在2015年倫敦舉行的《遺傳代謝疾病飲食治療大會》上，生酮飲食專家項目組對生酮飲食治療嬰幼兒難治性癲癇進(jìn)行討論并達(dá)成共識指南，該指南于2016年7月發(fā)表在《歐洲兒科神經(jīng)病學(xué)雜志》上。

本指南要點

1. 生酮飲食是治療嬰幼兒難治性癲癇安全有效的療法。

2. 生酮飲食必須根據(jù)嬰幼兒的特殊營養(yǎng)需求進(jìn)行調(diào)整。

3. 生酮飲食需要一個跨學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行啟動期監(jiān)測和隨訪。

指南起草制定背景

長久以來，鑒于嬰幼兒處于發(fā)育的關(guān)鍵階段及患有營養(yǎng)缺陷大的風(fēng)險，生酮飲食沒有被推薦用于這類人群（小于2歲的孩子）。

然而，Nordli等在2001年首次報道生酮飲食對嬰兒癲癇有效且安全。生酮配方產(chǎn)品的出現(xiàn)使得生酮飲食更簡單適用，可做為嬰幼兒癲癇的一線或二線療法。

Dressler 等的也研究表明，生酮飲食對嬰幼兒癲癇不僅療效高，且耐受性良好，這些嬰兒通?？蓪崿F(xiàn)并保持無發(fā)作。

由于國際生酮飲食指南沒有含有對嬰幼兒的特殊建議，為這組人群提供最佳實踐操作的建議是必要的。

指南臨床操作推薦

本指南對生酮飲食治療嬰幼兒藥物難治性癲癇的證據(jù)和推薦用法進(jìn)行歸類總結(jié)，在生酮飲食最佳人選、生酮飲食前咨詢、嬰兒營養(yǎng)問題處理等方面達(dá)成共識。

同時，指南對啟動生酮飲食的比例、如何啟動生酮飲食、如何設(shè)計生酮飲食的營養(yǎng)組成、以及嬰兒的特殊營養(yǎng)需求等方面進(jìn)行闡述。

飲食類型的選擇和啟動

生酮飲食是一種高脂肪和低碳水化合物的飲食，并含有充足的蛋白質(zhì)支持生長。

臨床實踐表明，3:1經(jīng)典生酮飲食常規(guī)用于嬰幼兒以符合其對蛋白質(zhì)的需求。多個研究鑒于耐受性、酮體和副作用方面考慮，使用2.5-4:1比例范圍的生酮飲食。

來自專家組的信息顯示，嬰幼兒通過個體化步驟和方案住院啟動生酮，無需禁食。大多數(shù)中心使用1:1全熱量啟動生酮，并基于耐受性逐天增加比例至3:1。

指南推薦：所有嬰幼兒（小于12個月）應(yīng)住院啟動生酮飲食。飲食啟動時不禁食，使用1:1比例逐步啟動。

推薦使用3:1經(jīng)典生酮飲食，并基于酮體水平和耐受性，飲食可調(diào)整至低比例（2.5或2:1）或高比例（3.5或4:1）。可純粹使用3:1的生酮配方產(chǎn)品或結(jié)合母乳使用。強(qiáng)烈建議仔細(xì)計算檢查是否符合個體需求，尤其當(dāng)使用4:1比例時。

生酮飲食營養(yǎng)需求推薦

1. 能量

患有癲癇的嬰幼兒的能量需求差異可能很大，通常每天推薦能量比率為75-100%，有時基于飲食史個體化計算能量。

指南推薦：嬰幼兒的能量需求必須基于食物日記中的攝入記錄，并與相應(yīng)年齡和性別的每日允許推薦量和最近的生長情況做比較。

如果嬰幼兒最近生長曲線下降或生長遲滯，需要額外增加能量。使用標(biāo)準(zhǔn)體重/年齡/身高計算，應(yīng)考慮能確保追趕生長。如果嬰幼兒的體重大量增加（如在使用ACTH后），使用最合適的體重/年齡/身高計算適當(dāng)?shù)娘嬍澈苤匾?/p>

能量攝入必須基于對生長曲線的評估、身體活動水平的變化或疾病進(jìn)行頻繁調(diào)整（有時每周一次）。

2. 脂肪

經(jīng)典生酮飲食基于長鏈甘油三酯并與不同的比例起作用。大多數(shù)嬰幼兒使用3:1的經(jīng)典生酮飲食?；趥€體耐受性和/或酮體水平，可能使用不同的比例（2:1-4:1）。

3. 蛋白質(zhì)

嬰幼兒癲癇孩子的蛋白質(zhì)需求量與健康嬰幼兒是一樣的。建議嬰兒的蛋白質(zhì)攝入基于每日允許量推薦。如果嬰兒最近生長曲線下降或發(fā)育不良，充足的蛋白質(zhì)攝入很重要。

指南推薦：建議嬰幼兒的蛋白質(zhì)攝入基于每日允許量推薦。如果嬰幼兒最近生長曲線下降或生長遲滯，充足的蛋白質(zhì)攝入很重要。

使用標(biāo)準(zhǔn)體重/年齡/身高計算，應(yīng)考慮能確保追趕生長。如果體重大量增加，確定最合適的體重/年齡/或體重/身高計算適當(dāng)?shù)娘嬍澈苤匾?/p>

