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1、糖類(lèi)是指多羥基醛或酮及其衍生物 糖類(lèi)在生物體的生理功能主要有 氧化供能 糖類(lèi)占人體全部供能量的70 作為結(jié)構(gòu)成分 作為生物膜 神經(jīng)組織等的組分 作為核酸類(lèi)化合物的成分 構(gòu)成核苷酸 DNA RNA等 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì) 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔?第六章糖代謝Metabolismofcarbohydrate 第一節(jié)代謝導(dǎo)論 一 新陳代謝基本概念新陳代謝包括物質(zhì)代謝和能量轉(zhuǎn)換 物質(zhì)代謝可分為合成代謝和分解代謝 合成代謝是合成用于細(xì)胞維持和生長(zhǎng)所需分子的代謝 分解代謝是降解復(fù)雜分子為生物體提供小的構(gòu)件分子和能量的代謝 二 新陳代謝的普遍原理和特點(diǎn)1 代謝途徑是由一系列酶促反應(yīng)驅(qū)動(dòng)多步酶促反應(yīng)組成一個(gè)代謝

2、途徑 這一系列連續(xù)的化學(xué)反應(yīng)構(gòu)成一化學(xué)反應(yīng)鏈 稱(chēng)代謝反應(yīng)鏈 即一個(gè)多酶促序列 反應(yīng)鏈的形式 1 線(xiàn)性反應(yīng)途徑A B C D E酶1的產(chǎn)物為酶2的底物 依次類(lèi)推 2 環(huán)狀途徑如乙?；趸癁镃O2 H2O經(jīng)過(guò)的三羧酸循環(huán)途徑 3 螺旋形代謝途徑如脂肪酸的生物合成中 同樣的一組酶可以重復(fù)用于給定分子的鏈的延伸 圖7 28 2 代謝的總輪廓特征三句話(huà) 分解代謝會(huì)聚到少數(shù)幾個(gè)終產(chǎn)物 合成代謝分叉產(chǎn)生許多產(chǎn)物 分解代謝第三階段具有雙重功能 根據(jù)代謝產(chǎn)物結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性 可以將分解代謝過(guò)程大致分為三個(gè)階段 階段1 蛋白質(zhì) 多糖 脂類(lèi)等生物大分子首先降解為主要的構(gòu)件分子 如多糖 戊糖或己糖 脂肪 甘油 脂肪酸 階

3、段2 構(gòu)件分子進(jìn)一步降解為更小 更簡(jiǎn)單的中間物 如戊糖 己糖 甘油 丙酮酸 乙酰CoA階段3 中間產(chǎn)物最終降解為CO2 H2O NH3等如需氧生物乙酰CoA 三羧酸循環(huán) CO2 H2O 合成代謝過(guò)程也可視為三個(gè)階段 階段1 利用分解代謝階段3產(chǎn)生的小分子為合成的原料 前體 階段2 先合成各種生物大分子的構(gòu)建單元階段3 從構(gòu)件分子合成大分子化合物 3 ATP是代謝反應(yīng)中能量轉(zhuǎn)移的重要載體分解代謝過(guò)程如葡萄糖和其它燃料分子的降解 所釋放的能量通過(guò)ADP ATP過(guò)程被貯存 然后再經(jīng)過(guò)ATP的水解釋放可作功的自由能 做四種功 1 驅(qū)動(dòng)合成反應(yīng)做功 2 細(xì)胞運(yùn)動(dòng)或肌肉收縮 3 跨膜逆濃度梯度 主動(dòng)運(yùn)輸營(yíng)

4、養(yǎng)物質(zhì) 4 DNA RNA 蛋白質(zhì)生物合成過(guò)程中參與遺傳信息傳遞 在產(chǎn)能和需能的代謝過(guò)程中 ATP作為能量攜帶者 故稱(chēng)ATP為生物體內(nèi)自由能的通用貨幣 ATP自身形成一能量循環(huán) ADP ATP ATP ADPCycle 4 NADPH以還原力形式攜帶能量NADPH系攜帶分解代謝釋放能量的另一種形式 NADP 是一些分解代謝中脫氫酶輔酶 結(jié)合釋放的高能氫原子轉(zhuǎn)化為NADPH再通過(guò)其氧化 將能量轉(zhuǎn)移到需能的合成反應(yīng) 因此它攜帶的是高能氫原子 提供還原力 生物合成過(guò)程系一還原反應(yīng)過(guò)程 需要?dú)湓踊螂娮有纬蛇€原力 通過(guò)NADPH將分解代謝釋放的部分能量供給生物合成需要 從而實(shí)現(xiàn)能量的傳遞 在此過(guò)程中N

