脊柱的冠狀位，矢狀位或軸向位偏離正常位置，發(fā)生形態(tài)上異常的表現(xiàn)，稱(chēng)為脊柱畸形。下面趕緊和小編在線小編一起來(lái)了解一下吧。

病因

根據(jù)脊柱畸形的原因考慮，可以分為特發(fā)性，先天性，神經(jīng)肌肉型，間質(zhì)性，創(chuàng)傷性等原因。對(duì)于側(cè)凸來(lái)說(shuō)，特發(fā)性是其常見(jiàn)原因；對(duì)于后凸來(lái)說(shuō)，以神經(jīng)纖維瘤病I型，Scheumann病為常見(jiàn)冠狀位畸形，將其畸形位置分為上胸段，中胸段，胸腰段/腰段。

1、特發(fā)性

即特發(fā)性脊柱側(cè)凸，從病因?qū)W上來(lái)講，并不十分明確，但是和基因和遺傳具有一定關(guān)系，此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態(tài)學(xué)是指椎體本身沒(méi)有結(jié)構(gòu)異常，椎體分隔正常，擁有對(duì)稱(chēng)的椎弓根，發(fā)育正常的椎板和關(guān)節(jié)突。

2、先天性

（1）先天性脊柱側(cè)凸對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸或者后凸，通常是指椎體本身結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致的脊柱畸形。其病理結(jié)構(gòu)類(lèi)型，通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。椎體形成不全可以發(fā)生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側(cè)凸或者后凸。

（2）先天性脊柱畸形是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中（胚胎發(fā)育前6周）形成的脊索和髓節(jié)發(fā)育異常。通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來(lái)縮寫(xiě)，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門(mén)閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛（SprengelDeformity），Klippel-Feil綜合征等病變。

（3）先天性脊柱后凸畸形是由于椎體的先天性融和（分隔障礙）造成的，和先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是類(lèi)似的，但是形態(tài)上只是對(duì)于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導(dǎo)致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運(yùn)障礙導(dǎo)致雙下肢癱瘓癥狀。

3、疾病因素

（1）神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸主要是由于全身肌肉系統(tǒng)病變，導(dǎo)致胸背部本身肌肉無(wú)力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。

（2）神經(jīng)纖維瘤病也是造成脊柱側(cè)（后）凸的重要原因。神經(jīng)纖維瘤病本身是由于基因缺陷導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。

（3）馬方綜合征也是引起脊柱側(cè)凸的原因，男女發(fā)病比例類(lèi)似，是染色體顯性遺傳?。?5號(hào)染色體15q21.1變異造成），但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。

（4）成人脊柱側(cè)凸主要存在兩種病理類(lèi)型，其一是由于青少年時(shí)期的特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)展到成人期而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，稱(chēng)成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸；其二是在成年期內(nèi)由于椎間盤(pán)退變?cè)斐?，稱(chēng)退變性成人脊柱側(cè)凸，后者是最常見(jiàn)的類(lèi)型。另外還包括先天性脊柱側(cè)凸成年表現(xiàn)，麻痹性側(cè)凸，外傷后畸形等。

（5）Scheumann病主要原因是微小外傷導(dǎo)致終板營(yíng)養(yǎng)血管的閉塞，使得終板失去血供。

（6）脊柱結(jié)核造成的脊柱側(cè)凸脊柱結(jié)核是造成局部后凸的主要原因之一，由于結(jié)核病灶侵犯椎體和椎間隙，因而造成椎間盤(pán)組織消失，椎體彼此之間發(fā)生融和，形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發(fā)生融和，但是椎弓根和后方結(jié)構(gòu)（包括關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，椎板，棘突等）依然存在，非常容易造成脊髓的壓迫而導(dǎo)致截癱的癥狀。結(jié)核菌在局部形成局限性包裹，而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

（7）強(qiáng)直性脊柱炎是一種侵犯脊柱，累及骶髂關(guān)節(jié)和周?chē)P(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性疾病。Marie-Strumpell病或VonBechterew病，是常染色體顯性遺傳病，主要引起關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)血管翳狀增生，原發(fā)部位是韌帶和關(guān)節(jié)囊的附著部位，關(guān)節(jié)滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎，造成韌帶的骨化，進(jìn)而形成關(guān)節(jié)的強(qiáng)直，整個(gè)脊柱關(guān)節(jié)形成“竹節(jié)樣”改變，并且伴有明顯的骨折疏松。

臨床表現(xiàn)

從外形上，側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形，產(chǎn)生“剃刀背”畸形，有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時(shí)合并這種背部畸形，可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長(zhǎng)；后凸畸形，尤其是胸椎結(jié)核性后凸畸形，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經(jīng)功能，呼吸功能，消化功能的損害等；同時(shí)對(duì)于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者，可以伴發(fā)腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)。

脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸，側(cè)凸和后凸畸形。

1、特發(fā)性脊柱側(cè)凸

特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)“剃刀背”，某些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。

2、先天性脊柱側(cè)凸

在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來(lái)縮寫(xiě)，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門(mén)閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛（SprengelDeformity），Klippel-Feil綜合征等病變。

