10 月 8 日，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會發(fā)布《重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療中國專家共識（2024 版）》。其主要內(nèi)容包括重癥自身免疫性腦炎（AE）的定義、病情評估、免疫治療、腫瘤切除、癲癇發(fā)作、運(yùn)動障礙、自主神經(jīng)功能障礙、緊張癥的監(jiān)測和對癥治療及預(yù)后評估 9 個(gè)部分做出推薦。

以下是部分重點(diǎn)內(nèi)容摘錄：

重癥 AE 的定義

符合 2022 版指南 AE 診斷標(biāo)準(zhǔn)的同時(shí)需要入住 NCU 監(jiān)測與治療的病例，具體表現(xiàn)需符合以下任意一項(xiàng)：

? 意識障礙（GCS 評分 ≤12 分）；

? 合并癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）；

? 肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)（DSAP4～5 級）；

? 需要有在 NCU 進(jìn)行診療的精神癥狀；

? 引起血流動力學(xué)不穩(wěn)定的嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙；

? 合并中樞性低通氣綜合征（CHS）。

病情評估量表

? 采用自身免疫性腦炎臨床評估量表（CASE）動態(tài)評估患者的病情變化和嚴(yán)重程度。該量表包括癲癇發(fā)作、記憶功能障礙、精神癥狀、意識、語言、運(yùn)動/肌張力障礙、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)、腦干功能障礙和肌力 9 個(gè)項(xiàng)目（總分 27 分）。

免疫治療

一線免疫治療：根據(jù)情況盡早啟動以下治療方案中的 1 種（無優(yōu)先順序）:

? 糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換或者免疫吸附治療；治療 1 周后無明顯改善的患者，可嘗試靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療。

? 糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合 IVIG 治療；治療 1 周后癥狀無明品改善的 AE 患者可考慮嘗試血漿置換或免疫吸附治療，但可能會造成 IVIG 部分浪費(fèi)。

二線免疫治療：在一線治療后 10 天仍無臨床或影像學(xué)改善，可考慮開始二線治療如抗 CD20 單抗藥物、環(huán)磷酰胺。

其他免疫治療：如 IL-6 受體抑制劑治療。

合并腫瘤切除

? 所有 AE 患者只要能夠耐受手術(shù)，均應(yīng)盡早切除腫瘤。

? 不能輕易因患者存在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或系統(tǒng)并發(fā)癥而延緩手術(shù)。

癲癇發(fā)作監(jiān)測和治療

? 應(yīng)盡早進(jìn)行 24h 長程腦電圖監(jiān)測，昏迷患者建議監(jiān)測 48h，若條件不允許，應(yīng)至少進(jìn)行 30min 的腦電圖監(jiān)測。

? 當(dāng)出現(xiàn)可疑癲癇發(fā)作和不明原因的意識障礙時(shí)，需重復(fù)進(jìn)行長程腦電圖監(jiān)測。

? 出現(xiàn)癲癇發(fā)作的重癥 AE 患推薦優(yōu)先選擇鈉離子通道阻滯劑治療。如果效果不佳，可聯(lián)合機(jī)制不同的藥物或直接使用 2 種抗癲癇發(fā)作藥物。

? 在充分免疫治療和無明確 AE 活動證據(jù)的情況下仍有癲癇發(fā)作，需考慮自身免疫相關(guān)癲癇可能，并長期使用抗癲癇藥物。

運(yùn)動狀態(tài)的監(jiān)測和治療

? 建議采用 DSAP 對 AE 患者運(yùn)動障礙的嚴(yán)重程度進(jìn)行評估和監(jiān)測，當(dāng)運(yùn)動障礙與癲病發(fā)作難以鑒別時(shí)，需行視頻腦電圖監(jiān)測。

? 根據(jù)運(yùn)動障礙類型選擇對癥治療藥物。

? 避免低級發(fā)展至高級。

? 對 DSAP4～5 級的患者，除了積極的支持治療外，還需靜脈用藥對癥治療。

自主神經(jīng)功能監(jiān)測和治療

? 關(guān)注自主神經(jīng)功能，并進(jìn)行相應(yīng)體征監(jiān)測。

? 體征異常時(shí)關(guān)注血?dú)夥治觥?/p>

? 對于陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮（PSH）措施包括預(yù)防發(fā)作，發(fā)作期處理和支持治療。

緊張癥監(jiān)測和治療

? 注意識別緊張癥癥狀。

? 推薦使用 DSM-5 和 BFCSI 對緊張癥進(jìn)行監(jiān)測和診斷。

? 診斷不明確時(shí)可行勞拉西泮激發(fā)試驗(yàn)。

? 一線治療：苯二氮卓類藥物和電休克治療。

預(yù)后評估

? 雖然治療周期較長，但重癥 AE 預(yù)后較好。

? 預(yù)后程度與自身抗體類型相關(guān)。

? 早期啟動免疫治療有益患者預(yù)后。

策劃：甄菌 | 監(jiān)制：z_popeye

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