5、ADP H e NADPH實(shí)現(xiàn)自身循環(huán) 注意 NADH和FADH2等主要作為生物氧化過(guò)程中氫和電了攜帶者 經(jīng)電子傳遞鏈 用于產(chǎn)生ATP NADPH則僅用于還原性的生物合成過(guò)程 5 各種代謝途徑定位于細(xì)胞不同區(qū)域 三 細(xì)胞代謝是一個(gè)經(jīng)濟(jì)的 精密的調(diào)節(jié)過(guò)程1 體內(nèi)各代謝途徑本身及相互之間的調(diào)控 以最經(jīng)濟(jì)的方式滿(mǎn)足機(jī)體對(duì)有機(jī)物和能量需求 如能量過(guò)剩情況下 產(chǎn)能的代謝途徑受到抑制 2 機(jī)體對(duì)外界環(huán)境的適應(yīng)調(diào)節(jié) 當(dāng)外界環(huán)境改變時(shí) 機(jī)體能迅速調(diào)節(jié)改變體內(nèi)代謝途徑 建立新的代謝平衡 以適應(yīng)環(huán)境 得以生存發(fā)展 如大腸桿菌在加入氨基酸于培養(yǎng)基內(nèi) 經(jīng)一段時(shí)間后能直接利用氨基酸 減少利用銨鹽 節(jié)省了能量 學(xué)習(xí)代謝不

6、僅要了解代謝途徑和過(guò)程 也不能忽略代謝調(diào)節(jié)機(jī)制 代謝調(diào)控一般可歸納為三個(gè)途徑 1 神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié) 2 激素調(diào)節(jié) 3 細(xì)胞內(nèi)酶的調(diào)控本課內(nèi)容主要涉及激素和酶調(diào)節(jié) 酶活性 激素調(diào)控機(jī)制 激素與靶細(xì)胞表面專(zhuān)一受體結(jié)合 通過(guò)第二信使 cAMP 產(chǎn)生級(jí)聯(lián)放大反應(yīng) 調(diào)控代謝過(guò)程的酶活性 進(jìn)而影響代謝途徑 酶的調(diào)節(jié)包括酶活力和酶量的調(diào)控 1 酶活力調(diào)節(jié)往往通過(guò)調(diào)節(jié)酶起作用 調(diào)控代謝反應(yīng)的速率 調(diào)節(jié)酶 共價(jià)調(diào)節(jié)酶 經(jīng)化學(xué)修飾改變酶的活性 常見(jiàn)的是磷酸化 腺苷酸化 變構(gòu)酶 效應(yīng)物與酶別構(gòu)中心結(jié)合 引起酶構(gòu)象改變而影響酶的活性 激活或抑制效應(yīng) 效應(yīng)物 引起酶活性改變的作用物 如中間產(chǎn)物 底物 其它化學(xué)分子 調(diào)節(jié)酶通

7、常對(duì)一系列酶促反應(yīng)中的第一步起調(diào)節(jié)作用 此步反應(yīng)速率對(duì)此代謝序列反應(yīng)起關(guān)鍵作用 常稱(chēng)為限速步驟 限速酶 2 酶合成 酶量 的調(diào)節(jié)則通過(guò)酶基因的表達(dá)調(diào)控實(shí)現(xiàn)主要機(jī)制 酶合成的誘導(dǎo)和阻遏效應(yīng)等 第二節(jié)糖酵解 糖酵解 glycolysis 是指將葡萄糖降解為丙酮酸并伴隨著ATP生成的一系列反應(yīng) 糖酵解途徑簡(jiǎn)稱(chēng)EMP途徑 糖酵解的全部反應(yīng)過(guò)程在胞液 cytoplasm 中進(jìn)行 代謝的終產(chǎn)物為丙酮酸 一分子葡萄糖經(jīng)糖酵解可凈生成兩分子ATP 糖酵解的反應(yīng)過(guò)程可分為三個(gè)階段 己糖的磷酸化 磷酸己糖的裂解及ATP和丙酮酸的生成 一 糖酵解的反應(yīng)過(guò)程 1 己糖的磷酸化 己糖磷酸酯的生成 葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反

