HELLP綜合征 重度先兆子癇的不典型表現(xiàn) HELLP 首字縮寫代表代表 Haemolysis：溶血 Elevated Liver enzymes：肝酶升高 Low Platelets syndrome：血小板減少 第23頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 HELLP的臨床表現(xiàn) 極大的變異性 常見臨床表現(xiàn) 右上腹痛、上腹痛、惡心、嘔吐 85%有高血壓 診斷時(shí)間 2/3在產(chǎn)前，1/3產(chǎn)后 孕中期的中間至產(chǎn)后數(shù)日 第24頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 HELLP 的化驗(yàn)所見 溶血 外周血涂片裂片紅細(xì)胞，膽紅素升高 肝酶升高 AST或ALT100U/L 乳酸脫氫酶 （LDH）?600U/L 血小板減少 血小板計(jì)數(shù)100*109/L 第25頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 HELLP的鑒別診斷 特發(fā)性血小板減少性紫癲 溶血性尿毒癥性綜合癥 妊娠期急性脂肪肝 膽絞痛、膽囊炎 肝炎 胃食管返流病、胃腸炎、胰腺炎 第26頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 HELLP的處理 同子癇前期 穩(wěn)定母親：解痙、鎮(zhèn)靜、降壓等 評(píng)估胎兒是否受損 確定合適的分娩時(shí)間及方式 積極治療妊娠期高血壓疾病 所有的孕婦在有癥狀或臨產(chǎn)時(shí)都使用硫酸鎂 第27頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 妊娠期急性脂肪肝(AFLP) 發(fā)生率1/7000－16,000妊娠 于妊娠晚期發(fā)生： 嘔吐、腹痛、厭食、黃疸 可進(jìn)展為肝衰、腹水、腎衰和腦病 鑒別診斷 HELLP、肝炎、毒素引起的肝損傷 分娩是最重要的治療部分 第28頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 急性脂肪肝-特點(diǎn) 微血管脂肪累積， 影響正常肝細(xì)胞的功能 大體檢查：小、軟、黃、油膩肝臟 組織學(xué)異常是：腫脹的肝細(xì)胞伴中心核及胞漿充滿微血管脂肪， 而肝門周圍不受累，有少量的肝細(xì)胞壞死 第29頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 病因及病理發(fā)生 某些是由于隱性遺傳性線粒體脂肪酸氧化的異常。 最常見的是G1528C（E474Q）基因的突變，在長鏈－3-脫氫－輔酶A－脫氧酶的突變(LCHAD) 第30頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 多發(fā)于孕晚期，少數(shù)發(fā)生于孕中期 初產(chǎn)、男孩更多見 15% 為多胎妊娠 癥狀可數(shù)日或數(shù)周， 包括乏力、厭食、惡心、嘔吐、上腹痛即進(jìn)行性黃疸， 某些持續(xù)孕晚期嘔吐為其主要的癥狀 第31頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 約一半有高血壓、蛋白尿、水腫提示為子癇前期 常有嚴(yán)重的肝功能不良伴低纖維蛋白原血癥、低白蛋白血癥、低膽固醇血癥、凝血時(shí)間延長 高膽紅素血癥常10mg/dl，ALT中度升高 第32頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 超聲敏感性不高，3/11，CT5/10，MRI 0/5 隨綜合征的加重，明顯常見的有低血糖 60%發(fā)生有明顯的肝性腦病，55%有嚴(yán)重的凝血障礙，約50%腎功能受損 疾病嚴(yán)重時(shí)常胎死 第33頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 不典型病例臨床受累相應(yīng)較輕，實(shí)驗(yàn)室的異常－溶血、血漿纖維蛋白原的減少，表明該病發(fā)生已存在 肝受累程度不同肝衰的強(qiáng)度亦不一致，最廣泛受累時(shí)發(fā)生腦病 許多輕度病例未注意，常認(rèn)為是先兆子癇 第34頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 分娩可阻止肝功能急劇惡化 恢復(fù)期1周至10日 一過性的尿崩癥常見，由于血管加壓素的濃度增加所致 當(dāng)發(fā)生急性胰腺炎時(shí)，預(yù)后更壞，都有腹水 予以支持治療，可完全恢復(fù) 第35頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 臨床表現(xiàn) 凝集異常是妊娠脂肪肝突出的變化 主要是肝合成減少所致，亦與促凝物的消耗增加有關(guān) 幾乎均有低纖維蛋白原血癥，纖維裂介產(chǎn)物增加，D-Dimer增加，偶有嚴(yán)重的血小板減少 第36頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 AFLP的診斷 低血糖 50%的AFLP發(fā)生 AST升高，但常500IU/L 膽紅素升高， 但常5mg/dl 凝血酶及凝血酶原時(shí)間延長，纖維蛋白原減少 肝活檢可診斷，但很少需做 第37頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 母兒預(yù)后 過去母死亡率為75%，現(xiàn)已明顯的好轉(zhuǎn)，研究報(bào)道不一 胎兒死亡率過去為90%, 現(xiàn)為15-20% 第38頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 處理 可嚴(yán)密監(jiān)測胎兒的情況下引產(chǎn) 有的推薦剖宮產(chǎn)，若手術(shù)分娩或陰道分娩有陰道撕裂，嚴(yán)重的凝集問題增加母危險(xiǎn)，需輸入不等量的FFP、冷沉淀物、全血、RBC、血小板 第39頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 處理 產(chǎn)后可自然消退 嚴(yán)重的病例， 由于母酸中毒及血濃縮，做出診斷時(shí)胎兒已死，延遲分娩可增加母昏迷、低血糖、腎衰的危險(xiǎn)，也有加重酸中毒、嚴(yán)重出血的危險(xiǎn) 第40頁，共57頁，編輯于2022年，星期日 處理 產(chǎn)后

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