近期《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》（2024 版）發(fā)表于中華神經(jīng)科雜志，相比最近的 2019 版指南，新指南主要的變化包括：

主要從以下幾個方面進行了更新：

1. 首次明確地將吉蘭-巴雷綜合征分為經(jīng)典型和變異型；

2. 新增了臨床嚴(yán)重程度評估的內(nèi)容；

3. 推薦意見更加細化，新增了神經(jīng)影像學(xué)檢查推薦意見；

4. 更新藥物治療方案。

01

疾病臨床分型

2024 版指南首次明確地將吉蘭-巴雷綜合征分為經(jīng)典型和變異型兩種，并指出了各自包括的疾病類型。

■ 經(jīng)典型：以四肢無力為核心癥狀，伴或不伴腦神經(jīng)、感覺和自主神經(jīng)受累，包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（AIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN），急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN），以前兩者最為常見；

■ 變異型：包括 Miller-Fisher 綜合征（MFS）、Bickerstaff 腦干腦炎、純感覺型、咽頸臂型、截癱型等，除 MFS 外，其他類型均較為少見。

2019 版指南雖然也曾提到經(jīng)典和變異分型，但此前并未明確。

02

臨床嚴(yán)重程度評估

2024 版指南強調(diào)了 GBS 患者臨床嚴(yán)重程度評估。包括：

1. 能否無輔助條件下獨立行走。

2. 是否存在吞咽困難、窒息風(fēng)險。

3. 是否存在嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀，如心律失常、循環(huán)不穩(wěn)定或腸梗阻等風(fēng)險。

4. 是否存在呼吸困難，需要呼吸機支持的風(fēng)險。定期對呼吸功能進行評估尤為重要。改良 Erasmus GBS 呼吸功能障礙評分（mEGRIS）有助于判斷患者需要呼吸機支持的風(fēng)險，25～32 分為高風(fēng)險，0～17 分為低風(fēng)險，見表 1.

表 1. 改良 Erasmus 吉蘭-巴雷綜合征呼吸功能障礙評分

03

指南推薦意見

2019 版指南針對每類 GBS 疾病如 AIDP、AMAN 等都單獨給予了推薦意見，推薦意見內(nèi)容涵蓋了臨床表現(xiàn)、前驅(qū)癥狀、輔助檢查等方面。

2024 版指南則從臨床特點、輔助檢查、診斷和鑒別診斷、治療四個方面分別給予了推薦意見，具體如下：

臨床特點

推薦意見：

（1）對于急性起病，有經(jīng)典型或變異型臨床表現(xiàn)的患者，要考慮到 GBS 可能；

（2）大部分 GBS 患者病情在 2 周內(nèi)達高峰，一般不超過 4 周；

（3）多數(shù)患者在發(fā)病前 6 周內(nèi)有腹瀉或呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，有助于 GBS 診斷；

（4）在初診及治療過程中，應(yīng)定期評估疾病的嚴(yán)重程度，預(yù)測呼吸、吞咽、自主神經(jīng)受累導(dǎo)致的風(fēng)險。

輔助檢查

（一）腦脊液檢查

推薦意見：

（1）對于疑診 GBS 的患者，應(yīng)及時進行腰椎穿刺檢查。

（2）腦脊液蛋白-細胞分離是 GBS 的特征之一，可支持 GBS 的診斷。

（二）神經(jīng)電生理檢查

推薦意見：

（1）疑診為 GBS 的患者，應(yīng)進行神經(jīng)電生理檢查。

（2）神經(jīng)電生理檢查可作為支持 GBS 診斷的依據(jù)之一，有助于早期診斷和鑒別診斷。

（3）經(jīng)典型 GBS 神經(jīng)電生理檢查可見上、下肢周圍神經(jīng)損害，AIDP 以髓鞘病變?yōu)橹?，AMSAN 表現(xiàn)為軸索損害，AMAN 表現(xiàn)為軸索損害或可逆性運動傳導(dǎo)障礙。

（4）變異型 GBS 神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)多樣，MFS 和 Bickerstaff 腦干腦炎電生理表現(xiàn)通常較輕，甚至正常。

（5）病情較輕的患者，早期神經(jīng)電生理檢查正常不能排除 GBS。

（三）抗體檢查

推薦意見：

（1）在 AMAN 或 MFS 等變異型診斷不明確時，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性有助于支持診斷，但需要整合所有臨床信息并結(jié)合治療隨訪判定。

（2）臨床和電生理符合 AIDP 表現(xiàn)者，不建議進行抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測。

（3）不建議在沒有臨床指向性的情況下盲目篩查抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。

（四）神經(jīng)影像學(xué)檢查（2024 版指南新增）

推薦意見：

（1）不建議常規(guī)對 GBS 患者進行周圍神經(jīng)影像學(xué)檢查。

（2）臨床表現(xiàn)不典型的 GBS，周圍神經(jīng)影像學(xué)檢查可能會提供鑒別診斷信息。

診斷與鑒別診斷

推薦意見：

（1）GBS 呈急性起病，病情進展不超過 4 周。

（2）經(jīng)典型 GBS 主要表現(xiàn)為對稱性肢體無力，伴或不伴肢體麻木、腦神經(jīng)支配肌或呼吸肌無力。

（3）變異型 GBS 臨床表現(xiàn)多樣，需要更多的鑒別，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性可支持診斷。

（4）不同臨床表型的鑒別診斷譜有所不同，需要進行個體化分析。

GBS 的治療

推薦意見一：

（1）GBS 的免疫治療可選擇靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿交換，其中 IVIG 治療較為便捷，臨床可作為首選方案。

（2）對于發(fā)病 4 周內(nèi)無法獨立行走的患者，或快速進展、預(yù)測有可能出現(xiàn)呼吸困難、吞咽障礙或嚴(yán)重自主神經(jīng)紊亂的患者及預(yù)后不良者，應(yīng)盡早啟動免疫治療。

（3）糖皮質(zhì)激素治療 GBS 尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。對于病情復(fù)雜或較重的患者，是否有必要靜脈給予糖皮質(zhì)激素治療，可根據(jù)情況個體化判斷。

推薦意見二：

（1）應(yīng)密切評估和監(jiān)測 GBS 患者的呼吸功能，加強呼吸道管理，必要時及時給予呼吸機支持。

（2）應(yīng)重視吞咽功能的變化，密切評估和監(jiān)測，保證營養(yǎng)，并防止誤吸。

（3）在自主神經(jīng)損傷明顯的患者中，應(yīng)重視心律失常和血壓的變化，盡早給予必要的監(jiān)測和處理。

（4）應(yīng)重視 GBS 患者的綜合治療，包括心理干預(yù)。

（5）應(yīng)盡早開展康復(fù)治療。

相較 2019 版指南，2024 版指南治療推薦意見有三點變化：

一是刪除了有關(guān) B 族維生素的推薦意見；

二是因為 IVIG 操作更簡單，推薦其作為臨床首選方案；

三是將盡快啟動免疫治療的時間由發(fā)病 2 周內(nèi)調(diào)整為 4 周內(nèi)，目標(biāo)人群更加細化有利于評估。

小結(jié)

2024 版指南將 GBS 分為經(jīng)典型和變異型兩大類，強調(diào)臨床評估的重要性，對臨床實踐中的關(guān)鍵問題給出了推薦意見，為臨床診治指明了方向。

策劃｜sheldon

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