8、應(yīng)生成1 6 二磷酸果糖 FBP 的反應(yīng)過(guò)程 該過(guò)程共由三步化學(xué)反應(yīng)組成 葡萄糖 glucose 磷酸化生成6 磷酸葡萄糖 glucose 6 phosphate G 6 P G 6 P異構(gòu)為6 磷酸果糖 fructose 6 phosphate F 6 P F 6 P再磷酸化為1 6 二磷酸果糖 fructose 1 6 biphosphate F 1 6 BP 己糖激酶 葡萄糖激酶 磷酸己糖異構(gòu)酶 磷酸果糖激酶 1 ATP ADP ATP ADP 1 2 3 2 裂解 lysis 磷酸丙糖的生成 一分子F 1 6 BP裂解為兩分子可以互變的磷酸丙糖 triosephosphate 包括兩步

9、反應(yīng) F 1 6 BP裂解為3 磷酸甘油醛 glyceraldehyde 3 phosphate 和磷酸二羥丙酮 dihydroxyacetonephosphate 磷酸二羥丙酮異構(gòu)為3 磷酸甘油醛 磷酸丙糖異構(gòu)酶 醛縮酶 4 5 3 放能和丙酮酸的生成 3 磷酸甘油醛經(jīng)脫氫 磷酸化 脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸 包括六步反應(yīng) 3 磷酸甘油醛脫氫并磷酸化生成1 3 二磷酸甘油酸 glycerate 1 3 diphosphate 1 3 二磷酸甘油酸脫磷酸 將其交給ADP生成ATP 3 磷酸甘油酸異構(gòu)為2 磷酸甘油酸 6 7 8 ATP ADP 磷酸甘油酸變位酶 3 磷酸甘油醛脫氫酶 磷酸甘油酸

10、激酶 NAD Pi NADH H 2 磷酸甘油酸 glycerate 2 phosphate 脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸 phosphoenolpyruvate PEP 磷酸烯醇式丙酮酸 PEP 將高能磷酸基交給ADP生成ATP 烯醇式丙酮酸自發(fā)轉(zhuǎn)變?yōu)楸?pyruvate 烯醇化酶 丙酮酸激酶 ATP ADP 自發(fā) H2O 糖酵解代謝途徑可將一分子葡萄糖分解為兩分子丙酮酸 凈生成兩分子ATP 糖酵解代謝途徑有三個(gè)關(guān)鍵酶 即己糖激酶 葡萄糖激酶 磷酸果糖激酶 1 丙酮酸激酶 二 糖酵解的調(diào)節(jié) 糖酵解代謝途徑的調(diào)節(jié)主要是通過(guò)各種變構(gòu)劑對(duì)三個(gè)關(guān)鍵酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié) 1 己糖激酶或葡萄糖激酶 葡萄糖激酶

11、是肝臟調(diào)節(jié)葡萄糖吸收的主要的關(guān)鍵酶 己糖激酶及葡萄糖激酶的變構(gòu)劑 己糖激酶hexokinase 葡萄糖激酶glucokinase G 6 P 長(zhǎng)鏈脂酰CoA 2 6 磷酸果糖激酶 1 6 磷酸果糖激酶 1是調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑流量的主要因素 6 磷酸果糖激酶 16 phosphofructokinase 1 ATP檸檬酸 ADP AMP1 6 雙磷酸果糖2 6 雙磷酸果糖 3 丙酮酸激酶 丙酮酸激酶pyruvatekinase ATP丙氨酸 肝 1 6 雙磷酸果糖 三 糖酵解的生理意義 1 在無(wú)氧或有氧條件下為生命活動(dòng)提供能量 2 形成的許多中間產(chǎn)物為其他化合物的合成提供原料 3 為糖異生作用提

