前庭神經(jīng)炎（VN）是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的，臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈，伴惡心、嘔吐和不穩(wěn)，易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征， 是臨床常見的急性外周性眩暈疾病。迄今為止，國內(nèi)外尚未制定VN的診治標(biāo)準(zhǔn)或臨床實(shí)踐指南。國內(nèi)各級臨床醫(yī)師對VN的診療觀念存在較大的差異，因而造成了較多患者的漏診或誤診誤治。隨著對該病研究的不斷深入，近幾年在VN的發(fā)病機(jī)制、診斷評價(jià)和治療策略上均取得較大的進(jìn)展。基于此現(xiàn)狀，中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì)和中國卒中學(xué)會(huì)卒中與眩暈分會(huì)組織國內(nèi)專家經(jīng)多次研討，參考借鑒國內(nèi)外研究成果，結(jié)合自身臨床經(jīng)驗(yàn)和國情，制定了《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識》，以期規(guī)范和促進(jìn)我國VN的診療工作。

1909年Ruttin首次報(bào)道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn)，而無耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病。

1924年Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎。

1952年Dix及Hallpike將其改名為前庭神經(jīng)元炎（vestibular neuronitis），以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病。

1981年Schuknecht等通過組織病理學(xué)研究顯示， VN患者主要表現(xiàn)為受累側(cè)前庭神經(jīng)萎縮，伴或不伴末梢感受器受損，即病變損害部位主要在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元，其表現(xiàn)與耳帶狀皰疹病毒感染后一致，因此又將此病更名為"前庭神經(jīng)炎"。

近期韓國學(xué)者發(fā)表的延遲增強(qiáng)MRI研究證據(jù)也支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。既往臨床上這兩個(gè)疾病名稱一直相互通用，也曾將本病稱為病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退或急性單側(cè)周圍前庭神經(jīng)病等，而診斷名稱的混亂也導(dǎo)致了明確和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和疾病定義的缺乏。

因此，經(jīng)專家研討后，建議統(tǒng)一使用前庭神經(jīng)炎，不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他疾病名稱。 

共識一

迄今為止，國際上尚缺乏VN的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床實(shí)踐指南，且VN命名混亂，導(dǎo)致目前臨床上針對此病的診斷治療缺乏明確和統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)?；诓±韺W(xué)及影像學(xué)研究證據(jù)，本共識建議使用前庭神經(jīng)炎，不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱，未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。

流行病學(xué)

在外周前庭疾病中，VN發(fā)病率僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）和梅尼埃病。本病國內(nèi)尚無人群發(fā)病率報(bào)道，來自日本和歐洲的數(shù)據(jù)顯示VN的發(fā)病率為3.5/100000-15.5/100000，男女發(fā)病率基本一致，30-60歲多發(fā)，無明確的好發(fā)季節(jié)。在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門診中，VN患者占0.5%-9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見（55%-100%），同時(shí)累及前庭上、下神經(jīng)次之（15%-30%），僅累及前庭下神經(jīng)最少見（3.7%-15.0%）。一項(xiàng)長期隨訪研究結(jié)果顯示，VN患者復(fù)發(fā)率低，約為2%，因此再次發(fā)作常不支持VN診斷。10%-15%的VN患者可以繼發(fā)BPPV，30%-50%的患者發(fā)展為慢性頭暈，可表現(xiàn)為持續(xù)性姿勢-知覺性暈（PPPD）。 

共識二

VN是常見的急性前庭綜合征，任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病，30-60歲多發(fā)，無性別差異。但由于目前的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少，對該疾病的認(rèn)識不足，以及可能存在的研究選擇偏倚等原因，此病的臨床發(fā)病率可能被低估。

