主要分為以下幾類(lèi)

內(nèi)分泌腺的功能

內(nèi)分泌系統(tǒng)

按內(nèi)分泌腺的功能可分為三組:①功能亢進(jìn)。常伴腺體增生、腺瘤（癌）分泌激素過(guò)多而引起的臨床癥群，如原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。②功能減退。由于內(nèi)分泌腺受多種原因的破壞，如先天發(fā)育異常、遺傳、酶系缺陷、炎癥、腫瘤浸潤(rùn)壓迫、供血不足、組織壞死、變性、纖維化或自身免疫、藥物影響、手術(shù)切除和放射治療等引起的激素合成和分泌過(guò)少而發(fā)生的臨床癥群，如垂體前葉功能減退、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退等。③功能正常但腺體組織結(jié)構(gòu)異常。如單純性甲狀腺腫和甲狀腺癌等，其功能正常，但有組織結(jié)構(gòu)的病理改變。

內(nèi)分泌組織疾病

按內(nèi)分泌組織疾病：可分為兩組：①胃腸胰內(nèi)分泌病。包括胰升糖素瘤、胰島素瘤、胃泌素瘤、舒血管腸肽瘤（胰霍亂瘤，又稱(chēng)水瀉、低鉀、低胃酸綜合征）、生長(zhǎng)抑激素瘤、類(lèi)癌與類(lèi)癌綜合征等，并有胰島素相對(duì)和絕對(duì)缺乏的糖尿病。②腎臟內(nèi)分泌病。腎素瘤（球旁細(xì)胞瘤）和巴特氏綜合征。

定義

內(nèi)分泌疾病

內(nèi)分泌系統(tǒng)是由內(nèi)分泌腺及存在于某些臟器中的內(nèi)分泌組織和細(xì)胞所組成的一個(gè)體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)。

功能

其主要功能是在神經(jīng)系統(tǒng)支配下和物質(zhì)代謝反饋基礎(chǔ)上釋放激素，調(diào)節(jié)人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、生殖、代謝、運(yùn)動(dòng)、病態(tài)、衰老等生命現(xiàn)象，維持人體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定。內(nèi)分泌疾病的發(fā)生，是由于內(nèi)分泌腺及組織發(fā)生病理改變所致。許多疾病通過(guò)代謝紊亂也可影響內(nèi)分泌系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能。 人體主要內(nèi)分泌腺包括：下丘腦、垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、腎上腺、胰島、性腺、其他。

內(nèi)分泌代謝性常見(jiàn)疾病及癥狀

一、垂體功能減退癥：系垂體激素缺乏所致的復(fù)合癥群，可以是單個(gè)激素減少，如生長(zhǎng)激素，催乳素缺乏；或多種激素如促性腺激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素同時(shí)缺乏。

1、單純性甲狀腺腫：是因缺碘、先天性甲狀腺激素合成障礙或致甲狀腺腫等多種原因引起的非炎癥性或非腫瘤性甲狀腺腫大，不伴甲狀腺功能減退或亢進(jìn)表現(xiàn)。

2、甲狀腺功能亢進(jìn)癥：簡(jiǎn)稱(chēng)甲亢，是指由多種病因?qū)е录谞钕俟δ茉鰪?qiáng)，從而分泌TH過(guò)多所致的臨床綜合征。其特征與甲狀腺腫大、突眼、基礎(chǔ)代謝增加和自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失常。

3、甲狀腺功能減退癥：簡(jiǎn)稱(chēng)甲減，是由多種原因引起的TH合成、分泌生物效應(yīng)不足所致的一組內(nèi)分泌疾病。

1、庫(kù)欣綜合征：是由多種原因引起腎上腺分泌過(guò)量的糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致。主要臨床表現(xiàn)有滿月臉、多血質(zhì)、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓和骨質(zhì)疏松等。

內(nèi)分泌疾病

2、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：分原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性者又稱(chēng)Addison病，是雙側(cè)腎上腺因自身免疫、結(jié)核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因?qū)е陆^大部分被破壞引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致。繼發(fā)性者為下丘腦－垂體病變引起促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）不足所致。

四、嗜鉻細(xì)胞瘤：起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜洛組織，這種瘤組織持續(xù)或間斷的釋放大量?jī)翰璺影?，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。臨床上常呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、多汗、心悸及代謝紊亂癥群。

