shí)體組織中CPTI酶活性?;颊叱衫w維細(xì)胞CPTI活性為正常的9%~16%,CPTⅡ活性均正常。患兒父母CPTI活性介于異常和正常之間,為雜合子表現(xiàn)。病人肝臟中CPTI缺陷,但肌肉組織中正常。

 ?。?)肉堿/?;鈮A轉(zhuǎn)運(yùn)酶缺陷

  【發(fā)病機(jī)制】在CPTI作用下產(chǎn)生的長鏈?;鈮A不能轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體內(nèi)。尿中可有短鏈?;鈮A排出,提示至少有部分?;鈮A經(jīng)過氧化物酶體降解。轉(zhuǎn)運(yùn)酶缺陷的分子機(jī)制尚不清楚。

  【臨床表現(xiàn)】Stanley等報(bào)道一例線粒體?;鈮A轉(zhuǎn)運(yùn)障礙病人,為一白種男性嬰兒,在生后36小時(shí)出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭,室性心律失常。其后數(shù)年時(shí)有低血糖性昏迷、反復(fù)嘔吐、胃食道返流和輕度慢性高氨血癥。肌肉嚴(yán)重衰弱,有輕癥肥厚性心肌病。持續(xù)用鼻胃管喂養(yǎng)低脂肪、高碳水化合物食物不能改善肌力,患兒智能發(fā)育正常。3歲時(shí)病情惡化,肌肉衰弱嚴(yán)重,有肝功能衰竭,死于吸人性肺炎?;純貉獫{總?cè)鈮A低下,其中大部分為長鏈酯化肉堿,給予肉堿治療和高碳水化合物飲食期間,其血漿總?cè)鈮A水平基本正常,但均為長鏈酯化肉堿。

  【診斷】測定成纖維細(xì)胞中轉(zhuǎn)運(yùn)酶活性可資診斷。患兒酶活性低于正常的1%,其父母成纖維細(xì)胞酶活性為正常的50%,提示本癥為常染色體隱性遺傳?;颊叱衫w維細(xì)胞長鏈脂肪酸氧化顯著減低。

 ?。?)肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶Ⅱ缺陷

  【發(fā)病機(jī)制】本癥長鏈酰基肉堿雖可轉(zhuǎn)運(yùn)通過線粒體膜,但不能有效地轉(zhuǎn)變成相應(yīng)?;o酶A,故線粒體內(nèi)長鏈酰基肉堿積聚。長鏈酰基肉堿可被轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體外,故患者血漿?;鈮A顯著增高,表現(xiàn)與肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)酶缺陷相同。血漿長鏈?;鈮A增高可能加重心律失常。由于部分長鏈脂肪酸可經(jīng)過氧化物酶體β-氧化,其中鏈中間產(chǎn)物可不經(jīng)肉堿循環(huán)完成線粒體β-氧化,故病人無二羧酸尿癥。人類CPTⅡ基因定位于l號(hào)染色體。屬常染色體隱性遺傳。

  【臨床表現(xiàn)】CPTⅡ缺陷有兩種臨床類型,常見而預(yù)后較好者為"經(jīng)典"的肌肉型,1973年首次報(bào)道。該型患者多在成年期(15~30歲)出現(xiàn)發(fā)作性肌紅蛋白尿和持久運(yùn)動(dòng)后肌肉衰弱,癥狀有時(shí)出現(xiàn)在空腹、輕微感染、情感壓力或寒冷后?;颊叨酁槟行裕?CK水平一般正常,空腹時(shí)生酮作用降低。血漿和組織中肉堿水平正常。心功能異常和永久性肌肉衰弱少見,約1/4病人出現(xiàn)肌紅蛋白尿后腎功能衰竭。20%病例肌肉中有脂質(zhì)沉積。

  另一類CPTⅡ缺陷為嚴(yán)重嬰兒型,已報(bào)告6例病人。患者在新生兒或嬰兒期出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為昏迷、驚厥、低酮性低血糖癥、肝大、心臟擴(kuò)大伴心律失常。患者無二羧酸尿癥,血漿和組織肉堿水平降低,長鏈?;鈮A比例增高。三例病人有腎發(fā)育不全?;颊咄ǔT趮雰浩诨驍?shù)年內(nèi)死亡。

