健酮生酮飲食適應(yīng)癥和禁忌癥

健酮生酮飲食適應(yīng)癥和禁忌癥?? 生酮飲食可以有效治療從嬰兒到成人患者的癲癇病。許多年前，認(rèn)為嬰兒很難維持酮癥，盡管生酮飲食能夠滿足他們生長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他們并沒(méi)有被常規(guī)地安排接受生酮飲食治療。青少年和成人由于體重的關(guān)系，也沒(méi)有被考慮使用生酮飲食，盡管有數(shù)據(jù)報(bào)道說(shuō)生酮飲食對(duì)這部分人確實(shí)是有效的。根據(jù)一項(xiàng)國(guó)際調(diào)查報(bào)告，共識(shí)性小組中有10個(gè)（38%）給成人用過(guò)生酮飲食，不管年齡，發(fā)作類(lèi)型和發(fā)病原因，生酮飲食使1/3的癲癇病人發(fā)作減少了90%以上。??? 傳統(tǒng)上，當(dāng)3種以上抗癲癇藥物治療失敗，確定為難治性癲癇，生酮飲食才作為一種可以選擇的治療辦法?？紤]到生酮飲食的治療效果好，副作用少（與抗癲癇藥相比），以及不影響患兒的認(rèn)知功能等，我們建議只要是難治性癲癇，都要考慮采用這一飲食療法。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，81%的人認(rèn)為在2種抗癲癇藥物治療失敗后就應(yīng)該選擇生酮飲食。?適應(yīng)癥：1.難治性癲癇：適用于所有年齡段的各種發(fā)作類(lèi)型的難治性癲癇兒童患者，成人也可以試用。主要包括：嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇、肌陣攣失張力癲癇、嬰兒痙攣癥、結(jié)節(jié)性硬化、Lennox-Gastaut綜合征、Lafora疾病、獲得性癲癇失語(yǔ)癥、亞急性硬化性全腦炎、磷酸果糖激酶缺乏癥、V型糖原病、線粒體呼吸鏈復(fù)雜疾病。?2.葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺乏癥（Glucose transporter deficiency syndrome,GLUT-1）：由于葡萄糖不能進(jìn)入腦內(nèi)，導(dǎo)致癲癇發(fā)作，發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙。此時(shí)因?yàn)榇竽X不能夠得到適量的葡萄糖，脂肪就變?yōu)檩^好的替代。高脂肪的生酮飲食在這類(lèi)兒童中發(fā)揮了重要的功能而被視為首選的而且的唯一的治療方法。?3.丙酮酸脫氫酶缺乏癥（Pyruvatedehydrogenasedeficiency,PDH缺乏癥）：丙酮酸鹽不能代謝，導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育障礙和乳酸中毒。GLUT-1與PDH缺乏癥為首選治療。??禁忌癥：由于生酮飲食是以脂肪取代葡萄糖作為能量來(lái)源的療法，故凡是患有脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病均是禁忌癥。主要有：1、肉毒堿缺乏癥2、肉毒堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶Ⅰ或Ⅱ缺乏癥3、肉毒堿轉(zhuǎn)移酶Ⅱ缺乏癥4、β-氧化缺乏癥5、中鏈酰基脫氫酶缺乏癥6、長(zhǎng)鏈?；摎涿溉狈ΠY7、短鏈?；摎涿溉狈ΠY8、長(zhǎng)鏈 3-羥基脂酰輔酶缺乏癥9、中鏈3-羥基脂酰輔酶缺乏癥10、患有丙酮酸羧化酶缺乏癥；11、患有卟啉?。幌鄬?duì)禁忌癥：沒(méi)有辦法維持足夠營(yíng)養(yǎng)的；通過(guò)神經(jīng)影像和視頻腦電監(jiān)護(hù)可以確定癲癇病灶，可以通過(guò)外科手術(shù)治療；父母或者患者不配合。

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