【概述】
概述：內(nèi)臟幼蟲移行綜合征即L?ffler綜合征，又稱單純性嗜酸細(xì)胞增多性肺浸潤征(pulmonary idiopathic eosinophilia,PIE)、PIE綜合征、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肝腫大(兒科型)、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、游走性肺炎、過敏性肺炎等。屬一種肺部的變態(tài)反應(yīng)性綜合征，指無明顯病因的肺部嗜酸粒細(xì)胞浸潤及外周血嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病。其臨床特征為患者肺部出現(xiàn)為時(shí)短暫而易消失的浸潤病變，伴以嗜酸性粒細(xì)胞增多及X線胸片顯示有斑片狀陰影。
【臨床表現(xiàn)】
臨床表現(xiàn)：輕癥無熱或僅有微熱、自覺疲乏、食欲不振、體重不增、夜間出汗、輕微干咳；重癥可有高熱、發(fā)作性陣發(fā)性咳嗽、可伴有黏痰、甚至咯血、呼吸困難。肺部聽診有哮鳴音或濕性啰音；叩診有時(shí)呈濁音。小年齡患兒常有肝臟腫大。病程多限于1個(gè)月之內(nèi)。臨床分急性和慢性，以暴露于抗原的強(qiáng)度和頻度而定。
1.急性過敏性肺炎 常發(fā)生于一短而強(qiáng)的抗原暴露后，其表現(xiàn)與急性細(xì)菌性和病毒性肺炎相似，致敏者在暴露于抗原4～8h后突然開始干咳、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身不適、明顯的呼吸困難，體格檢查見急性病容，呼吸快速，重者可有發(fā)紺，肺部出現(xiàn)濕啰音，白細(xì)胞常增多，一般在抗原暴露停止后數(shù)天到數(shù)周痊愈，如果病人住院也會(huì)迅速好轉(zhuǎn)，這種好轉(zhuǎn)常被誤認(rèn)為抗生素的效果，其實(shí)最大可能是由于避免抗原后的自然結(jié)果。由于診斷不明，出院后病人又回到原來的地方，癥狀會(huì)再次發(fā)作，如此反復(fù)的暴露，終于導(dǎo)致患者產(chǎn)生不可逆的肺組織損傷。急性期胸部的X線檢查示間質(zhì)和肺泡有微小結(jié)節(jié)性浸潤，多呈斑片狀或彌散分布。結(jié)節(jié)直徑從一到幾毫米不等，也可見到腺泡型陰影，肺門淋巴結(jié)一般不增大，胸部X線檢查異常的程度反映病情的嚴(yán)重性。偶爾，在急性發(fā)作時(shí)，特別在暴露后早期檢查，肺部可完全正常。
2.慢性過敏性肺炎 由于較長時(shí)期暴露于一個(gè)不太濃的抗原環(huán)境或反復(fù)急性發(fā)作所致。50%的病例呈隱襲進(jìn)展直到肺纖維化，典型表現(xiàn)為逐漸加重的干咳、呼吸困難、厭食和疲乏等，常常在肺部已經(jīng)廣泛纖維化并伴有肺功能不全時(shí)才引起注意，這時(shí)可能已有慢性呼吸衰竭和充血性右心衰竭的表現(xiàn)，與原發(fā)性肺纖維化難于區(qū)別。胸部X線檢查示廣泛的間質(zhì)纖維化伴支氣管血管的影像(紋理)增粗。