3、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸

其中最常見(jiàn)的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時(shí)期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良，導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時(shí)，此類(lèi)患兒區(qū)別于其他類(lèi)型側(cè)凸，經(jīng)常伴隨全身疾病，例如關(guān)節(jié)脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發(fā)病時(shí)間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開(kāi)始，脊柱骨骼本身發(fā)育良好，椎體外形無(wú)變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數(shù)患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮，和另一側(cè)外展脫位同時(shí)存在。同時(shí)，這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間?。ɡ鏒uchenne綜合征），引起早期死亡。

脊柱畸形特點(diǎn)脊柱外形通常呈現(xiàn)明顯的“C“型曲度，自頸椎-胸椎-腰椎連續(xù)變化，沒(méi)有明顯的代償側(cè)凸形成。側(cè)彎曲度大，影響節(jié)段常，脊柱柔軟性差，常伴有明顯的骨盆傾斜。

4、神經(jīng)纖維瘤病

NFI患者查體時(shí)通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見(jiàn)Lisch結(jié)節(jié)，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動(dòng)，裂隙燈可見(jiàn)虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，是NFI特有表現(xiàn)，可隨著年齡而增大。

5、馬方綜合征

男女發(fā)病比例類(lèi)似，也稱(chēng)為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發(fā)病年齡早，50%的患者是6歲時(shí)首發(fā)的，盡管外觀類(lèi)似特發(fā)性側(cè)凸表現(xiàn)，但是Cobb角大，進(jìn)展快，曲度僵硬，不易進(jìn)行矯正，同時(shí)容易出現(xiàn)椎體間的側(cè)方位移，植骨容易出現(xiàn)不愈合。

6、成人脊柱側(cè)凸

以疼痛為主要表現(xiàn)形式，同時(shí)會(huì)伴有腰椎管狹窄的癥狀。對(duì)于病史的詢(xún)問(wèn)，應(yīng)該包括對(duì)于日常功能的評(píng)價(jià)，脊柱畸形對(duì)于工作，生活的影響。查體包括對(duì)于脊柱畸形，肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，包括雙下肢的長(zhǎng)度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。

7、Scheumann病

又稱(chēng)為休門(mén)病，青少年圓背。按照發(fā)病部位來(lái)說(shuō)，可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續(xù)三個(gè)椎體后緣與前緣的夾角大于5°，同時(shí)出現(xiàn)椎體鄰近終板的“蟲(chóng)噬樣”改變，主要原因是微小外傷導(dǎo)致終板營(yíng)養(yǎng)血管的閉塞，使得終板失去血供。

8、脊柱結(jié)核造成的脊柱側(cè)凸

脊柱結(jié)核造成嚴(yán)重畸形的患者，多數(shù)為成年人，起病多是由于青少年時(shí)期感染結(jié)核，或者隱形感染，給予了積極救治。

9、先天性脊柱后凸

先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是類(lèi)似的，但是形態(tài)上只是對(duì)于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導(dǎo)致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運(yùn)障礙導(dǎo)致雙下肢癱瘓癥狀。

10、強(qiáng)直性脊柱炎

臨床表現(xiàn)多數(shù)是從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到脊柱關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛?；颊呔驮\的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬頭看前方。同時(shí)由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障礙，消化功能也造成一定減退。疾病可以累及心血管系統(tǒng)，眼部，耳部等器官。

影像檢查

1、波紋圖像檢查：利用光學(xué)方法并通過(guò)等高線圖像來(lái)表示脊柱側(cè)畸形的程度，具有定性和定量的作用。

2、放射學(xué)檢查：（1）普通X線片檢查，包括直立位檢查、可屈性檢查、牽引下攝片、脊柱去旋轉(zhuǎn)位攝片及骨齡的評(píng)估，可了解側(cè)凸的病因、類(lèi)型、位置、范圍及可屈性等，為脊柱側(cè)凸診斷治療的基本依據(jù)。（2）斷層照相，此檢查能在特定的部位較清晰地提供病變的范圍、畸形程度等，如假關(guān)節(jié)形成、骨不連等。（3）脊髓造影，成人造影劑的劑量為10~20ml，一般采用腰椎穿刺法注射，以了解是否存在神經(jīng)系統(tǒng)畸形的癥狀。（4）電子計(jì)算機(jī)斷層X(jué)線掃描（CT），可了解椎管內(nèi)的真實(shí)情況、骨與神經(jīng)成分的關(guān)系，具有明顯的優(yōu)越性。（5）核磁共振成像（MRI），可提高病變的部位及范圍，也可了解病變性質(zhì)如水腫、壓迫等。

3、電生理檢查：其目的是了解脊柱側(cè)凸患者是否伴有神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)的障礙，常見(jiàn)的有肌電圖檢查、神經(jīng)傳達(dá)速度測(cè)定和誘發(fā)電位檢查。

4、肺功能測(cè)定：脊柱側(cè)凸可引起肺功能障礙，影響患者的呼吸。脊柱側(cè)凸手術(shù)前了解肺功能，并以此為依據(jù)進(jìn)行肺擴(kuò)大的練習(xí)，具有重要意義。

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