病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制

VN確切的病因尚不明確，全身或局部循環(huán)障礙和病毒感染是目前廣為接受的可能的病因。由于VN常表現(xiàn)為急性起病，且伴有心腦血管疾病危險(xiǎn)因素，故有推測認(rèn)為發(fā)生于迷路動(dòng)脈前庭支的血栓與VN有關(guān)，但病理學(xué)研究未能發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)。迄今為止，更多的研究證據(jù)支持VN的發(fā)病與病毒感染相關(guān)。雖然VN發(fā)病前期或同期可出現(xiàn)病毒感染的癥狀，但患者血清病毒抗體檢測結(jié)果、臨床癥狀或體征均局限于前庭系統(tǒng)，因此并不支持系統(tǒng)性病毒感染假說。病理學(xué)研究結(jié)果顯示，2/3的VN患者前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞中可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒（HSV-1）DNA的表達(dá)，伴隨CD8+T淋巴細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥趨化因子的聚集，表明這些患者的前庭神經(jīng)節(jié)中存在HSV-1的潛伏感染，因此推測潛伏病毒地再激活可能是VN的主要發(fā)病原因。而動(dòng)物試驗(yàn)同樣也印證了這一推測，研究顯示，在小鼠前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞接種HSV-1后，會(huì)出現(xiàn)前庭功能障礙。近年來臨床研究提示VN的發(fā)生與神經(jīng)急性炎癥相關(guān)，靜注增強(qiáng)造影劑后延遲4h行MRI檢查，70%患側(cè)前庭神經(jīng)可見強(qiáng)化，且強(qiáng)化程度與自發(fā)性眼震強(qiáng)度呈正相關(guān)。此外，全基因組學(xué)研究也顯示，VN發(fā)病與HSV-1再激活有關(guān)。其他可能的發(fā)病機(jī)制包括：自身免疫學(xué)說和前庭微循環(huán)障礙學(xué)說。但無論是病毒感染還是局部微循環(huán)障礙均會(huì)引起前庭神經(jīng)腫脹，而腫脹的前庭神經(jīng)受周圍骨壁壓迫，導(dǎo)致最終的損害。

臨床上前庭上神經(jīng)炎多發(fā)，可能與以下因素有關(guān)

1、解剖學(xué)差異：前庭上下神經(jīng)行走于兩個(gè)不同的骨性通道，前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長度是前庭下神經(jīng)的7倍，且其神經(jīng)與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突，空間較前庭下神經(jīng)相對狹窄，所以前庭上神經(jīng)腫脹后更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變。

2、有研究顯示，前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長2.4mm，且前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支，同時(shí)還發(fā)現(xiàn)人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的HSV-1均位于前庭上神經(jīng)節(jié)，因此推測前庭上神經(jīng)更容易被HSV-1感染。  

共識三

現(xiàn)有證據(jù)多提示VN是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的 HSV-1再激活引起，炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是VN最可能的發(fā)病機(jī)制。前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學(xué)差異及其他因素導(dǎo)致了前庭上神經(jīng)更易受累。

臨床表現(xiàn)

大部分VN患者為單相病程，急性或亞急性起病，眩暈、不穩(wěn)等癥狀一般在24h內(nèi)發(fā)展至高峰。8.6%-24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時(shí)或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感，前驅(qū)頭暈不適常表現(xiàn)為非旋轉(zhuǎn)性頭暈，可伴惡心和不穩(wěn)。為更好地指導(dǎo)VN的臨床診治，本共識建議將VN的自然病程分為急性期和恢復(fù)期。急性期：急性眩暈起病14d內(nèi)，或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震；恢復(fù)期：急性眩暈起病超過14d且床旁檢查未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。

臨床癥狀

1、急性期

臨床出現(xiàn)持續(xù)且嚴(yán)重的眩暈，患者常明確描述為“視物旋轉(zhuǎn)”，伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感，站立時(shí)易向患側(cè)傾倒，不伴聽力下降及其他腦干小腦癥狀，頭部活動(dòng)加重眩暈；急性期患者常會(huì)選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動(dòng)等姿勢以減輕眩暈癥狀，眩暈癥狀一般在至數(shù)天后逐漸緩解。

2、恢復(fù)期

患者眩暈癥狀消失，此時(shí)患者多描述為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運(yùn)動(dòng)后的短暫眩暈；此階段患者通?？瑟?dú)立站立行走，部分患者會(huì)出現(xiàn)行走時(shí)向一側(cè)的偏斜，偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。

