概述

四肢遠端的運動、感覺及自主神經(jīng)障礙性疾病 可由感染、及內分泌障礙、營養(yǎng)障礙等引起 常表現(xiàn)為感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙 予以病因治療及對癥支持治療為主，預后較好

疾病定義

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是由多種原因引起的多發(fā)性未梢神經(jīng)損害的總稱，主要表現(xiàn)為肢體遠端感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。

流行病學

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎可發(fā)生于許多疾病中。任何年齡段均可發(fā)病，但好發(fā)于成年人及老年人，兒童相對較少。

疾病類型

根據(jù)病因分型：

糖尿病性末梢神經(jīng)炎；藥物中毒性末梢神經(jīng)炎；常期酗酒、胃腸功能紊亂性末梢神經(jīng)炎；尿毒癥性末梢神經(jīng)炎；感染疾病性末梢神經(jīng)炎；結締組織病性末梢神經(jīng)炎；癌瘤性末梢神經(jīng)炎。

患者最常見的問題

什么是末梢性神經(jīng)炎？

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎是由多種原因引起的多發(fā)性未梢神經(jīng)損害的總稱，主要表現(xiàn)為肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經(jīng)功能障礙。

末梢性神經(jīng)炎主要是什么表現(xiàn)？

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎一般表現(xiàn)為感覺（肢體遠端為著的對稱性感覺異常）、運動（肌力減退，肌張力低下，神經(jīng)反射減弱或消失）及自主神經(jīng)功能障礙（肢端皮膚發(fā)涼，蒼白或青紫，汗多或無汗、指（趾）甲粗糙、松脆等）。

末梢性神經(jīng)炎好治嗎？預后好嗎？

末梢神經(jīng)炎主要根據(jù)不同病因進行相應病因治療，并輔以對癥支持治療。一般予以及時治療后，預后相對較好，主要與原發(fā)病的類型及治療難度相關。

病因

引發(fā)多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的病因有很多，常見于藥物、化學品、重金屬、酒精中毒、代謝障礙性疾病等。

基本病因

化學因素

重金屬中毒、部分藥物（如苯妥英鈉，卡馬西平）中毒、化學品（如二硫化碳、有機氯殺蟲劑、有機磷農藥等）。

營養(yǎng)障礙

B族維生素缺乏常見于慢性酒精中毒，妊娠、胃腸道的慢性疾病及手術后。

代謝及內分泌障礙

糖尿病、尿毒癥、慢性消化系統(tǒng)疾病、慢性酒精中毒等各種原因引起的代謝及內分泌障礙。

感染

周圍神經(jīng)的直接感染：如麻風、帶狀皰疹。伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感染：如流行性感冒、麻疹、水痘、瘧疾等。細菌分泌的毒素對周圍神經(jīng)損傷：如白喉、破傷風、菌痢等。

免疫因素

例如由免疫反應引起的急性炎癥性周圍性神經(jīng)?。m-巴雷綜合征）、血清治療或疫苗接種后神經(jīng)炎等。

某些遺傳性疾病

如腓骨肌萎縮癥、遺傳性共濟失調性周圍神經(jīng)炎、遺傳性感覺性神經(jīng)根神經(jīng)病等。

結締組織病

如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節(jié)炎等。

其他

其他及原因不明、癌瘤性、動脈粥樣硬化性、慢性進行性或復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。

誘發(fā)因素

機體免疫力下降；長期酗酒；天氣寒冷。

癥狀

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎按照病程可分為急性、亞急性、慢性、復發(fā)性。

周圍神經(jīng)損傷常是完全性的，一般會有感覺、運動及自主神經(jīng)功能障礙等癥狀。

典型癥狀

下列癥狀通常同時出現(xiàn)，呈四肢遠端對稱性分布，由遠端向近段擴展。

感覺障礙

受累肢體遠端感覺異常，如針剌感、蟻走感、燒灼感、觸痛等癥狀。另外還有可能出現(xiàn)肢體遠端對稱性感覺減退或缺失，呈手套、襪套樣分布。

運動障礙

肢體遠端對稱性肌無力，可表現(xiàn)為輕度癱瘓甚至全部癱瘓。肌張力低下，腱反射減弱或消失。可出現(xiàn)垂腕與垂足。后期可出現(xiàn)肌肉萎縮、肢體攣縮及畸形。