12、供基礎(chǔ) 丙酮酸的去路 在無(wú)氧條件下 1 生成乳酸乳酸桿菌 動(dòng)物肌肉細(xì)胞及藻類(lèi) 2 生成乙醇酵母菌及高等植物在有氧條件下 丙酮酸氧化為乙酰CoA 再進(jìn)入三羧酸循環(huán) 酵母在厭氧條件下可將丙酮酸轉(zhuǎn)化成乙醇酵解過(guò)程 葡萄糖轉(zhuǎn)換成丙酮酸 不僅產(chǎn)生了ATP 同時(shí)還使氧化型的NAD 還原為NADH 為了使酵解能連續(xù)進(jìn)行 細(xì)胞就應(yīng)當(dāng)有辦法供給氧化型的NAD 如果生成的NADH不能及時(shí)地被氧化成NAD 所有的氧化型的NAD 將全部以還原型的NADH積累 酵解過(guò)程將終止 在有氧條件下 NADH的氧化伴隨著氧化磷酸化過(guò)程 反應(yīng)需要分子氧 而在厭氧條件下 丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇或乳酸的過(guò)程中 消耗NADH 生成NAD 從而

13、使得酵解繼續(xù)進(jìn)行 在厭氧狀態(tài)下 酵母細(xì)胞將丙酮酸轉(zhuǎn)化成乙醇和二氧化碳 同時(shí)NADH被氧化為NAD 一分子葡萄糖經(jīng)酵解和丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇的總反應(yīng)為 葡萄糖 2Pi 2ADP 2H 2乙醇 2CO2 2ATP 2H2O 乳酸的生成 利用丙酮酸接受酵解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的NADH 使NADH重新氧化為NAD 以確保反應(yīng)的繼續(xù)進(jìn)行 乳酸脫氫酶 NAD NADH H 第三節(jié)三羧酸循環(huán) 三羧酸循環(huán) 檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán) 是指在線(xiàn)粒體中 乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸 然后經(jīng)過(guò)一系列的代謝反應(yīng) 乙?；谎趸纸?而草酰乙酸再生的循環(huán)反應(yīng)過(guò)程 三羧酸循環(huán)在線(xiàn)粒體中進(jìn)行 一分子乙酰CoA氧化分解后共可

14、生成10分子ATP 故此階段可生成2 10 20分子ATP 一 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA 丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體 mitochondrion 在丙酮酸脫氫酶系 pyruvatedehydrogenasecomplex 的催化下氧化脫羧生成乙酰CoA acetylCoA 丙酮酸脫氫酶系 NAD HSCoA NADH H CO2 由一分子葡萄糖氧化分解產(chǎn)生兩分子丙酮酸 pyruvate 故可生成兩分子乙酰CoA acetylCoA 兩分子CO2和兩分子 NADH H 可生成2 2 5分子ATP 反應(yīng)為不可逆 丙酮酸脫氫酶系 pyruvatedehydrogenasecomplex 是糖有氧氧化途徑的

15、關(guān)鍵酶之一 丙酮酸脫氫酶系由三種酶單體構(gòu)成 丙酮酸脫羧酶 E1 硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶 E2 二氫硫辛酸脫氫酶 E3 該多酶復(fù)合體有六種輔助因子 TPP 硫辛酸 NAD FAD HSCoA和Mg2 二 三羧酸循環(huán) TCACycle 三羧酸循途徑包括八步酶促反應(yīng)注意 合酶 Synthase 催化縮合反應(yīng)不需ATP參與 如檸檬酸合酶 CitrateSynthase 合成酶 Synthatase 催化需ATP GTP 參與的縮合反應(yīng) 如琥珀酰C0A合成酶 檸檬酸合酶 H2O HSCoA 順烏頭酸酶 異檸檬酸脫氫酶 NAD NADH H CO2 酮戊二酸脫氫酶系 NADH H CO2 NAD HSCoA

16、琥珀酰CoA合成酶 GTP HSCoA GDP Pi FAD FADH2 琥珀酸脫氫酶 H2O NAD NADH H 延胡索酸酶 蘋(píng)果酸脫氫酶 TCACycle總結(jié)一次底物水平磷酸化GTP ATP二次氧化 脫羧 2摩爾CO2離開(kāi) 但這2個(gè)碳原子并不是這一循環(huán)中進(jìn)入的兩個(gè)碳原子 乙酰C0A 而是草酰乙酸中的C1 C4 三步不可逆過(guò)程和限速步驟檸檬酸合酶 異檸檬酸脫氫酶 酮戊二酸脫氫酶催化四次氧化反應(yīng) 有四對(duì)氫原子離開(kāi)循環(huán)反應(yīng)3 異檸檬酸氧化脫羧反應(yīng)4 酮戊二酸氧化脫羧反應(yīng)8 蘋(píng)果酸氧化此三步形成3個(gè)NADH H 反應(yīng)6 琥珀酸氧化形成一個(gè)FADH2 1摩爾葡萄糖完全氧化產(chǎn)能30 32 ATP T