體格檢查

1、急性期

常見的前庭上神經(jīng)炎患者出現(xiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震；全前庭神經(jīng)炎患者自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性，常無向上成分；此兩型VN患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè)，改變凝視方向時(shí)眼震符合亞歷山大定律，即向健側(cè)凝視時(shí)，眼震速度幅度增大；向患側(cè)凝視時(shí)，眼震速度幅度減少，但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動(dòng)、過度通氣均可使眼震幅度增強(qiáng)。床旁水平甩頭試驗(yàn)在向患側(cè)甩頭時(shí)，可觀察到明顯的糾正性掃視眼動(dòng)；向健側(cè)水平甩頭時(shí)，常無或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。床旁甩頭試驗(yàn)簡單易行，其診斷準(zhǔn)確度較高，已被臨床廣泛接受。然而，需要關(guān)注的是，當(dāng)病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動(dòng)過程中時(shí)（即隱性掃視），床旁甩頭試驗(yàn)可表現(xiàn)為正常。半數(shù)患者閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)會(huì)出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏科，過指試驗(yàn)閉目時(shí)可偏向患側(cè)。患者坐位或站立時(shí)可伴有頭部向患側(cè)傾斜，同時(shí)可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高（垂直反向偏斜）在內(nèi)的眼偏斜（OTR）三主征，此時(shí)交替遮蓋試驗(yàn)在去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向地再糾正眼動(dòng)，多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動(dòng)，偶在上位眼去遮蓋時(shí)出現(xiàn)向下的糾正性眼動(dòng)，部分患者因眼球的反向偏斜，可出現(xiàn)輕微的垂直復(fù)視。

2、恢復(fù)期

床旁體格檢查無自發(fā)性眼震，部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗(yàn)陽性，即水平搖頭試驗(yàn)后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震，眼震快相朝向健側(cè)，眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減，部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震；30%的患者在起病1年后，床旁甩頭試驗(yàn)仍可表現(xiàn)為陽性；閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜，但偏斜方向不固定。

臨床偶見單純前庭下神經(jīng)炎患者，由于其發(fā)病率極低，目前文獻(xiàn)對其臨床表現(xiàn)的描述很少。理論上由于主要累及后半規(guī)管和球囊的神經(jīng)傳入通路，臨床應(yīng)出現(xiàn)下跳伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震，但臨床下跳性眼震絕大部分起源于中樞病變，因此在遇到急性起病、表現(xiàn)為垂直下跳眼震的患者，應(yīng)首先考慮中樞性眩暈，而非少見的前庭下神經(jīng)炎。 

共識四

大部分VN為單相病程，急性起病，持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征，不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期，不同時(shí)期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在VN的診斷中，應(yīng)重視對起病初期的病史追溯，同時(shí)也要重視對自發(fā)性眼震、甩頭試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、閉目直立試驗(yàn)、閉眼原地踏步試驗(yàn)及OTR三聯(lián)征的體格檢查。

輔助檢查

大部分VN在急性期經(jīng)過詳細(xì)的病史詢問及床旁體格檢查，可初步明確診斷，影像學(xué)檢查主要用于排除后循環(huán)缺血等危重急癥。前庭功能檢查的種類及時(shí)間選擇應(yīng)以患者的耐受程度為準(zhǔn)，當(dāng)患者一般情況良好，可耐受前庭功能檢查，應(yīng)盡早進(jìn)行雙溫試驗(yàn)、甩頭試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位、OTR和轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)等前庭功能檢查，此類檢查有利于精準(zhǔn)診斷、個(gè)體化的前庭康復(fù)方案制定及預(yù)后評估。