五、糖尿?。菏且环N常見(jiàn)的內(nèi)分泌－代謝疾病，是由多種原因引起胰島素分泌或作用的缺陷，或者兩者同時(shí)存在而引起的以慢性高血糖為特征的代謝紊亂?？缮婕靶?、腦、腎、肺、骨胳、血管、神經(jīng)、皮膚、眼、耳、口腔、足等組織的慢性進(jìn)行性病變，引起功能缺陷及衰竭。重癥或應(yīng)激時(shí)可發(fā)生酮癥酸中毒、高滲性昏迷等急性代謝紊亂。

六、肥胖癥：是指人體內(nèi)脂肪堆積過(guò)多和（或）分布異常，體重增加。肥胖癥是一種常見(jiàn)的慢性代謝異常疾病，常與2型糖尿病、高血壓、高脂血癥、缺血性心臟病等集結(jié)出現(xiàn)。

七、痛風(fēng)：是一組長(zhǎng)期嘌呤代謝紊亂、血尿酸增高的異質(zhì)性疾病。其臨床特點(diǎn)為：高尿酸血癥（hypenuricemia）、尿酸鹽結(jié)晶、沉積及由此所致的特征性急性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石，嚴(yán)重者關(guān)節(jié)畸形及功能障礙。常累及腎臟引起慢性間質(zhì)性腎炎和尿酸性尿路結(jié)石。

八、骨質(zhì)疏松癥：是一種以低骨量和骨組織微結(jié)構(gòu)破壞，導(dǎo)致骨骼脆性增加及易發(fā)生骨折的全身性疾病。

激素來(lái)源異常引起的內(nèi)分泌病

內(nèi)分泌疾病

激素來(lái)源異常引起的內(nèi)分泌病 可分為三組：①來(lái)源于內(nèi)分泌腺或組織本身。多數(shù)內(nèi)分泌病屬于此類(lèi)，如垂體分泌過(guò)多生長(zhǎng)激素的垂體生長(zhǎng)激素瘤、過(guò)多催乳素的垂體催乳素瘤、過(guò)多ACTH的垂體ACTH瘤。②異位(源)激素。不少非內(nèi)分泌腫瘤分泌激素或類(lèi)激素、內(nèi)分泌腫瘤分泌某種激素或類(lèi)激素（不屬于此腺體應(yīng)分泌的異種激素）可刺激相應(yīng)內(nèi)分泌腺或組織而分泌激素過(guò)多，或由其直接刺激靶細(xì)胞引起癥群，稱(chēng)異位激素綜合征，這種非正常來(lái)源的激素或促激素稱(chēng)為異位（源）激素。如肺癌分泌ACTH引起皮質(zhì)醇增多癥,分泌ADH引起不適當(dāng)?shù)腁DH分泌過(guò)多綜合征,分泌血清素引起類(lèi)癌綜合征。肺癌為非內(nèi)分泌組織而能生成和釋放 ACTH、ADH或血清素等激素，屬異源性。此組內(nèi)分泌病都與各種惡性腫瘤密切有關(guān)，其癥群可先于、后于或與腫瘤同時(shí)發(fā)生，腫瘤切除，臨床癥群可隨之獲短期緩解。③外源性激素。無(wú)論由于某些疾病而服激素類(lèi)藥物或由于病人誤服過(guò)多和過(guò)久均可影響內(nèi)分泌系統(tǒng)。一般對(duì)相應(yīng)的自身內(nèi)分泌系統(tǒng)會(huì)產(chǎn)生抑制作用,如常用的糖皮質(zhì)激素潑尼松等藥物,對(duì)下丘腦－垂體－腎上腺軸會(huì)產(chǎn)生抑制作用，久之會(huì)使腺體萎縮,病人將出現(xiàn)醫(yī)源性庫(kù)興氏綜合征的臨床征象,如果驟?？梢鸪匪幇Y群，甚至發(fā)生危象。

1、生理因素：專(zhuān)家指出，人體的內(nèi)分泌激素一般會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而失調(diào)。通常年紀(jì)越小內(nèi)分泌越少?？呻S著年齡增長(zhǎng)，女性容易忽視它。部分女性的內(nèi)分泌失調(diào)來(lái)自于遺傳。

2、營(yíng)養(yǎng)因素：有足夠的、適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)是人體維持正常的生理功能的基本保證，如今許多女性朋友減肥過(guò)度，食物攝入量不足，內(nèi)分泌等問(wèn)題就會(huì)一一出現(xiàn)。