17、CACycle中間產(chǎn)物是許多生物大分子的前體 酮戊二酸 Glu 其它AA 堿基等草酰乙酸 Asp草酰乙酸 丙酮酸 葡萄糖琥珀酰C0A 卟啉 血紅素乙酰C0A 脂類(lèi)可見(jiàn)TCACycle既有分解代謝功能 也有合成代謝功能 聯(lián)系蛋白質(zhì) 脂肪 糖代謝的樞紐 是其重要生理意義之一 三羧酸循環(huán)的生理意義 是生物有機(jī)體在有氧時(shí)獲能的主要途徑 有機(jī)物徹底氧化的共同末端途徑 是糖 脂 蛋白質(zhì)三大物質(zhì)互變的樞紐 中間產(chǎn)物為其他物質(zhì)的合成提供原料和碳骨架 草酰乙酸的回補(bǔ)反應(yīng)草酰乙酸生成的其它途徑 動(dòng)物和酵母 丙酮酸 CO2 ATP H2O丙酮酸羧化酶 草酰乙酸 ADP Pi植物和細(xì)菌 PEP HCO3 PEP羧化酶

18、 草酰乙酸 Pi合成的草酰乙酸用于補(bǔ)充檸檬酸循環(huán) 三 TCACycle的調(diào)節(jié)TCACycle的調(diào)節(jié)位點(diǎn)在三個(gè)不可逆的步驟 1 檸檬酸合酶 受ATP 檸檬酸 琥珀酰C0A 脂酰C0A抑制 2 異檸檬酸脫氫酶 受ATP NADH抑制 受ADP激活 3 酮戊二酸脫氫酶 受NADH 琥珀酰C0A抑制 此外 由于細(xì)胞中草酰乙酸濃度較低 其濃度是決定TCACycle速度的重要因素之一 四 酵解 TCACycle及氧化磷酸化途徑的協(xié)調(diào)控制巴斯德效應(yīng) 巴斯德發(fā)現(xiàn)在進(jìn)行旺盛無(wú)氧酵解的酵母中通入氧氣 葡萄糖消耗減少 乳酸堆積迅速下降 說(shuō)明糖的有氧氧化對(duì)酵解產(chǎn)生抑制作用 原因 有氧下 1 酵解產(chǎn)生的NADH進(jìn)入氧化

19、磷酸化 將H傳遞給氧 并產(chǎn)生大量ATP 2 丙酮酸進(jìn)入TCACycle 乳酸自然減少 同時(shí)經(jīng)TCACycle也產(chǎn)生大量ATP 同時(shí)檸檬酸濃 度增加 高濃度ATP和檸檬酸進(jìn)入胞液后 抑制PKA活性 并間接由于G 6 P增多而反饋抑制己糖激酶 使酵解減弱 葡萄糖消耗減少 巴斯德效應(yīng)說(shuō)明機(jī)體內(nèi)根據(jù)自身對(duì)能量的需求 酵解 TCACycle和氧化磷酸化三個(gè)主要產(chǎn)能途徑之間以最經(jīng)濟(jì)的方式 彼此協(xié)調(diào)控制 五 植物中乙醛酸循環(huán)是檸檬酸循環(huán)的支路植物和微生物中存在著一個(gè)可以由二碳化合物生成糖的生物合成途徑 乙醛酸循環(huán) 圖7 23 乙醛酸循環(huán)的名稱(chēng)來(lái)自循環(huán)中的一個(gè)二碳中間 代謝物乙醛酸 乙醛酸循環(huán)可以說(shuō)是檸檬酸循

20、環(huán)的一個(gè)支路 如圖7 23所示 乙醛酸循環(huán)的一些反應(yīng)與檸檬酸循環(huán)是共同的 例如從乙酰COA與草酰乙酸縮合形成檸檬酸 然后又轉(zhuǎn)換成異檸檬酸的反應(yīng)都是相同的 但生成的異檸檬酸不走檸檬酸循環(huán)的路了 而是沿著乙醛酸途徑代謝 異檸檬酸首先在異檸檬酸裂解酶的催化下裂解生成乙醛酸和琥珀酸 其中 乙醛酸在蘋(píng)果酸合成酶的催化下與乙酰COA縮合生成四碳分子蘋(píng)果酸 而琥珀酸走的是部分檸檬酸循環(huán)的路 氧化生成延胡索酸 直至轉(zhuǎn)換成草酰乙酸 乙醛酸循環(huán)的總反應(yīng)式是2乙酰COA 2NAD Q 草酰乙酸 2COASH 2NADH QH2 2H 從總反應(yīng)式中可以看出 在乙醛酸循環(huán)中 乙酰COA的碳原子并沒(méi)有以CO2形式釋放 而

