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青春期是生長發(fā)育的重要階段，性發(fā)育是青春期的重要表現，而性發(fā)育受多種因素影響，并隨時代推移而變遷青春期啟動無論早晚，對孩子的軀體和心理健康都存在重大影響，部分青春期延遲患兒可合并腫瘤、心血管、神經系統(tǒng)等相關疾病的可能。

因此，充分認識青春期延遲的診斷及治療方案，有著極其重要的意義。

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青春期延遲的定義

青春期是指由兒童逐漸發(fā)育成為成年人的過渡時期，是人體迅速生長發(fā)育的關鍵時期，也是繼嬰兒期后，人生第二個生長發(fā)育的高峰期。

世界衛(wèi)生組織（WHO）規(guī)定青春期為10~20歲。女孩的青春期開始年齡和結束年齡都比男孩早2年左右。青春期的進入和結束年齡存在較大的個體差異，受到環(huán)境、生活方式、代謝、遺傳等多方因素影響，可相差大約2~4歲。

男孩年齡超過14歲，女孩超過13歲，無任何青春期表現者為青春期延遲，或青春期啟動時間晚于同種族同人群平均水平的2-2.5個標準差以下，稱為青春期延遲。

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青春期延遲原因

生理性青春期延遲。多由內外環(huán)境、地區(qū)、氣候、遺傳造成。

病理性青春期延遲。由器質性病變、先天畸形等引起原因。

引起青春期延遲的原因概括起來主要有先天性因素、后天性因素及特發(fā)性延遲三種。

先天性因素

遺傳因素、內分泌功能異常、子官內生長受限、染色體異常、骨骼發(fā)育異常。

后天性因素

營養(yǎng)因素、全身性疾病、精神心理原因、劇烈運動。

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青春期延遲分類

可分為體質性發(fā)育延遲、下丘腦－垂體－性腺軸功能低下和性腺功能不全引起的青春期發(fā)育延遲，習慣上又分為原發(fā)性高促性腺激素性性腺功能低下癥和繼發(fā)性促性腺激素不足性性腺功能低下癥。

體質性生長發(fā)育延遲

體質性生長發(fā)育延遲是指正常生長發(fā)育的一種變異型，具體特征性臨床表型，且無影響生長的慢性疾病和內分泌異常；約占兒童期和青少年期身材矮小者的1/3；占青春發(fā)育期延遲者的1/2，患兒出生時的體重和身長均屬正常，但在幼兒期即降至第三百分位數左右，其生長速率在兒童期正常，并與骨齡相稱，通常其家族（父母、兄弟）中會有生長發(fā)育延遲的病史，此類患者出現青春發(fā)育時間晚于普通人群，大部分延遲2-3年，極少數人可延遲到20-21才出現青春發(fā)育。

盡管如此，這些患者最終都可以完成正常的性發(fā)育。臨床上一般較難區(qū)別CDGP與促性腺激素分泌不足性性腺功能減退癥，因此往往需要進行反復的生長發(fā)育評估及隨訪。

下丘腦－垂體－性腺軸功能低下

引起的青春期發(fā)育延遲

促性腺激素不足性性腺功能低下癥患兒根據發(fā)病原因又分為器質性及功能性兩大類，大部分器質性性腺功能低下癥是由于下丘腦、垂體的病變造成的，如下丘腦、鞍上、垂體腫瘤及浸潤性疾病，頭部外傷，顱部放療，原發(fā)性垂體炎以及先天性垂體功能低下。

蝶鞍上區(qū)和垂體的腫瘤可擾亂GnRH 和Gn的分泌導致性腺功能低下，其中顱咽管瘤是兒童中最常見的。

先天性垂體功能減低癥是一種異質性疾病，可以是散發(fā)性的或是家族性的。新生兒期即可出現嚴重低血糖、嬰肝綜合征和低鈉血癥，男嬰的陰莖細小。圍生期損傷和缺氧是導致50-60%患者在兒童期出現特發(fā)性垂體功能低下的原因。

除此之外，因為下丘腦－垂體發(fā)育有關染色體及基因缺陷引起促性腺激素分泌不足導致性發(fā)育遲緩也占有相當一部分比例，如Kallmann綜合征，Prader－Willi綜合征，DAX１以及SF１基因等缺陷引起的性發(fā)育異常，腎上腺功能不足，促性腺激素不足性性腺功能低下。

04

青春期延遲治療

特發(fā)性青春期發(fā)育延遲可以不治而愈，其他生理性的應改善營養(yǎng)狀況，適當增加營養(yǎng)。不盲目減肥，消除精神心理上的原因、并保持心情舒暢，若17歲還無第二性征發(fā)育則可用少量性激素治療。但不宜過早使用，以免抑制下丘腦、垂體功能與骨骼發(fā)育。

總之，青春期是兒童到性成熟的過渡時期，由于民族、氣候、環(huán)地、地理位置、遺傳、疾病等非常多的因素所致，目前尚無統(tǒng)一診斷及治療標準。

文章作者：趙猛

本文圖片來源：攝圖網

作者介紹

趙猛

徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院

內分泌科 主任醫(yī)師

簡介：江蘇省中西醫(yī)結合學會內分泌委員會委員；江蘇省醫(yī)師協(xié)會內分泌分會青委；徐州醫(yī)學會內分泌及代謝委員會委員；徐州糖尿病研究會理事。曾在北京、上海、蘇州、合肥等地進行青少年發(fā)育疾病交流，參加協(xié)和醫(yī)院生長發(fā)育PEEP培訓。

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