臨床常見的前庭功能檢查多是基于前庭眼反射（VOR）和前庭脊髓反射（VSR）的檢查，包括雙溫試驗(yàn)、視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）和前庭誘發(fā)肌源性電位（VEMP）；每項(xiàng)檢查都具有自身的優(yōu)缺點(diǎn)，臨床應(yīng)相互印證、綜合分析。由于雙溫試驗(yàn)和氣導(dǎo)聲刺激VEMP檢查依賴中耳傳導(dǎo)，且有無聽力下降對鑒別診斷至關(guān)重要，所以應(yīng)對VN患者進(jìn)行包括聽閾測定在內(nèi)的聽力學(xué)檢查。雙溫試驗(yàn)異常作為VN的輔助診斷依據(jù)，但雙溫試驗(yàn)僅能評價(jià)水平半規(guī)管的低頻功能狀態(tài)（約0.003Hz），在不累及水平半規(guī)管功能的VN患者中，其雙溫試驗(yàn)結(jié)果可無異常。有研究者分析了893例VN患者資料，發(fā)現(xiàn)4例VN患者發(fā)病初期（2d內(nèi)）雙溫試驗(yàn)正常，3-6d后復(fù)查雙溫試驗(yàn)才表現(xiàn)出單側(cè)前庭功能減弱；提示對于VN患者，其急性期雙溫試驗(yàn)結(jié)果正常也許并不可信，需要結(jié)合臨床和其他前庭功能檢查結(jié)果來確定診斷。vHIT可以分別顯示6個(gè)半規(guī)管的高頻功能狀態(tài)，且可以檢測出隱性掃視，有效地彌補(bǔ)了床旁甩頭試驗(yàn)的不足。有研究指出，vHIT結(jié)果可作為VN恢復(fù)程度的預(yù)測指標(biāo)，持續(xù)存在眩暈癥狀的VN患者，約80%的vHIT結(jié)果為陽性；而在無眩暈癥狀的患者中，僅10%結(jié)果為陽性。前庭誘發(fā)頸肌源性電位（cVEMP）和前庭誘發(fā)眼肌源性電位（oVEMP）已成為評價(jià)耳石器功能的重要指標(biāo)，目前基于動(dòng)物研究的證據(jù)認(rèn)為cVEMP和oVEMP可以分別評估球囊和橢圓囊及其傳出通路的功能狀態(tài)，但在國際范圍內(nèi)尚未獲得一致認(rèn)可的臨床證據(jù)，因此未來有望基于cVEMP和oVEMP的結(jié)果對VN進(jìn)行更加精確的分型診斷。OTR檢查包括頭偏斜、眼球反向偏斜、眼球共軛扭轉(zhuǎn)和主觀垂直視覺（SVV）；反向偏斜在一些前庭功能檢查設(shè)備中可以準(zhǔn)確測定，眼球共軛扭轉(zhuǎn)可以通過眼底攝片加以明確，而SVV既可以通過床旁自制桶、也可以使用電腦程序或者虛擬現(xiàn)實(shí)設(shè)備來測定。轉(zhuǎn)椅檢查檢測的是雙側(cè)水平半規(guī)管低中頻前庭功能，對VN的診斷價(jià)值有限。在正弦諧波轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，VN患者表現(xiàn)為VOR不對稱，急性期偏向患側(cè)；而在速度梯度旋轉(zhuǎn)時(shí)，表現(xiàn)為向患側(cè)旋轉(zhuǎn)VOR增益降低，而向正常側(cè)旋轉(zhuǎn)時(shí)增益不變；在疾病早期，無論向哪個(gè)方向旋轉(zhuǎn)，其VOR時(shí)間常數(shù)均降低。轉(zhuǎn)椅檢查時(shí)，可同時(shí)檢測VOR和前庭皮層反應(yīng)，發(fā)現(xiàn)前庭皮層反應(yīng)的時(shí)間常數(shù)比VOR短，兩側(cè)對稱性也優(yōu)于VOR，提示前庭皮層水平的感知代償優(yōu)于腦干水平，表明在皮層水平存在對抗眩暈的代償機(jī)制，但此反應(yīng)與VN患者的遠(yuǎn)期恢復(fù)程度無關(guān)。頭顱MRI檢查是臨床常用的影像學(xué)檢查，檢查意義主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變；此外，近年來，有研究顯示，釓造影MRI檢查可直觀顯示病變的前庭神經(jīng)。