自主神經(jīng)障礙

肢體末端皮膚可出現(xiàn)對稱性菲薄、光亮、脫屑、變冷、蒼白、青紫、汗多/無汗等癥狀，此外還可能會出現(xiàn)指（趾）甲粗糙、松脆，甚至潰爛等癥狀。

就醫(yī)

當患者出現(xiàn)肢端感覺異常、運動障礙及自主神經(jīng)功能障礙（肢端皮膚發(fā)涼、蒼白等）癥狀時，應及時就診。

如患者出現(xiàn)：肢體遠端呈手套-襪套樣分布的對稱性感覺障礙；以末端明顯的弛緩性癱瘓；自主神經(jīng)障礙以及肌電圖和神經(jīng)傳導速度的改變時，可明確本病的診斷。

醫(yī)生可能會問如下問題：

是否存在肢端感覺異常？有沒有多汗或無汗？有沒有糖尿病、尿毒癥、結締組織病、消化道疾病？有沒有長期酗酒？有沒有接觸什么重金屬或者服用了什么藥？

就診科室

主要就診于神經(jīng)內科、內分泌科、感染科等。

相關檢查

醫(yī)生查體

感覺異常

手套、襪套樣感覺減退。

運動障礙

肌張力降低、肌力減退、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮。

自主神經(jīng)障礙

肢端皮膚蒼白、發(fā)涼、多汗或無汗、青紫。

實驗室檢查

血常規(guī)

以明確患者是否存在機體感染。

生化全項

檢查患者是否存在營養(yǎng)不良、肝腎功能障礙。

葡萄糖測定及糖化血紅蛋白

檢查患者血糖情況，糖尿病患者血糖可增高。

血清免疫抗體

如患者存在結締組織病或變態(tài)反應，可存在一些血清免疫抗體陽性。

影像學檢查

胃腸鏡

可檢查患者是否存在胃腸道疾病。

MRI

對于神經(jīng)根或叢病變者，可選擇MRI檢查排除脊柱與椎管內病變和盆腔內占位性病變。

其他檢查

肌電圖

可見神經(jīng)源性損害表現(xiàn)，神經(jīng)傳導速度可有不同程度的傳導阻滯。

神經(jīng)活檢

可見不同程度的脫髓鞘或軸突變性改變。

基因檢測

對于一些遺傳性疾病相關的末梢神經(jīng)炎，可通過基因檢測確診。

皮膚交感反應(SSR)測定

SSR潛伏期的測定可用來判斷周圍神經(jīng)病的自主神經(jīng)病變。

鑒別診斷

雷諾病

本病由于肢端小血管間歇性收縮或痙攣致局部缺血引起，以雙上肢多見，表現(xiàn)為雙側手指蒼白，發(fā)涼，麻木，燒灼感，也可因繼發(fā)性毛細血管擴張而呈青紫色，晚期可發(fā)紺，潰爛，寒冷時因血管收縮可使癥狀加重。

低鉀性周期性癱瘓

常見于壯年發(fā)病，四肢近端無力，無感覺障礙，病情迅速恢復，予以補鉀治療常有顯著療效。

癔病性肢體麻木

常由精神因素發(fā)病，肢體麻木程度不同，持續(xù)時間長短不一，且有其它癔病癥狀，腱反射多活躍，心理疏導及心理暗示等可緩解癥狀。

治療

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎一般屬于多種疾病的并發(fā)癥，需要根據(jù)不同病因及時進行原發(fā)疾病的治療，同時進行對癥治療。