3、環(huán)境因素：嚴(yán)重的環(huán)境污染是女性?xún)?nèi)分泌失調(diào)的又一大因素。尤其是空氣中的有毒氣體，進(jìn)入人體后經(jīng)過(guò)一系列的化學(xué)反應(yīng)，間接導(dǎo)致月經(jīng)失調(diào)、內(nèi)分泌失調(diào)等諸多問(wèn)題。

4、情緒因素：心理也是個(gè)重要原因。北京家圓醫(yī)院的專(zhuān)家表示，人若處于緊張狀態(tài)，會(huì)反射到神經(jīng)系統(tǒng)，造成激素分泌的紊亂。 [1]

激素受體異常引起的內(nèi)分泌病

激素受體異常引起的內(nèi)分泌病 　激素的作用決定于特異性受體系統(tǒng)正常與否，當(dāng)激素受體數(shù)量減少或結(jié)構(gòu)變異，或受體后有關(guān)環(huán)節(jié)異常時(shí)，引起對(duì)激素的不敏感，此時(shí)血中激素濃度可相當(dāng)高，但其效應(yīng)很小，甚或缺如。如腎性尿崩癥，由于腎小管上皮細(xì)胞受體對(duì) ADH不敏感，雖ADH濃度不低或升高，但病人出現(xiàn)尿崩癥。

臨床同屬某種腺體的功能異常

內(nèi)分泌疾病

臨床同屬某種腺體的功能異常 　由于原發(fā)病變的部位不同，命名有區(qū)別，治療亦各異。如甲狀旁腺功能亢進(jìn)病變?cè)l(fā)于甲狀旁腺的腺瘤(腺癌)或增生，稱(chēng)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。由于腎功能不全或骨質(zhì)軟化癥等低血鈣刺激甲狀旁腺增生而分泌過(guò)多PTH,稱(chēng)為繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。由于慢性腎功能衰竭引起低血鈣癥，長(zhǎng)期和強(qiáng)烈的刺激甲狀旁腺，致使1個(gè)或1個(gè)以上甲狀旁腺腺瘤發(fā)生，形成自主性分泌過(guò)多PTH,稱(chēng)為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。原發(fā)性者應(yīng)手術(shù)切除病變的甲狀旁腺。繼發(fā)性者主要針對(duì)原發(fā)疾病治療，如原發(fā)疾病治愈則繼發(fā)性甲旁亢也能恢復(fù)正常，不需切除增生的甲狀旁腺。三發(fā)性者既要治療原發(fā)疾病，同時(shí)也要考慮切除功能自主的病變甲狀旁腺。

激素代謝失常引起的內(nèi)分泌病

激素代謝失常引起的內(nèi)分泌病 　激素從腺體或組織分泌后，經(jīng)血循環(huán)分布全身，除作用于靶細(xì)胞外，有其自身代謝過(guò)程，常在某些臟器中滅能降解而被排出。如維生素D的代謝過(guò)程，在肝臟內(nèi)經(jīng)25位羥化作用生成25-羥維生素D，在腎臟經(jīng)1δ 羥化作用生成1，25-雙羥維生素D，這是體內(nèi)活性最強(qiáng)的維生素D代謝產(chǎn)物。當(dāng)肝臟和腎臟有疾病時(shí)，25-羥化和1δ 羥化作用將分別發(fā)生障礙，因而發(fā)生維生素 D缺乏癥和骨軟化病。如雌激素須在肝臟中與葡萄糖醛酸、硫酸結(jié)合而還原滅能，當(dāng)患有肝病時(shí)，雌激素代謝失常而血濃度增高，可誘發(fā)男性乳房增生癥。

某些物質(zhì)代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常

內(nèi)分泌疾病

某些物質(zhì)代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常 　如患有糖尿病的母親妊娠時(shí),有血糖增高，經(jīng)臍帶血輸送至胎兒,致使胎兒胰島增生，胰島素分泌增多，脂肪組織合成增多，發(fā)育成巨大兒（分娩時(shí)體重≥4000g）,同時(shí)易有新生兒低血糖癥出現(xiàn)，因一旦脫離母體，不再受其母高糖血癥影響，但胰島素分泌過(guò)多不會(huì)立即停止，因此發(fā)生新生兒低血糖癥。又如甲狀旁腺功能亢進(jìn)的母親妊娠時(shí)，其高血鈣經(jīng)臍帶血輸送給胎兒，致胎兒的甲狀旁腺發(fā)育被抑制，分娩后可有新生兒暫時(shí)性的甲旁減，有驚厥、抽風(fēng)、手足搐搦和低鈣血癥，少數(shù)患兒呈現(xiàn)永久性甲旁減。慢性充血性心力衰竭、肝硬變腹水、腎病綜合征等引起有效血容量不足，水鹽代謝紊亂，以致發(fā)生繼發(fā)性醛固酮增多癥。凡此皆由于糖、鈣、鈉和水代謝紊亂誘發(fā)的內(nèi)分泌異常。