病因和發(fā)病機(jī)制

【病原和發(fā)病機(jī)制】

發(fā)病機(jī)制：當(dāng)致敏者再次吸入某種有機(jī)粉塵或動(dòng)物蛋白微粒時(shí)，在肺的終末段引起炎癥反應(yīng)。?型超敏反應(yīng)是本病的主要發(fā)病機(jī)制。特異IgG抗體存在于50%以上的暴露者和90%以上有臨床表現(xiàn)的患者血清中。癥狀開始于抗原攻擊后4ｖ8h，在肺的間質(zhì)中形成并沉積了抗原-抗體復(fù)合物，接著復(fù)合物又激活補(bǔ)體引起急性炎癥和組織損傷。后來又證實(shí)細(xì)胞介導(dǎo)的?型超敏反應(yīng)在本病的發(fā)病機(jī)制中也起重要作用。?型超敏反應(yīng)在典型的過敏性肺炎的發(fā)病中作用不明顯。一般外周血嗜酸粒細(xì)胞和血清IgE水平正常，常見吸入變應(yīng)原皮試速發(fā)反應(yīng)陽性率不高，特應(yīng)性疾病的發(fā)生率也低，這兩點(diǎn)說明特應(yīng)性不大可能是一個(gè)重要罹患因素宿主的易感性主要與個(gè)體的遺傳體質(zhì)和先前存在的肺疾患有關(guān)。
    主要病理特點(diǎn)為肺泡腔內(nèi)大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，肺纖維化與巨細(xì)胞肉芽腫形成。

【病因】
病因：本病的病因尚不清楚,可能是一種自身免疫性疾病,也可能與寄生蟲(鉤蟲、蛔蟲等)感染有關(guān)。引起本病征的變應(yīng)原種類甚多，常見的可能有下述數(shù)種。
    1.寄生蟲感染  以蛔蚴感染為最多見。人食蛔蟲卵后在小腸內(nèi)孵出幼蟲，然后經(jīng)小血管沿門靜脈進(jìn)入肝臟，循血流至肺，引起肺部浸潤病變。其他尚有鉤蟲、鞭蟲、血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等感染。
    最近研究發(fā)現(xiàn)犬弓首線蟲(Toxocara canis)感染，是本病征的病因之一。犬弓首線蟲是狗常見的寄生蟲，其幼蟲也可感染人體而出現(xiàn)內(nèi)臟幼蟲移行綜合征。隨著養(yǎng)狗增多，兒童犬弓首線蟲感染的機(jī)會(huì)也增多。以海聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)測患兒血清中犬弓線蟲抗體檢測有助病原學(xué)診斷。有人對20例內(nèi)臟幼蟲移行綜合征患兒作血清抗體測定陽性10例占50%。
    2.藥物或食物過敏  藥物中較多見的有磺胺類藥、阿司匹林、青霉素及抗毒血清等；食物中如牛奶、雞蛋、蝦、蟹、魚類等。停藥或停食過敏食物后癥狀可消退。
    3.變態(tài)反應(yīng)性疾病  原有過敏體質(zhì)的小兒，如支氣管哮喘、蕁麻疹等患兒，發(fā)生呼吸道感染時(shí)，可引起肺部的病變。
    4.吸入過敏的物質(zhì)  如鳳仙花、枯草花粉或藜狀菌(aspergillus)的孢子等。
    5.原因不易查出  有些病例，臨床有呼吸道癥狀及血中嗜酸粒細(xì)胞增多，而原因不易查出。
【流行病學(xué)】
流行病學(xué)：本癥在變態(tài)反應(yīng)性疾病中相對發(fā)病較少。1932年由L?ffler最先報(bào)道，各年齡均可發(fā)病。
【實(shí)驗(yàn)檢查】
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.外周血檢查 周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞較正常者大，并含有大型顆粒，細(xì)胞數(shù)增多，占白細(xì)胞總數(shù)20%ｖ70%，嗜酸細(xì)胞直接計(jì)數(shù)常在3.0×109/L左右。
2.免疫學(xué)檢查 血液中寄生蟲抗體檢查可陽性；IgE可高至2300ng/ml，有肝臟腫大者常示高球蛋白血癥。
3.寄生蟲卵檢查 肺泡灌洗液及24h痰找寄生蟲卵可有陽性發(fā)現(xiàn)。
4.皮試檢查 寄生蟲皮試液皮試可陽性。
【輔助檢查】
其他輔助檢查：胸部X線片顯示云絮狀斑片影，其范圍可大可小，陰影可于短期內(nèi)消失，不久又再次出現(xiàn)，部位可遷移而不恒定。有時(shí)可顯示肺不張。
肺功能試驗(yàn)：本病主要為限制性肺功能障礙，急性期肺容量明顯減少，但肺量計(jì)測定沒有什么變化。FVC減少，F(xiàn)EV1輕度下降，間質(zhì)炎癥使肺順應(yīng)性(lung compliance)降低，明顯的通氣血流異常導(dǎo)致肺的彌散能力和動(dòng)脈氧分壓下降。與臨床和X線改變一樣，急性期的肺功能異常是可逆的。到了廣泛肺纖維化的慢性階段，限制性和阻塞性肺功能障礙就成為不可逆的了。
【診斷要點(diǎn)】