常規(guī)前庭功能檢查只能評價(jià)腦干及以下水平的前庭功能，不能反映其他中樞部位尤其是前庭皮層及皮層下功能。近年來正電子發(fā)射型體層攝影（PET）和功能磁共振檢查的快速發(fā)展，部分揭示了VN后中樞適應(yīng)代償?shù)倪^程。脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型體層攝影（FDG-PET）研究結(jié)果顯示，VN后3個(gè)月對側(cè)大腦丘腦后外側(cè)、后島葉前庭皮層代謝增強(qiáng)，提示前庭代償與對側(cè)前庭上行傳入有關(guān)。VN患者在急性期出現(xiàn)內(nèi)嗅皮層和顳葉皮層激活，這些改變與患者的空間再定位和情緒反應(yīng)有關(guān)。也有研究結(jié)果顯示，小腦前葉、前庭小腦區(qū)域出現(xiàn)代謝降低，而小腦腳出現(xiàn)代謝增強(qiáng)的變化。VN患者的前庭功能恢復(fù)不僅僅取決于前庭通路的改善，也表現(xiàn)在前庭覺、視覺和深感覺之間的感覺替代和新的功能鏈接的建立。急性期靜息態(tài)功能磁共振（fMRI）分析顯示對側(cè)頂葉緣上回和頂內(nèi)溝的功能鏈接下降，3個(gè)月后逐漸恢復(fù)；這些鏈接改變可以抑制皮層視覺運(yùn)動(dòng)處理，同時(shí)也可以改變皮層灰質(zhì)容量（GMV），使得多個(gè)感覺皮層系統(tǒng)GMV增加，而這些腦功能的改變與臨床預(yù)后密切相關(guān)。因此功能影像學(xué)的研究結(jié)果在一定程度上揭示了VN的中樞代償進(jìn)程。  

共識五

根據(jù)患者的耐受情況，可盡早選擇相應(yīng)的前庭功能檢查，以便進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)診斷，制定前庭康復(fù)方案，并進(jìn)行預(yù)后評估。除了雙溫試驗(yàn)、vHIT和VEMP等前庭功能檢查外，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行聽力學(xué)檢查，同時(shí)可進(jìn)行 OTR和轉(zhuǎn)椅等檢查。常規(guī)頭顱MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變，在條件允許時(shí)，可進(jìn)行多模式腦部功能影像學(xué)檢查，有助于評估中樞代償情況，為預(yù)后評估提供依據(jù)。

診斷

目前VN診斷尚缺少確定性診斷試驗(yàn)，輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭，但VN本質(zhì)上是一個(gè)排他性診斷。VN的臨床診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查結(jié)果，雖然臨床表現(xiàn)不盡相同，但其關(guān)鍵的特征包括：急性、持續(xù)性眩暈不穩(wěn)，伴惡心、嘔吐，站立時(shí)向患側(cè)傾倒、朝向健側(cè)的水平略帶扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震，床旁甩頭試驗(yàn)陽性，無聽力下降和其他局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征，大多數(shù)為單相病程，極少復(fù)發(fā)；輔助檢查顯示：患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視，患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低，患側(cè)VEMPs波幅下降或缺失，患側(cè)OTR等。隨著前庭功能檢查技術(shù)的迅猛發(fā)展，現(xiàn)在已經(jīng)能夠較好地評估3個(gè)半規(guī)管、橢圓囊和球囊及其傳出通路的功能，并對VN進(jìn)行亞型劃分；其中前庭上神經(jīng)炎是最常見的類型，出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)略帶向上成分的自發(fā)性眼震，前庭功能檢查：vHIT提示水平半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視，而后半規(guī)管正常，患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低，患側(cè)oVEMP異常，但cVEMP和聽力正常，眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜。全前庭神經(jīng)炎次之，出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震，前庭功能檢查：vHIT提示水平、后半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視，患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低，患側(cè)oVEMP及cVEMP異常，眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜，聽力正常。前庭下神經(jīng)炎臨床很少見，特征表現(xiàn)不典型，診斷比較困難，理論上，臨床表現(xiàn)為下跳性伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震；前庭功能檢查：后半規(guī)管vHIT增益降低伴糾正性掃視，而前半規(guī)管和水平半規(guī)管vHIT正常，cVEMP異常，同時(shí)雙溫試驗(yàn)、SVV及oVEMP正常，聽力正常。 

