【疾病名】甲狀旁腺功能減退癥

【疾病名】甲狀旁腺功能減退癥 【英文名】hypoparathyroidism 【縮寫(xiě)】 【別名】甲旁減；甲狀旁腺功能低下癥；甲狀旁腺功能減退；甲狀旁腺機(jī)能低 下癥；甲狀旁腺機(jī)能減退 【ICD 號(hào)】E20.8 【概述】 甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism，簡(jiǎn)稱(chēng)甲旁減)是指甲狀旁腺激 素(PTH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合征。甲狀旁腺功能減退癥在臨 床上常見(jiàn)的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲 旁減，其他少見(jiàn)的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等。 【流行病學(xué)】 特發(fā)性甲旁減的患病率約為 0.72(0.55～0.88)/10 萬(wàn)，假性甲旁減的患病 率約為 0.34(0.26～0.42)/10 萬(wàn)，而繼發(fā)于甲狀腺手術(shù)后的繼發(fā)性甲旁減的發(fā) 病率約為 0%～29%。 【病因】 1.PTH 分泌不足 (1)外科性甲旁減：任何頸部手術(shù)，包括甲狀腺、甲狀旁腺或頸部惡性腫瘤 切除術(shù)，均可由于甲狀旁腺被切除、損傷或血供障礙，致使 PTH 的生成不足而 引起術(shù)后甲旁減，其發(fā)生率視手術(shù)的范圍、時(shí)間及外科醫(yī)生的技術(shù)經(jīng)驗(yàn)而有差 異。大多為暫時(shí)性甲旁減，于術(shù)后數(shù)天至數(shù)周甚至數(shù)月發(fā)病。術(shù)后永久性的甲 旁減少見(jiàn)，多數(shù)報(bào)道為＜1%，個(gè)別報(bào)道較高，文獻(xiàn)中最高的一組達(dá) 33%。甲狀 旁腺增生切除過(guò)多或再次頸部手術(shù)者，術(shù)后發(fā)生永久性甲旁減的危險(xiǎn)性較高。 甲旁減偶可發(fā)生于用放射性
I 治療甲亢后，但極罕見(jiàn)于甲狀腺癌治療后，而 且僅發(fā)生于甲狀旁腺位子甲狀腺組織內(nèi)的患者，因?yàn)?
I 放射的β射線的射程 僅有 2mm。甲旁減多于放射治療 5～18 個(gè)月后發(fā)病。 (2)特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性甲旁減按發(fā)病方式可分家族性和散發(fā)性，按發(fā)病 年齡有早發(fā)性和遲發(fā)性者，其中以散發(fā)性遲發(fā)性的多見(jiàn)。腺體破壞的原因尚不 清楚，多數(shù)病人只有甲狀旁腺萎縮，少數(shù)病人伴有自身免疫性多腺性?xún)?nèi)分泌 病。早發(fā)型患者多屬家族性的，遺傳方式尚不明了，多數(shù)認(rèn)為屬常染色體隱性 遺傳，組織學(xué)上顯示甲狀旁腺萎縮，并被脂肪組織所取代；部分患者可測(cè)得抗 甲狀旁腺表面抗原決定簇的自身抗體，以及抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，后者可或遲或早 地引起腎上腺、甲狀腺、性腺、胰島等多腺性自身免疫性?xún)?nèi)分泌功能不全及惡 性貧血，并常發(fā)生慢性皮膚黏膜念珠菌病。 (3)功能性甲旁減：以下病癥可使 PTH 的合成和(或)釋放發(fā)生可逆性的減 退。 ①鎂代謝異常：鎂缺乏可見(jiàn)于慢性酒精中毒、吸收不良綜合征、選擇性胃 腸道鎂吸收缺陷、氨基糖苷類(lèi)抗生素(鎂的腎清除率增高)、長(zhǎng)期靜脈高營(yíng)養(yǎng)和 用利尿劑及順鉑治療等情況下。缺鎂時(shí) PTH 的釋放(而非合成)受抑，并可使外 周組織產(chǎn)生對(duì) PTH 的抵抗性，因而可伴發(fā)低鈣血癥。反之，也有的作者發(fā)現(xiàn)， 血鎂過(guò)高也可能抑制 PTH 的分泌而引起低鈣血癥。如妊娠中毒癥患者靜脈注射 鎂鹽后，在出現(xiàn)高鎂血癥的同時(shí)，也可發(fā)生低鈣血癥。 ②高鈣血癥的孕婦，其胎兒的甲狀旁腺受長(zhǎng)期高血鈣的抑制，可引起新生 兒一過(guò)性的甲旁減，一般可于 1周內(nèi)恢復(fù)正常。 ③甲狀旁腺瘤患者，其正常甲狀旁腺因受高鈣血癥的抑制，于腺瘤摘除后 可有暫時(shí)性的甲旁減。 ④非甲旁亢的高鈣血癥，其甲狀旁腺也因之而有功能抑制，一旦甲狀旁腺 及高鈣血癥暫時(shí)被抑制，如用普卡霉素(paicamycin)治療惡性腫瘤所致的高鈣 血癥，血鈣常突然降低。 (4)其他原因引起的 PTH 分泌不足： ①甲狀旁腺轉(zhuǎn)移癌可使甲狀旁腺受侵襲破壞。尸檢發(fā)現(xiàn)，惡性腫瘤發(fā)生甲 狀旁腺轉(zhuǎn)移者高達(dá) 12%，最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤為乳腺癌。 ②藥物性甲旁減：腫瘤化療，特別是用鹽酸阿霉素和阿糖胞苷時(shí)可減少 PTH 的分泌。文獻(xiàn)中還有個(gè)案報(bào)道，證明用丙硫氧嘧啶治療甲亢，在發(fā)生粒細(xì) 胞缺乏和皮疹的同時(shí)，也可發(fā)生 PTH 減少及低鈣血癥。 ③先天性胸腺不發(fā)育(Digeorgc病)：有的作者將之歸類(lèi)于特發(fā)性甲旁減的 病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鰓囊發(fā)育障礙，導(dǎo)致胸腺及甲狀旁腺缺 如，多因嚴(yán)重的低血鈣和(或)感染于 1～2歲內(nèi)死亡。 ④鐵沉積癥。如血色病及輸血過(guò)多，除可引起性腺及胰島β細(xì)胞的功能不 全外，甲狀旁腺也可發(fā)生浸潤(rùn)性破壞。 ⑤肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson病)：由于銅的廣泛沉積，也可浸潤(rùn)甲狀旁腺而引 起其功能減退。 2.無(wú)生物活性的 PTH 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，低鈣血癥也可能反饋興奮甲狀旁腺， 使之分泌無(wú)生物活性的 PTH。文獻(xiàn)中雖疑有家族性基因突變的 PTH 而引起的甲 旁減者，但迄今僅有一個(gè)家系初步被證明存在 PTH 的基因缺陷。 3.PTH抵抗-假

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