如鉛中毒應立即脫離中毒環(huán)境，阻止毒物繼續(xù)進入體內，及時應用特殊解毒劑治療。 異煙肼中毒除立即停藥，加大輸液量、利尿、通便外，大劑量維生素B6的應用，具有重要的治療意義。 酒精中毒性者，戒酒是治療的關鍵，并應用大劑量維生素B1注射。 糖尿病性患者應調整控制糖尿病的藥物用量，嚴格控制病情發(fā)展。 結締組織疾病及變態(tài)反應性疾?。嚎蓱闷べ|類固醇治療。 因營養(yǎng)缺乏及代謝障礙或感染所致者，應積極治療原發(fā)疾病。

急性期治療

急性期應臥床休息，適當增加營養(yǎng)，勤翻身，隨時按摩癱瘓肢體，早日做功能鍛煉，防止肌肉萎縮。有垂手、垂足癥狀時，可用夾板或支架將患肢固定于功能位，以防止肢體發(fā)生攣縮或畸形。

藥物治療

免疫調節(jié)藥物

糖皮質激素

具有抑制免疫應答、抗炎、抗毒、抗休克作用。

氫化可的松或地塞米松，加于5%葡萄糖液內靜滴。由較大劑量開始，逐步遞減，療程不超過1個月。

不良反應：皮質功能亢進綜合征，滿月臉、水牛背、高血壓、多毛、皮膚變薄等，誘發(fā)或加重感染、骨質疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩。

禁忌證：抗生素不能控制的感染、水痘、活動性消化性潰瘍、胃或十二指腸潰瘍、嚴重高血壓、動脈硬化、糖尿病、角膜潰瘍、骨質疏松、孕婦、創(chuàng)傷、心或腎功能不全者。

靜脈滴注免疫球蛋白

是一種免疫調節(jié)劑，一般無較嚴重的不良反應，個別患者可出現(xiàn)頭痛、心慌、惡心等不良反應。

禁忌證：對本品過敏者禁用。注意事項：本品應用一次輸注完畢（未用完部分應廢棄），不得分次或第二人輸注；若溶液出現(xiàn)混濁、冰凍、異物、絮狀及搖不散的沉淀等，均不可使用；本品應嚴格單獨輸注；不宜與其它藥物或溶液混合，如有必要，可用5%葡萄糖溶液稀釋。

營養(yǎng)神經(jīng)藥物

無論什么原因引起的多發(fā)性末梢神經(jīng)炎，都應早期足量的補充維生素B1、維生素B2、維生素B6、維生素B12以營養(yǎng)神經(jīng)。

止痛藥物

卡馬西平

可治療多種周圍神經(jīng)病引起的疼痛。較常見的不良反應有皮疹、共濟失調、視力模糊或復視。有心臟房室傳導阻滯，血常規(guī)及血清鐵嚴重異常，以及骨髓抑制等病史時，本品禁用。

注意事項：妊娠早期需慎用；本品能分泌入乳汁，哺乳期婦女不宜應用；糖尿病人可能引起尿糖增加。

苯妥英鈉

可用于癲癇、周圍神經(jīng)痛。對乙內酰脲類藥有過敏史或阿斯綜合征、Ⅱ-Ⅲ度房室阻滯，竇房結阻滯、竇性心動過緩等心功能損害者禁用。

注意事項：嗜酒者慎用；心血管病（尤其老人）、糖尿病患者、甲狀腺功能異常者應慎用。

阿米替林

用于緩解慢性疼痛。偶有視力減退、眼痛、低血壓昏倒、出現(xiàn)幻覺或譫妄狀態(tài)等不良反應。嚴重心臟病、近期有心肌梗死發(fā)作史、癲癇、青光眼、尿潴留、甲狀腺機能亢進、肝功能損害，對三環(huán)類藥物過敏者，6歲以下兒童禁用。

注意事項：孕婦慎用，哺乳期婦女使用期間應停止哺乳；老年患者用藥從小劑量開始，視病情酌減用量。

中醫(yī)治療

恢復期可用理療、針灸、按摩等促進肢體功能恢復。

其他治療

血漿置換

對于吉蘭巴雷綜合征患者，可應用血漿置換治療，每次交換血漿量為40mL/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，輕癥者每周交換2次，重癥者每周交換6次。禁忌證主要是嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統(tǒng)疾病等。