共識六

VN大部分為前庭上神經(jīng)炎和全前庭神經(jīng)炎，且兩者臨床表現(xiàn)類似，而前庭下神經(jīng)炎臨床罕見，同時(shí)考慮到一些前庭功能檢查的可靠性問題，尤其是VEMP檢查的局限性，建議臨床只作VN診斷，各種亞型VN診斷有待于進(jìn)一步研究。

建議VN的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下∶

1、急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作，伴惡心、嘔吐和姿勢不穩(wěn)；

2、無聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征；

3、單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震，伴或不伴輕微上跳成分，眼震符合亞歷山大定律，患側(cè)甩頭試驗(yàn)陽性；

4、相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱，如患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視，患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低，患側(cè) VEMPs異常，患側(cè)OTR等，純音聽閾檢測示聽力正常（或明確聽 力損害與本次疾病無關(guān)）；

5、除外其他疾病，必要時(shí)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。

鑒別診斷

臨床診斷VN時(shí)務(wù)必注意鑒別一些累及中樞前庭系統(tǒng)的疾病，尤其是后循環(huán)梗死，典型的后循環(huán)梗死除眩暈癥狀外，常伴有其他后組顱神經(jīng)受累癥狀和/或體征，不易漏診，但一些特殊類型的后循環(huán)梗死如小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支梗死，或小腦前下動(dòng)脈終末分支梗死時(shí)，可不出現(xiàn)腦干、小腦局灶定位癥狀/體征，此時(shí)僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈伴或不伴聽力下降，而MRI彌散加權(quán)成像對48h內(nèi)發(fā)生的腦干或小腦的微小梗死灶存在12%-20%的假陰性率，且影像檢查技術(shù)尚不能明確診斷孤立的前庭神經(jīng)供血區(qū)域的梗死，因此一系列鑒別方法包括眩暈床旁查體、以及急性期密切觀察病情變化尤為重要。此外尚需鑒別伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎、發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作和累及第八對腦神經(jīng)出口/入口區(qū)域的脫髓鞘疾病等。

1、小腦后下動(dòng)脈梗死

小腦后下動(dòng)脈發(fā)出外側(cè)支和內(nèi)側(cè)支，外側(cè)支梗死時(shí)表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征，臨床除眩暈癥狀外，尚有言語含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、Horner征等癥狀，此時(shí)鑒別不難。而內(nèi)側(cè)支梗死時(shí)病變不累及腦干，僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域，常僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈，而不出現(xiàn)其他腦干體征，此時(shí)臨床表現(xiàn)極其類似VN，故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎（pseudo- vestibular neuritis）。此時(shí)"頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查（HINTS）三步法"有助于進(jìn)行臨床鑒別，尤其是對于存在腦血管病高危因素的患者， HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)多提示為中樞性損害∶甩頭試驗(yàn)陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)（MRI-DWI）序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。

2、小腦前下動(dòng)脈梗死

小腦前下動(dòng)脈發(fā)出3個(gè)分支∶腦干支（至橋腦背外側(cè)）、內(nèi)聽動(dòng)脈（至耳蝸前庭末梢）和小腦支（至絨球周邊區(qū)域）。該區(qū)域梗死后患者除出現(xiàn)眩暈癥狀外，還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺減退、周圍性面癱、Horner征、對側(cè)肢體感覺減退及同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)的中樞體征和耳聾等表現(xiàn)。一些小腦前下動(dòng)脈梗死的患者在起病時(shí)僅有單側(cè)聽力下降和眩暈癥狀，并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征，其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似，故又稱為假性迷路炎（pseudo-labyrinthitis），鑒別診斷時(shí)需要注意，密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI- DWI檢查有助于早期診斷。

3、伴眩暈的突發(fā)性耳聾

通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽力下降及耳鳴，后出現(xiàn)眩暈，部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同，眩暈可先于突聾發(fā)生，因此，對于無耳聾主訴的急性前庭綜合征患者，純音聽閾測定是必做檢查，以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病，因此后期的動(dòng)態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。