診斷：根據(jù)臨床出現(xiàn)的呼吸道癥狀包括咳嗽、氣喘、發(fā)熱等，以及X線胸片中有暫時(shí)性浸潤性陰影，周圍血中嗜酸粒細(xì)胞增多，即可做出診斷。
    病史中要詳細(xì)詢問服藥史、食物史及其他過敏史。周圍血液中嗜酸性粒細(xì)胞絕對值超過3.0×109/L即支持本病的診斷。血IgE測定呈高水平。若疑為由于犬、貓蛔蚴在體內(nèi)移行引起本病，可做酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)，測得抗犬、貓蛔蚴的抗體，以與感染人蛔蟲鑒別。大便中的蟲卵都在肺部病變出現(xiàn)后數(shù)天至數(shù)周方能見到，因而需要在疾病早期和病后2ｖ4周內(nèi)多次重復(fù)進(jìn)行大便檢查，方可明確病原。
診斷與鑒別診斷
【鑒別診斷】
鑒別診斷：急性過敏性肺炎需與一些肺間質(zhì)病如病毒性肺炎、間質(zhì)性肺水腫、中毒性藥物反應(yīng)、結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)和急性原發(fā)性間質(zhì)性肺炎等區(qū)別。尚需與感染性肺炎、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病相區(qū)別。
【預(yù)防】
預(yù)防：對于過敏病人防治的首要問題，是盡全力找出過敏的誘因，并加以防避。這對非發(fā)作期病人有預(yù)防意義，而對發(fā)作期病人又具有治療意義?？蓪⒈苊膺^敏誘因的方法歸納為四個(gè)字，即：—避―、—忌―、—替―、—移―。
    內(nèi)臟幼蟲移行綜合征的預(yù)防尚應(yīng)強(qiáng)調(diào)講衛(wèi)生，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，如飯前、便后洗手，防止寄生蟲感染，幼兒期應(yīng)定期驅(qū)蟲。必要時(shí)采用特異性脫敏進(jìn)行防治。
【治療方案及原則】
治療：癥狀明顯者可先用腎上腺皮質(zhì)激素以使癥狀緩解，血嗜酸粒細(xì)胞數(shù)值減低，潑尼松(強(qiáng)的松)每天劑量為1ｖ2mg/kg，連服3ｖ5天，在獲得暫時(shí)性療效后，可繼續(xù)尋找原因，以便進(jìn)行病因治療。
    若由于蛔蚴引起可用哌嗪(驅(qū)蛔靈)每天160mg/(kg·次)口服，每晚服1次連服2天；或左旋咪唑3mg/(kg·d)，連服2天。在排蟲后癥狀及嗜酸粒細(xì)胞數(shù)可逐漸下降而痊愈。
疑為絲蟲感染時(shí)可試用乙胺嗪(海群生)，劑量為12ｖ15mg/(kg·d)，分3次口服，連服4ｖ5天，可使哮喘與肺部體征好轉(zhuǎn)。
    疑為鉤蟲感染時(shí)可用噻嘧啶(驅(qū)蟲靈，雙羥萘酸塞嘧啶)，劑量5ｖ10mg/kg，1次/d，連服2ｖ3天。
【并發(fā)癥】
并發(fā)癥：反復(fù)發(fā)作者造成肺部不可逆性組織損傷,可發(fā)展為肺纖維化至慢性呼吸衰竭和心衰。
病程和預(yù)后
【預(yù)后】
預(yù)后：本病征為自限性疾病，預(yù)后良好。但如反復(fù)遷徙發(fā)

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