21、是凈合成了一分子草酰乙酸 草酰乙酸正是合成葡萄糖的前體 所以乙醛酸循環(huán)在植物和微生物的代謝中起著重要的作用 例如酵母可以在乙醇中生長(zhǎng) 因?yàn)榻湍讣?xì)胞可以將乙醇氧化成乙酰COA 乙酰COA經(jīng)乙醛酸循環(huán)生成草酰乙酸 第四節(jié)磷酸戊糖途徑 細(xì)胞內(nèi)絕大部分葡萄糖的分解代謝是通過(guò)有氧氧化生成ATP而供能的 這是葡萄糖代謝的主要途徑 此外尚存在其他代謝途徑 磷酸戊糖途徑 pentosephosphatepathway 就是另一重要途徑 葡萄糖可經(jīng)此途徑代謝生成磷酸核糖 NADPH和CO2 而主要意義不是生成ATP 該途徑的起始物是G 6 P 返回的代謝產(chǎn)物是3 磷酸甘油醛 glyceraldehyde 3 p

22、hosphate 和6 磷酸果糖 fructose 6 phosphate 其重要的中間代謝產(chǎn)物是5 磷酸核糖和NADPH 整個(gè)代謝途徑在胞液 cytoplasm 中進(jìn)行 關(guān)鍵酶是6 磷酸葡萄糖脫氫酶 glucose 6 phosphatedehydro genase 一 磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程 磷酸戊糖途徑 pentosephosphatepathway 的總反應(yīng)式 G 6 P 12NADP 7H2O 6CO2 12NADPH 12H H3PO4即六分子G 6 P可生成6分子CO2 4分子F 6 P 2分子3 磷酸甘油醛和12分子NADPH 全部代謝過(guò)程可分為兩個(gè)階段 1 G 6 P氧化分解

23、生成5 磷酸核酮糖 G 6 P脫氫氧化生成6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 6 磷酸葡萄糖脫氫酶G 6 P NADP 6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 NADPH H 6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯水解生成6 磷酸葡萄糖酸 內(nèi)酯酶6 磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 H2O6 磷酸葡萄糖酸 6 磷酸葡萄糖酸再脫氫脫羧生成5 磷酸核酮糖 6 磷酸葡萄糖酸脫氫酶6 磷酸葡萄糖酸 NADP 5 磷酸核酮糖 NADPH H CO2 2 5 磷酸核酮糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)過(guò)程 5 磷酸核酮糖經(jīng)一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成3 磷酸甘油醛和6 磷酸果糖 在此階段中 經(jīng)由5 磷酸核酮糖異構(gòu)可生成5 磷酸核糖 6 磷酸 葡萄糖 6 磷酸葡萄糖酸 內(nèi)酯 6 磷酸葡萄糖酸 5

24、 磷酸 核酮糖 6 6 6 6 5 磷酸 核糖 2 5 磷酸 木酮糖 5 磷酸 木酮糖 2 2 7 磷酸 景天庚酮糖 3 磷酸 甘油醛 2 2 6 磷酸 果糖 4 磷酸 赤蘚糖 2 2 6 磷酸 果糖 2 3 磷酸 甘油醛 2 6 磷酸 葡萄糖 4 6 磷酸葡萄糖 氧化階段 1 NADPH NADPH 6 6 CO2 6 Pi 1 H 6 H 6 非氧化階段 HO2 6 二 磷酸戊糖途徑的生理意義 1 是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑 NADPH在體內(nèi)可用于 作為供氫體 參與體內(nèi)的合成代謝 如參與合成脂肪酸 膽固醇 一些氨基酸 參與羥化反應(yīng) 作為加單氧酶的輔酶 參與對(duì)代謝物的羥化 使氧化型谷

