什么是糖原貯積癥

2020-08-13 14:29:13 ?

什么是糖原貯積癥

糖原蓄積是常染色體顯性遺傳疾病的一組。病人不能正常代謝糖原,是糖原合成或分解發(fā)生障礙,導(dǎo)致大量糖原沉積在組織中而發(fā)病。糖原性貯積癥以肝大、低血糖、身材矮小、肥胖癥為主,同時可影響腦細(xì)胞發(fā)育,智力低下,可伴有酮癥、乳酸中毒、高尿酸血癥,成人可出現(xiàn)肝腺瘤、腎小球硬化、腎功衰竭、生長遲緩等癥狀。病人在治療的同時要節(jié)制飲食,適當(dāng)運(yùn)動,定期復(fù)查。

2020-08-14 14:39:12

糖原蓄積是常染色體顯性遺傳病之一?；颊卟荒苷４x糖原,是糖原合成與分解的障礙,導(dǎo)致大量的糖原沉積于組織中而發(fā)病。糖原蓄積癥主要表現(xiàn)為肝大,低血糖,身材矮小,肥胖,同時可影響腦細(xì)胞發(fā)育,智力低下,可伴有酮癥,乳酸中毒,高尿酸血癥,成人可出現(xiàn)肝腺瘤,腎小球硬化,腎功衰竭,生長遲緩等癥狀?；颊咴谥委熎陂g應(yīng)注意飲食控制,適當(dāng)鍛煉,定期復(fù)查。

2020-08-03 17:31:16

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