苯丙酮尿癥患兒為何不能正常吃飯？

時(shí)間:2023-06-07 11:34    來源：健教科  閱讀次數(shù)：326

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝性疾病，是由于肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。該病在新生兒中的發(fā)病率為1/14000左右?；純河捎诓荒軐⑹澄镏械谋奖彼徂D(zhuǎn)化為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙酮酸和苯乙酸在體內(nèi)堆積，并影響腦組織的正常代謝，從而出現(xiàn)智力發(fā)育障礙。

在飲食上，苯丙酮尿癥患兒需要注意什么呢？一般來說，苯丙酮尿癥患兒需要低蛋白、低苯丙氨酸飲食。蛋白質(zhì)是人體細(xì)胞的重要組成部分，但蛋白質(zhì)中的氨基酸成分—苯丙氨酸是導(dǎo)致患兒腦損傷的元兇。因此，在飲食中減少苯丙氨酸的攝入，十分重要。

近期，渭南市婦幼保健院醫(yī)學(xué)遺傳科就接診了一位10歲男孩，該男孩出生后被診斷為苯丙酮尿癥患兒，但家長并不十分了解這個(gè)疾病需要特殊飲食，而是聽信“沒有治療必要”的說法，未對(duì)患兒進(jìn)行正規(guī)藥物治療，也沒有控制飲食。結(jié)果孩子10歲時(shí)才被發(fā)現(xiàn)智能發(fā)育落后、頭發(fā)金黃，就診后確診為“腦癱”，而這種腦部損害通常是不可逆的。

這個(gè)例子并非個(gè)案。事實(shí)上，很多苯丙酮尿癥患兒的家長由于缺乏正確的飲食知識(shí)，導(dǎo)致孩子的病情被拖延、加重。那么，對(duì)于苯丙酮尿癥患兒來說，如何正確飲食呢？

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已知苯丙酮尿是位于常染色體上的隱性遺傳病.據(jù)調(diào)查.該病的發(fā)病率大約為1/10000.請問在人群中該苯丙酮尿隱性致病基因的基因頻率以及攜帶此隱性基因和雜合基因型頻率各是多少? 答案:a=0.01 Aa——青夏教育精英家教網(wǎng)——

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