對于苯丙酮尿癥的特殊飲食治療，主要是低苯丙氨酸飲食，同時保證充足的蛋白質(zhì)和足夠的碳水化合物攝入，必要時需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用藥物治療。

1、低苯丙氨酸飲食：苯丙酮尿癥是由于患者體內(nèi)的苯丙氨酸羥化酶缺乏，導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物在體內(nèi)蓄積，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)和其他系統(tǒng)功能障礙，患者可表現(xiàn)為小兒生長發(fā)育遲緩、智力低下等。建議患者吃低苯丙氨酸的食物，包括新鮮的蔬菜、水果、牛奶、雞蛋、肉類等，保證蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物等營養(yǎng)物質(zhì)的攝入;

2、充足蛋白質(zhì)飲食：由于苯丙酮尿癥患者，體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶，因此不能進食高蛋白的食物，但也不能過多攝入，以免加重肝腎負擔(dān)，造成其他系統(tǒng)功能障礙，可以給予適量蛋白質(zhì)粉、牛奶等富含蛋白質(zhì)的食物;

3、富含碳水化合物飲食：由于患者缺乏苯丙氨酸和酪氨酸，會影響人體的能量代謝，因此應(yīng)給予適量碳水化合物的飲食，如大米、小米、山藥等;

4、藥物治療：由于患者本身存在低鈣血癥、低鐵血癥等情況，因此需要遵醫(yī)囑應(yīng)用左旋多巴片、葡萄糖酸鋅顆粒等藥物治療。另外，由于苯丙酮尿癥是一種遺傳性疾病，因此基因檢測也十分重要，臨床基因檢測發(fā)現(xiàn)患者突變基因，則可以通過應(yīng)用鹽酸沙丙蝶呤片等藥物治療。

苯丙酮尿癥患者除了在特殊飲食上進行調(diào)整外，還應(yīng)遵醫(yī)囑定期前往醫(yī)院的遺傳代謝科就診，進行尿蝶呤圖譜分析、苯丙氨酸濃度測定等檢查明確診斷。同時遵醫(yī)囑配合飲食和藥物治療，避免私自停藥或減藥。

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