診斷方法

完整的內(nèi)分泌病診斷應(yīng)包括病因診斷、病理診斷(定性和定位診斷)和功能診斷。首先在診斷程序上考慮是否為內(nèi)分泌紊亂，其次鑒別由內(nèi)分泌腺或組織自身引起的疾病抑或繼發(fā)性?xún)?nèi)分泌癥群，如繼發(fā)于肝、腎疾病或營(yíng)養(yǎng)不良引起的侏儒癥。往往先從臨床表現(xiàn)和初步化驗(yàn)資料著手分析，一般容易確定功能診斷，隨之確定病變部位、病理性質(zhì)、有否腫瘤、良性或惡性，應(yīng)查明原發(fā)病變的部位。病因診斷較為困難，因不少內(nèi)分泌病的病因尚不明或缺少檢查手段。應(yīng)爭(zhēng)取及早診斷，以利治療。

主要依據(jù)

診斷的主要根據(jù)是：①臨床表現(xiàn)。②化驗(yàn)資料。如生化改變、激素水平、免疫學(xué)和遺傳學(xué)的檢查。③腺體功能試驗(yàn)。包括興奮試驗(yàn)、抑制試驗(yàn)、激發(fā)試驗(yàn)和拮抗試驗(yàn)等。這些試驗(yàn)不僅可判斷內(nèi)分泌的功能異常，有些還可幫助判斷病變的部位和病因，如促甲狀腺激素釋放激素 (TRH)興奮試驗(yàn)可幫助鑒別甲狀腺功能減退癥的病變部位在下丘腦、垂體抑或甲狀腺。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可幫助鑒別腎上腺病變系增生抑或腫瘤的可能性。④影像學(xué)檢查。有 X射線檢查、放射性核素掃描、電子計(jì)算機(jī)X射線斷層成像(CT)、B型超聲波檢查、磁共振成像(MRI)等,對(duì)病變的定位和確定病因十分有意義。⑤病理檢查。

可預(yù)防疾病

內(nèi)分泌疾病

許多內(nèi)分泌病可以預(yù)防，如地方性甲狀腺腫、產(chǎn)后垂體前葉功能減退癥、腎上腺結(jié)核致慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥和甲狀腺危象等等。內(nèi)分泌疾病的治療原則，主要是根除病因或糾正病理生理引起的功能紊亂和代謝失常。

對(duì)功能亢進(jìn)者的治療方法

對(duì)功能亢進(jìn)者的治療方法有：①手術(shù)切除導(dǎo)致功能亢進(jìn)的腫瘤或增生組織；②放射治療抑制分泌功能；③藥物治療抑制激素合成和釋放或抑制其作用于受體，如硫脲類(lèi)抑制甲狀腺激素的合成、安體舒通拮抗醛固酮作用于腎小管上皮細(xì)胞受體等；④以靶腺激素抑制促激素的合成和分泌，如皮質(zhì)醇類(lèi)制劑抑制ACTH，從而抑制腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生過(guò)多雄激素以治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生；⑤化學(xué)治療,如以鄰氯苯對(duì)氯苯二氯乙烷(O,P′-DDD) 或氨基導(dǎo)眠能治療腎上腺皮質(zhì)癌；⑥采用某些藥物以調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)所引起的下丘腦－垂體－靶腺軸功能失常，如溴隱亭治療垂體催乳素瘤或閉經(jīng)溢乳征。對(duì)功能減退癥一般采取補(bǔ)充替代療法，補(bǔ)充生理需要量激素，如甲狀腺功能減退癥用甲狀腺片治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥用皮質(zhì)醇、潑尼松等治療，同時(shí)應(yīng)輔以對(duì)癥支持療法，有明確病因者應(yīng)根除病因，如腎上腺結(jié)核應(yīng)給抗癆治療。

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