以蛋白質(zhì)的最佳含量為目標(biāo)，并檢查蛋白質(zhì)的含量高于世界衛(wèi)生組織推薦的最低量。飲食必須根據(jù)體重增加頻繁調(diào)整（有時每周一次）。

4. 碳水化合物

碳水化合物的允許量根據(jù)能量、蛋白質(zhì)和脂肪需求量而確定，分配到一天的飲食中以預(yù)防不良反應(yīng)，如低血糖癥或酮體過多。

當(dāng)年齡和發(fā)育合適時，引入固體食物，將增加纖維的攝入量，應(yīng)避免使用人工甜味劑。

5. 維生素和礦物質(zhì)

應(yīng)根據(jù)年齡和體重攝入?yún)⒖贾?，通過充足的補充，個體化計算微量營養(yǎng)素的攝入。

當(dāng)開始停止使用配方飲食時，應(yīng)評估微量營養(yǎng)素的攝入，必要時進(jìn)行補充（如當(dāng)配方攝入導(dǎo)致低于80%的能量需求時）。

啟動期和隨訪期操作推薦

啟動生酮飲食前，強(qiáng)烈建議進(jìn)行實驗室檢查和尿檢，以確保沒有預(yù)先存在的禁忌癥或缺陷。生酮飲食啟動期間，每天檢測體重、營養(yǎng)攝入，耐受性（如胃腸道紊亂，嘔吐等），基線期測量身高和頭圍。

使用生酮飲食時，嬰兒可繼續(xù)使用奶瓶喂養(yǎng)。在日常實踐中，大多數(shù)患有嚴(yán)重癲癇的嬰幼兒喂養(yǎng)有困難，啟動生酮飲食時可能需要腸內(nèi)管道喂養(yǎng)。

繼續(xù)使用少量母乳結(jié)合或混合3:1的生酮配方是可行的。如果沒有擠出的母乳，可使用少量標(biāo)準(zhǔn)嬰兒配方結(jié)合或混合使用生酮飲食配方產(chǎn)品。

嬰兒中常見的大多數(shù)不良反應(yīng)為胃腸道紊亂，大多數(shù)這些不良反應(yīng)為暫時性，通過監(jiān)測可得到控制，不必停止生酮飲食。

酮體在2周內(nèi)沒有達(dá)到合理的范圍，調(diào)整飲食比例優(yōu)化飲食療效很重要。排除藥物的影響也很重要，這些藥物可能含有許多糖或其他碳水化合物。

為了刺激口腔運動和避免喂養(yǎng)挑食行為，固體食物可在4-6個月時引入（如果發(fā)育遲緩，有時在9個月時）。結(jié)合生酮配方產(chǎn)品和固體食物維持經(jīng)典生酮飲食是可行的。

療效評估推薦

生酮飲食的主要目標(biāo)是減少發(fā)作，其次是減少抗癲癇藥物使用，改善認(rèn)知和注意力。

生酮飲食運用于治療嬰兒痙攣癥的總體目標(biāo)和其他藥物耐藥性癲癇相似（減少發(fā)作和減少抗癲癇藥物的使用）。

指南推薦：生酮飲食應(yīng)毋庸置疑地堅持2-3個月以評估療效，這期間可能需要對飲食某種程度上的精細(xì)調(diào)整。生酮飲食無論作為嬰兒痙攣癥的一線，二線或三線療法，治療的目標(biāo)仍是實現(xiàn)無發(fā)作，并在使用生酮1個月后由神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行評估以考慮其他添加療法。

停止生酮飲食建議

在停止生酮飲食上，指南指出：在有效控制發(fā)作的孩子中，生酮飲食通常應(yīng)至少堅持2年。

證據(jù)表明，對生酮飲食積極有效的孩子，維持發(fā)作控制后可恢復(fù)到正常飲食。患有葡萄糖轉(zhuǎn)運載體1缺陷癥（GLUT-1 DS）和丙酮酸脫氫酶缺陷(PDHD)的患者通常不停止生酮飲食，因為這可治療潛在代謝缺陷。

停止生酮飲食恢復(fù)到正常飲食，應(yīng)按步驟在幾周或幾個月里逐漸實施。使用生酮飲食時間越長的孩子，建議停止飲食需要的時間越長。

如果無發(fā)作，過程可能需要3-4個月，生酮比例將慢慢降低。如果對飲食沒有療效，可在2周內(nèi)停止生酮飲食，尤其是那些需要快速使用其他療法的年幼的嬰兒。

健酮總結(jié)

該指南是第一個國際努力以確定生酮飲食臨床治療嬰幼兒藥物難治性癲癇的共識。

該指南的提出，使得生酮飲食更安全有效地運用于嬰幼兒這類人群。同時，指南指出未來研究應(yīng)關(guān)注在特殊潛在疾病中發(fā)作減少的影響，如何最小化不良反應(yīng)以預(yù)防飲食的停止、如何優(yōu)化嬰幼兒的生長等。

參考文獻(xiàn)

vander Louw et al. Ketogenic diet guidelines for infants with refractory epilepsy.Eur J Paediatr Neurol. 2016 Jul 17.

來源：健酮生酮飲食官網(wǎng)（健酮醫(yī)學(xué)部原創(chuàng)編譯）

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