  【診斷】骨骼肌線粒體中可檢測到CPTⅡ酶缺陷,成年發(fā)病者成纖維細(xì)胞中酶活性為正常的25%,長鏈脂肪酸氧化基本正常,而嚴(yán)重早發(fā)型患者酶活性通常低于正常的10%,長鏈脂肪酸氧化率低于正常的15%。

  【治療】無特殊治療。

  2、β-氧化螺旋缺陷

  (1)長鏈?;o酶A脫氫酶缺陷(LCAD)

  【發(fā)病機(jī)制】LCAD缺陷引起線粒體長鏈脂肪酸氧化障礙,同時(shí)影響其它代謝通路,包括空腹時(shí)能量產(chǎn)生障礙、線粒體內(nèi)長鏈?;o酶A中間產(chǎn)物積聚后的毒性作用等。長鏈酰基輔酶A酯對氧化磷酸化作用的重要調(diào)節(jié)酶即腺苷酸易位酶有顯著抑制作用。過氧化物酶體β-氧化和微粒體ω-氧化在清除積聚的?;o酶A中間產(chǎn)物時(shí)起一定作用,患者有顯著中鏈二羧酸尿癥。人類LCAD基因以被克隆,其核苷酸序列已經(jīng)清楚。

  【臨床表現(xiàn)】自1985年以來已報(bào)道15例(男9例,女6例)LCAD缺陷病人。多數(shù)病人在在一歲內(nèi)出現(xiàn)首次癥狀,可早至新生兒期可遲至8歲。通常表現(xiàn)為空腹后出現(xiàn)昏迷,常伴發(fā)于發(fā)熱性疾病。10例病人有肝大,其中3例被診斷為Reye綜合征。多數(shù)病例有數(shù)次發(fā)作。肌張力低下、心臟擴(kuò)大(ECG正常)多見。在空腹和發(fā)病期間,病人有低血糖、低酮性酸中毒、肝功能異常和高尿酸血癥。部分病例血清CK水平在空腹時(shí)增高。

  【診斷】尿有機(jī)酸分析可見酮體水平低下或無酮體,以及二羧酸尿癥。除有一般見于脂肪酸氧化缺陷時(shí)的C6~C10等二羧酸外,部分病人可有C12和C14等二羧酸排出。通常無酰基甘氨酸尿?;颊哂欣^發(fā)性肉堿缺乏,肌肉、肝臟和血漿肉堿水平低下,為正常的10%~25%。血漿C14:l?;鈮A水平增高,其來源為為油酸(C18:1)的部分氧化。由于大于10碳(C10)的?;鈮A不易從腎臟排出,患者發(fā)病期間尿肉堿排泄量較低,尿?;鈮A分析為正常,故必需測定血漿C14:1?;鈮A水平。培養(yǎng)成纖維細(xì)胞和白細(xì)胞中可檢測到酶缺陷,患者酶活性為正常的5%~10%,父母為正常的50%,提示本癥為常染色體隱性遺傳。

  【治療】本癥可引起死亡。治療應(yīng)注意避免空腹,維持高碳水化合物飲食并增加喂養(yǎng)次數(shù),活動(dòng)期靜脈輸注葡萄糖。

 ?。?)長鏈L-3-羥?;o酶A脫氫酶缺陷(LCHAD)

  本癥由LCHAD缺陷引起,已報(bào)道28例病人,其中20例為女性。遺傳方式為常染色體隱性遺傳。發(fā)病年齡為生后第一天至39個(gè)月。多數(shù)病人表現(xiàn)為空腹誘導(dǎo)的低酮性低血糖癥,少數(shù)病例有心臟擴(kuò)大、肌肉軟弱等。酸中毒較為嚴(yán)重。發(fā)作期間血清CK水平增高,偶有肌紅蛋白尿。部分病例有顯著肝損害,外周神經(jīng)病和色素沉著性視網(wǎng)膜病。半數(shù)病例已死亡。

  患者尿中排出大量C6~C14 3-羥基二羧酸和C6~C10二羧酸。應(yīng)用快速原子轟擊雙質(zhì)聯(lián)用儀(FAB-MS/MS)可檢測到血漿中與3-羥基C16:0、C18:l和C18:2二羧酸相應(yīng)的?;鈮A。

  本癥治療包括減少飲食中長鏈脂肪酸,多次給予碳水化合物類食物等。中鏈甘油三酯有一定療效。肉堿和核黃素治療作用不肯定。

 ?。?)中鏈?;o酶A脫氫酶缺陷(MCAD)