25、胱甘肽還原 維持巰基酶的活性 維持紅細(xì)胞膜的完整性 由于6 磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導(dǎo)致蠶豆病 表現(xiàn)為溶血性貧血 2 是體內(nèi)生成5 磷酸核糖的唯一代謝途徑 體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5 磷酸核糖的形式提供 這是體內(nèi)唯一的一條能生成5 磷酸核糖的代謝途徑 磷酸戊糖途徑是體內(nèi)糖代謝與核苷酸及核酸代謝的交匯途徑 第五節(jié)糖異生 由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程稱(chēng)為糖異生 gluconeogenesis 糖異生代謝途徑主要存在于肝及腎中 一 糖異生途徑 糖異生主要沿酵解途徑逆行 僅有三步反應(yīng)為不可逆反應(yīng) 故需經(jīng)其他的代謝反應(yīng)繞行 1 G 6 P G 由葡萄糖 6 磷酸酶催化進(jìn)行水

26、解 該酶不存在于肌肉組織中 故肌肉組織不能生成自由葡萄糖 G 6 P H2OG Pi 葡萄糖 6 磷酸酶 2 F 1 6 BP F 6 P F 1 6 BP H2OF 6 P Pi3 丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸 經(jīng)由丙酮酸羧化支路完成 果糖 1 6 二磷酸酶 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸 ATP CO2草酰乙酸 ADP Pi 草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸 PEP 草酰乙酸 GTPPEP GDP CO2 丙酮酸羧化酶 生物素 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 丙酮酸 PEP 丙酮酸 草酰乙酸 蘋(píng)果酸 蘋(píng)果酸 草酰乙酸 胞液 線(xiàn)粒體 乙酰CoA G PEP 二 糖異生的調(diào)節(jié) AMPF 2 6 BP ATP 果糖 1

27、 6 二磷酸酶fructosebiphosphatase 1 乙酰CoA 丙酮酸羧化酶pyruvatecarboxylase 三 糖異生的原料 1 生糖氨基酸 Ala Cys Gly Ser Thr Trp 丙酮酸Pro His Gln Arg Glu 酮戊二酸Ile Met Ser Thr Val 琥珀酰CoAPhe Tyr 延胡索酸Asn Asp 草酰乙酸 2 甘油 甘油三酯 甘油 磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 3 乳酸 乳酸 丙酮酸 四 糖異生的生理意義 1 在饑餓情況下維持血糖濃度的相對(duì)恒定 2 回收乳酸分子中的能量 葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸 可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟 再經(jīng)糖的

28、異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉組織加以利用 這一循環(huán)過(guò)程就稱(chēng)為乳酸循環(huán) Cori循環(huán) 3 維持酸堿平衡 第六節(jié)糖原的合成與分解 糖原 glycogen 是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類(lèi)化合物 糖原分子的直鏈部分借 1 4 糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來(lái) 其支鏈部分則是借 1 6 糖苷鍵而形成分支 1 4 糖苷鍵 1 6 糖苷鍵 糖原合成或分解時(shí) 其葡萄糖殘基的添加或去除 均在其非還原端進(jìn)行 糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝 腎和肌肉組織細(xì)胞的胞液中 一 糖原的合成代謝 一 反應(yīng)過(guò)程 糖原合成的反應(yīng)過(guò)程可分為三個(gè)階段 1 活化 由葡萄糖生成UDPG uridinediphos

29、phateglucose 是一耗能過(guò)程 磷酸化 G ATPG 6 P ADP 己糖激酶 葡萄糖激酶 異構(gòu) G 6 P轉(zhuǎn)變?yōu)镚 1 P G 6 PG 1 P 轉(zhuǎn)形 G 1 P轉(zhuǎn)變?yōu)槟蜍斩姿崞咸烟?UDPG G 1 P UTPUDPG PPi UDPG焦磷酸化酶 磷酸葡萄糖變位酶 2 縮合 UDPG G n G n 1 UDP3 分支 當(dāng)直鏈長(zhǎng)度達(dá)12個(gè)葡萄糖殘基以上時(shí) 在分支酶 branchingenzyme 的催化下 將距末端6 7個(gè)葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由 1 4 糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1 6 糖苷鍵 使糖原出現(xiàn)分支 糖原合酶 1 4 1 6 二 糖原合成的特點(diǎn) 1 必須以原有糖原分子作為引物 2