心理療法

訓練患者認識和感知對戰(zhàn)勝疼痛反應的重要性。

康復療法

病情穩(wěn)定后，早期進行正規(guī)的神經(jīng)功能康復鍛煉，以預防廢用性肌萎縮和關節(jié)攣縮。

預后

該病的預后與原發(fā)病類型及病程長短存在差異，如早期的中毒、B族維生素缺乏、感染所致周圍神經(jīng)損傷，去除病因后神經(jīng)功能可部分或全部恢復；惡性腫瘤相關疾病或病程較長的自身免疫性、遺傳、代謝疾病則可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能缺失。

康復

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎如果治療不及時，后期可引起肢體運動障礙等癥狀，可通過康復訓練以改善功能。急性期應臥床休息，適當增加營養(yǎng)，勤翻身，隨時按摩癱瘓肢體，早日做功能鍛煉，防止肌肉萎縮。

有垂手、垂足癥狀時，可用夾板或支架將患肢固定于功能位，以防止肢體發(fā)生攣縮或畸形?；謴推诳捎美懑?、針灸、按摩及穴位注射等方法，以促進肢體功能恢復。

并發(fā)癥

可能出現(xiàn)肢體癱瘓、關節(jié)攣縮等并發(fā)癥。

日常

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的日常生活管理重在病因治療及對癥支持治療。

一些多發(fā)性末梢性神經(jīng)炎是可以預防的。

家庭護理

保證充足睡眠，勞逸結合，保持心情舒暢，適度運動。保持口腔清潔及呼吸道通暢，癱瘓臥床者應注意護理,定時翻身拍背，及時清除呼吸道分泌物。急性期臥床休息，做好皮膚護理防止壓瘡發(fā)生。癱瘓臥床者應肢體功能位固定，防止肢體攣縮和畸形發(fā)生。既要注意肢端保暖又要注意預防燙傷。告知患者避免長時間下蹲、蹺二郎腿、屈肘、腕關節(jié)過度伸屈動作，以免產(chǎn)生神經(jīng)卡壓綜合征。

日常生活管理

勞逸結合，保持心情舒暢，適度運動，避免勞累。

飲食：易于消化并富含維生素B1的食物，盡可能不吃海產(chǎn)品等易引起過敏的食物，禁止辛辣刺激食物。

日常病情監(jiān)測

日常應密切監(jiān)測肢端遠端感覺、運動及自主神經(jīng)功能變化，以及關節(jié)活動情況、原發(fā)病其他癥狀病情變化。

特殊注意事項

多發(fā)性末梢神經(jīng)炎的治療與護理重在及早治療、及早進行康復鍛煉、飲食營養(yǎng)。

預防

遺傳性疾病或一些結締組織疾病相關的末梢性神經(jīng)炎無法預防。糖尿病性末梢神經(jīng)炎可通過控制血糖及飲食以預防。酒精中毒性末梢神經(jīng)炎可通過戒酒預防?；瘜W因素相關末梢神經(jīng)炎可通過遠離這些化學因素以預防。

參考資料

[1] 吳江,賈建平.神經(jīng)病學第三版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2018:143-149 [2] 陳灝珠,林果為,等.實用內科學第15版[M].人民衛(wèi)生出版社.2017:2776-2784 [3] 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖與臨床神經(jīng)生理學組. 糖尿病周圍神經(jīng)病基層診治管理專家指導 意見(2019年). 中華全科醫(yī)師雜志. 2019, 18(6): 519-528 [4] 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組. 中國吉蘭巴雷綜合征診治指南. 中華神經(jīng)科雜志. 2010, 43(8): 583-586 [5] 中國醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會多發(fā)性骨髓瘤專業(yè)委員會. 多發(fā)性骨髓瘤周圍神經(jīng)病變診療中國專家共識(2015年) . 中華內科雜志.2015, 54(9): 821-824 [6] 英國NIH網(wǎng)站：https://www.nih.gov/

以上內容由王鎖彬教授參與編審

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