  【發(fā)病機(jī)制】MCAD缺陷時(shí)機(jī)體在空腹情況下不能產(chǎn)生足夠酮體以滿足組織能量需要,血漿脂肪酸隨空腹時(shí)間延長而增高,出現(xiàn)低血糖。線粒體內(nèi)中鏈(C8~C12)輔酶A中間產(chǎn)物積聚,?;o酶A與游離輔酶A比值增高,抑制丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶活性,丙酮酸轉(zhuǎn)變成乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán)減少,枸櫞酸合成和糖原生成均受影響。線粒體β-氧化受抑制后,脂肪酸結(jié)合進(jìn)甘油三酯,故本癥急性期病人肝臟中有大量脂肪沉積。臨床表現(xiàn)和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查很難鑒別MCAD缺陷和Reye綜合征,其表型相似可能與二者均有辛酸積聚有關(guān)。兔輸注辛酸后可產(chǎn)生許多類似Reye綜合征的病理改變,MCAD缺陷時(shí)的腦病和腦水腫可能為相同機(jī)制。三碳以上的酰基化合物有明顯致腦病特性,積聚的酰基化合物碳鏈愈長則病人愈快出現(xiàn)昏迷。丙酸、辛酸和棕櫚酸等的?;衔镞M(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的速率隨碳鏈增長而加快。實(shí)驗(yàn)性辛酸血癥可致神經(jīng)元線粒體嵴膨脹分離損傷,基層完整性喪失。培養(yǎng)星形細(xì)胞在加入辛酸后不能維持正常細(xì)胞容積。這些損傷加上能量代謝障礙導(dǎo)致腦水腫產(chǎn)生。

  在多數(shù)MCAD缺陷病人檢測到其MCAD cDNA第985堿基處有A→G替換,致多肽羧基端α-螺旋區(qū)氨基酸序列改變(谷氨酸替代賴氨酸)。172例確診為MCAD缺陷的病人中有138例(80。2%)缺陷為此單個(gè)堿基替換的純合子,另30例(17。4%)攜帶有該變異的雜合子等位基因。白種人中MCAD缺陷的發(fā)生率為1/6400~1/46000,人群中雜合子發(fā)生率約為l%~2%。該病主要發(fā)生于白種人,尤西、北歐洲人種。巴基斯坦、美國非裔、南歐和北非裔有個(gè)別報(bào)道。

  病人成纖維細(xì)胞中MCAD活性低于正常的10%,酶活性缺乏亦可在外周血單個(gè)核白細(xì)胞、肝、心、骨骼肌和羊水細(xì)胞中檢出。殘余酶活性與臨床嚴(yán)重程度無明顯關(guān)系?;颊吒改窶CAD活性為正常的35%~67%,提示本癥屬常染色體隱性遺傳。

  【臨床表現(xiàn)】自1982年首次報(bào)道,已診斷出200余例病人?;純憾嘣诳崭购蟪霈F(xiàn)嘔吐、嗜睡,可繼發(fā)于胃腸道或呼吸道病毒感染。病人可有昏迷、低血糖,尿酮陰性或較低。血氨水平顯著增高,肝功能異常。靜脈輸注10%低右糖可迅速改善癥狀,患兒在發(fā)作期間無任何癥狀。MCAD缺陷臨床表現(xiàn)型多樣,病人常被診斷為肉堿缺乏、嬰兒猝死綜合征(SIDS)、Reye綜合征、低血糖昏迷等。病人首次發(fā)作可十分嚴(yán)重,導(dǎo)致猝死。多數(shù)病例在3~15月出現(xiàn),最遲者為14歲,約20%患者在首次發(fā)作時(shí)死亡。病理改變主要有肝臟脂肪變性和腦水腫?;颊咚劳鼍谠\斷前發(fā)生,無一例在確定診斷后死亡,表明早期診斷,或癥狀出現(xiàn)前進(jìn)行新生兒篩查診斷是降低死亡率的關(guān)鍵?;颊叽婊詈罂捎邪l(fā)育落后(21%)、語言障礙(15%)、和注意力障礙(12%)、腦性癱瘓(10%)等。

  【診斷】初步實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括血電解質(zhì)、血糖、血氨、轉(zhuǎn)氨酶和尿常規(guī)等。通常僅有輕度代謝性酸中毒,但陰離子間隙明顯增大。低血糖常見,但亦可正常。血氨僅有輕度增高,但可高至253μM。血清轉(zhuǎn)氨酶可有2~4倍增高。尿酮陰性或低,偶有高尿酸血癥。