30、 合成反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行 3 合成為一耗能過(guò)程 每增加一個(gè)葡萄糖殘基 需消耗2個(gè)高能磷酸鍵 2分子ATP 4 其關(guān)鍵酶是糖原合酶 glycogensynthase 為一共價(jià)修飾酶 5 需UTP參與 以UDP為載體 二 糖原的分解代謝 一 反應(yīng)過(guò)程 糖原的分解代謝可分為三個(gè)階段 1 水解 包括三步反應(yīng) 循環(huán)交替進(jìn)行 磷酸解 由糖原磷酸化酶 glycogenphosphorylase 催化對(duì) 1 4 糖苷鍵磷酸解 生成G 1 P G n Pi G n 1 G 1 P 糖原磷酸化酶 轉(zhuǎn)寡糖鏈 當(dāng)糖原被水解到離分支點(diǎn)四個(gè)葡萄糖殘基時(shí) 由葡聚糖轉(zhuǎn)移酶催化 將分支鏈上的三個(gè)葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移到直鏈的非還

31、原端 使分支點(diǎn)暴露 脫支 由 1 6 葡萄糖苷酶催化 將 1 6 糖苷鍵水解 生成一分子自由葡萄糖 G n H2O G n 1 G 1 6 葡萄糖苷酶 2 異構(gòu) G 1 PG 6 P3 脫磷酸 由葡萄糖 6 磷酸酶 glucose 6 phosphatase 催化 生成自由葡萄糖 該酶只存在于肝及腎中 G 6 P H2OG Pi 磷酸葡萄糖變位酶 葡萄糖 6 磷酸酶 二 糖原分解的特點(diǎn) 1 水解反應(yīng)在糖原的非還原端進(jìn)行 2 是一非耗能過(guò)程 3 關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶 glycogenphosphorylase 為一共價(jià)修飾酶 其輔酶是磷酸吡哆醛 三 糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原代謝調(diào)控 磷酸化酶a

32、 有活性 與磷酸化酶b 無(wú)活性 的互轉(zhuǎn)由磷酸化酶激酶調(diào)控 糖原合酶a 去磷酸化 有活性 和糖原合酶b 磷酸化 無(wú)活性 骨骼肌中 AMP升高 則促進(jìn)糖原分解 在肝臟中 當(dāng)血糖降低時(shí) 則促進(jìn)糖原分解 在激素水平 腎上腺素 胰高血糖素與其受體結(jié)合 通過(guò)G蛋白激活腺苷酸環(huán)化酶合成cAMP cAMP激活蛋白激酶A 激活蛋白激酶A又激活磷酸化酶激酶從而促進(jìn)糖原分解 而胰島素則激活糖原合酶 促進(jìn)糖原合成 四 糖原合成與分解的生理意義 1 貯存能量 2 調(diào)節(jié)血糖濃度 3 利用乳酸 肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無(wú)氧酵解產(chǎn)生的乳酸來(lái)合成糖原 這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑 第七節(jié)血糖 血液中的葡萄糖含量稱(chēng)為血糖

33、 按真糖法測(cè)定 正常空腹血糖濃度為3 89 6 11mmol L 70 100mg 一 血糖的來(lái)源與去路 血糖 消化吸收 肝糖異生 肝糖原分解 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被?轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷?lèi)物質(zhì) 二 血糖水平的調(diào)節(jié) 一 組織器官 1 肝臟 2 肌肉等外周組織 二 激素 1 降低血糖濃度的激素 胰島素 2 升高血糖濃度的激素 胰高血糖素 腎上腺素 糖皮質(zhì)激素 生長(zhǎng)激素 甲狀腺激素 三 神經(jīng)系統(tǒng) 三 糖代謝的紊亂糖代謝過(guò)程中某些酶先天性缺陷 或其調(diào)節(jié)作用不正常 會(huì)導(dǎo)致糖代謝紊亂 產(chǎn)生各種疾病 例如 高血糖 空腹血糖 7 22 7 78mmol L稱(chēng)為高血糖 當(dāng)血糖濃度高于8 89 10 00mmol L 即超過(guò)了腎小管的重吸收能力 則可出現(xiàn)糖尿 稱(chēng)糖尿病 低血糖癥 空腹血糖 3 33 3 89mmol L 嚴(yán)重影響腦的機(jī)能活動(dòng) 低于2 50mmol L時(shí)出現(xiàn)驚厥 昏迷 稱(chēng)低血糖休克

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