特殊營養(yǎng)需要人群膳食調(diào)整一、低苯丙氨酸膳食一、概述苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的苯丙氨酸羥化酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下,驚厥發(fā)作和色素減少。本病屬常染色體隱形遺傳。其發(fā)病率隨種族而異,美國約為1/14000,日本1/60000,我國1/16500。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。二、膳食目標1、管理目標保障幼兒正常發(fā)育的水平,同時支持全身發(fā)育。保護兒童和成人健康的生命。2、營養(yǎng)目標限制苯丙氨酸,補充酪氨酸的膳食。該膳食還應有足夠的能量、蛋白質(zhì)及其他營養(yǎng)素的供給。三、膳食原則1、嬰兒用含有蛋白質(zhì)但不含有苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂養(yǎng)。母乳或嬰兒配方奶粉可少量喂養(yǎng),但不能喂養(yǎng)普通牛奶、奶酪、雞蛋、肉類、魚類和其他高蛋白食品2、兒童和成人每一病人的飲食必須個體化,需根據(jù)其苯丙氨酸耐受量、年齡、體重和其他因素而定。飲食必須根據(jù)檢測結(jié)果做相應調(diào)整。苯丙酮尿癥患者必須在整個兒童和青少年時期,并且一般是終生食用低苯丙氨酸飲食。有專業(yè)認為大約在6歲左右,大腦已經(jīng)發(fā)育成熟,這是苯丙酮尿癥患兒可以安全地中斷他們的特殊飲食。不過有專家建議12歲后才能可以中斷,但仍然需要不斷檢測血中苯丙氨酸水平,過高就會導致智力降低、學習能力下降和行為異常。PKU的成人患者如停止治療,則有可能患各種神經(jīng)精神疾病。所以終生維持低苯丙氨酸飲食是獲得最佳智力能力的唯一方法。3、孕婦血中苯丙氨酸水平高的育齡婦女在受孕和懷孕期間,其胎兒有高致畸可能,包括小頭畸形和心臟損害。這些婦女應該在受孕前三個月和懷孕期間保持低苯丙氨酸膳食。三、食物選擇一般食物天然蛋白質(zhì)中都含有4%-6%的苯丙氨酸,因此嬰兒期一定喂特制食物。兒童和成人可適當控制在最低量的水平。一般來說,受影響嚴重的兒童應嚴格控制其苯丙氨酸攝入量至250mg/d,而那些更能耐受苯丙氨酸的患者則可控制在300-500mg/d。而未限制食譜的個人通常攝入苯丙氨酸的量是3000-5000mg/d。1、易選擇食物食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物。2、禁用食物應限制小麥、蛋類、肉類、魚類、蝦、乳類等含豐富的苯丙氨酸食物的攝入,定期根據(jù)血濃度調(diào)整飲食。四、案例1、一男嬰3個月時候確診苯丙酮尿癥?，F(xiàn)在6個月,,。計劃每日能量攝入量約為738kcal,蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪適宜比例。苯丙氨酸控制在約為600mg左右(見下表),苯丙氨酸為632mg,與設計的能量、苯丙氨酸用量相近。如用特殊低或無苯丙氨酸奶粉置換牛奶則更好。稀粥或煮爛掛面63g(生重)牛乳250ml、蛋黃1個菜泥100g、蘋果泥100g、糖20g、油5ml每日低苯丙氨酸食譜組成及用量2、一位4歲女孩PKU兒童,體重20kg,喜歡運動。用無苯丙氨酸處方達到能量和蛋白質(zhì)需要量(如200g無phenyl蛋白粉用水稀釋成960ml)?？刂泼刻焓澄镏泻?00mg苯丙氨酸(如表)早餐240ml無phenyl蛋白粉,1/2杯米粥,1個梨中餐240ml無phenyl蛋白粉,1杯(120ml)蔬菜湯,1/8杯蘿卜,1/8杯洋蔥,50g米飯小吃1/4蘋果晚餐240ml無phenyl蛋白粉,50g米飯,炒綠菜花,扁豆小吃240ml無phenyl蛋白粉五、注意事項實際上食用天然食物較難適應限制苯丙氨酸的要求,最好采用特別制備的醫(yī)學食物PKU病孩的處方,往往可以在4天內(nèi)控制血苯丙氨酸濃度。緩解穩(wěn)定后考慮添加低苯丙氨酸膳食。二、骨質(zhì)疏松癥與高鈣膳食一、膳食目標1、管理目標營養(yǎng)治療的目的是通過飲食補充鈣、磷和維生素D,有效防治骨質(zhì)疏松癥。2、營養(yǎng)目標注意能量及三大產(chǎn)熱營養(yǎng)素的合理比例。保證每日800-1000mg鈣的供應。更年期后的婦女和老年人,每日鈣的攝入標準更高,約1000-1500mg。適當增加日光浴,同時可以增加富含VD的膳食。

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