  MCAD缺陷患兒血漿肉堿水平低下,為正常的10%~50%。血漿?;鈮A增高,游離肉堿水平低。尿游離肉堿水平低,?;鈮A比例增高。母乳喂養(yǎng)嬰兒血漿肉堿可為正常,因母乳中L-肉堿濃度約為50μM,酰基肉堿含量極低。

  MCAD缺陷病人血漿和尿中可檢測到多種中鏈(C6~C12)異常代謝產(chǎn)物。組織中積聚的輔酶A硫酯包括己酰(C6:0),辛酰(C8:0),辛烯二酰(C8:1),癸酰(C10:0),4-cis-葵烯二酰(C10:1),和十二烷酰(C12:0)。MCAD缺陷病人尿有機(jī)酸GC-MS分析圖譜反映出ω-氧化和過氧化物酶體β-氧化等替代途徑的作用,尿中產(chǎn)生多種中鏈二羧酸如己二酸(C6:0)、辛二酸(C8:0)、去氫辛二酸(C8:1)、癸二酸(C10:0)、去氫癸二酸(C10:1)、3-羥基癸二酸和十二碳雙酸(C12:O),但這些二羧酸的出現(xiàn)并不能診斷MCAD缺陷,因?yàn)槠渌舅嵫趸毕?、糖尿病酮癥酸中毒和攝人中鏈甘油三酯后亦可有這些產(chǎn)物,但攝人中鏈甘油三酯后僅有飽和二羧酸排出,且排出量為C10>C8>C6,而MCAD缺陷時(shí)相反。MCAD缺陷時(shí)較為特異的有機(jī)酸異常為甘氨酸軛合物如己酰甘氨酸和環(huán)庚酰甘氨酸,苯丙酰甘氨酸通常在疾病發(fā)作期和靜止期均增高。己酰甘氨酸和環(huán)庚酰甘氨酸尿中排出增高亦見于多種酰基輔酶A脫氫酶缺陷(戊二酸血癥Ⅱ型),但后者還伴有丁酰甘氨酸增高。應(yīng)用穩(wěn)定同位素稀釋GC-MS方法測定血和尿中?;拾彼釋CAD缺陷很有幫助。

  應(yīng)用串聯(lián)質(zhì)譜儀(Tandem MS)測定血漿酰基肉堿對MCAD缺陷診斷有特定意義,包括 C6:0-、4-cis-和5-cis-C8:l-、C8:0和4-cis-C10:1-?;鈮A。血漿?;鈮A的測定無需定量或肉堿負(fù)荷實(shí)驗(yàn)即能診斷發(fā)作期和緩解期MCAD缺陷病人。該方法敏感性高,可利用新生兒篩查血滴紙片進(jìn)行檢查。

  【治療】治療原則包括提供足夠熱量供應(yīng)、避免空腹和在伴發(fā)感染時(shí)積極支持治療。

  (4)短鏈?;o酶A脫氫酶缺陷(SCAD)

  SCAD缺陷僅有數(shù)例報(bào)道,臨床表現(xiàn)各異。一例女嬰在生后第3天出現(xiàn)嘔吐、嗜睡、低血糖、高氨血癥等。尿有機(jī)酸分析為乳酸酸中毒、酮癥,丁酸、乙基丙二酸、己二酸排出增高?;純涸诘诹焖劳?,尸檢見腦水腫,肝脾大及脂肪變性、膽汁淤積、局灶性肝細(xì)胞壞死。另一例女嬰在生后早期出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嘔吐,體重不增,發(fā)育落后,骨骼肌軟弱,并有小頭畸形。肌肉活檢見肌纖維輕度脂肪沉積?;純簾o低血糖或有機(jī)酸尿癥血肉堿水平基本正常或稍低,但肌肉肉堿水平僅為正常的50%。一例46歲女性表現(xiàn)為肢體肌病,血清 CK正常,肌肉肉堿水平為正常的25%,血漿肉堿正常或稍低。主要異常尿有機(jī)酸為乙基丙二酸。

  SCAD缺陷的診斷需測定組織中?;o酶A脫氫酶活性,患者成纖維細(xì)胞中酶活性約為正常的50%,肌病表現(xiàn)者肌肉中酶活性降低,但不同病例變異較大。人類SCAD基因已被克隆并已發(fā)現(xiàn)數(shù)種變異。

(實(shí)習(xí)編輯:黃秀杰)

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