4、迷路炎

無論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎，多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性，也可呈持續(xù)性，發(fā)作時(shí)可見自發(fā)性眼震，前庭功能減退時(shí)自發(fā)性眼震快相向健側(cè)，前庭功能亢進(jìn)時(shí)自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽力檢查顯示多為傳導(dǎo)性聽力損失，少數(shù)呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測定、聲導(dǎo)抗和顳骨CT有助于鑒別。

5、前庭性偏頭痛

30%的前庭性偏頭痛患者發(fā)作持續(xù)時(shí)間可能超過24h，發(fā)作時(shí)也可見單向水平略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震，此時(shí)易與VN混淆。但前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性病程，而VN基本為單相病程，出現(xiàn)第2次發(fā)作時(shí)基本可排除VN診斷，同時(shí)前庭性偏頭痛發(fā)作時(shí)的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時(shí)性，可快速、完全緩解，而VN的前庭功能損害持續(xù)時(shí)間長，僅部分恢復(fù)或不恢復(fù)。 

共識七

診斷VN應(yīng)注意與其他疾病進(jìn)行鑒別，包括但不限于后循環(huán)梗死（小腦后下動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈梗死）、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。對于存在腦血管病危險(xiǎn)因素的患者，診斷VN應(yīng)特別注意與后循環(huán)梗死鑒別， HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價(jià)值。

治 療

VN的治療包括：藥物治療、前庭康復(fù)治療和患者教育。

1、藥物治療

VN患者急性期出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐和眩暈癥狀，可短暫應(yīng)用前庭抑制劑如異丙嗪、地西泮和氯丙嗪等藥物，但此類藥物會(huì)延遲中樞代償?shù)慕?，故不建議長期使用，原則上不超過3d。目前有試驗(yàn)證據(jù)表明，倍他司汀和銀杏葉提取物EGb761可促進(jìn)前庭代償，有助于患者恢復(fù)，使用療程應(yīng)與前庭代償時(shí)間相匹配，一般為3-6個(gè)月。

抗病毒和糖皮質(zhì)激素類藥物的應(yīng)用一直有爭議。早期一項(xiàng)隨機(jī)對照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預(yù)后，結(jié)果顯示，糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑，加用抗病毒藥物后并不提高激素療效，而抗病毒治療與安慰劑治療效果等同，故推薦使用糖皮質(zhì)激素治療，而不建議抗病毒治療。但糖皮質(zhì)激素類藥物的療效也依然存在爭論∶ 一項(xiàng)隨機(jī)對照研究顯示，地塞米松靜脈滴注可顯著改善VN患者3度眼震及眩暈障礙量表評分結(jié)果；也有研究指出，地塞米松靜脈滴注并不能改善VN患者的惡心等不適癥狀；幾項(xiàng)前瞻性病例對照研究結(jié)果顯示，糖皮質(zhì)激素治療并不改善VN患者的長期預(yù)后；一項(xiàng)納入4項(xiàng)糖皮質(zhì)激素治療VN的隨機(jī)對照試驗(yàn)的系統(tǒng)分析結(jié)果顯示，尚無充分的證據(jù)支持VN急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，但這項(xiàng)系統(tǒng)分析納入的臨床試驗(yàn)樣本例數(shù)較少，證據(jù)量較低，研究結(jié)果有待商榷。

2、前庭康復(fù)治療

前庭康復(fù)治療指通過前庭系統(tǒng)的適應(yīng)、習(xí)服和視覺、本體覺系統(tǒng)的替代機(jī)制，促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能，提高患者前庭覺、視覺和本體覺對平衡的協(xié)調(diào)控制能力，加速機(jī)體前庭功能恢復(fù)，從而消除癥狀；前庭康復(fù)發(fā)生機(jī)制極其復(fù)雜，凡是與前庭系統(tǒng)有關(guān)的結(jié)構(gòu)都可能參與這一過程。目前，前庭康復(fù)訓(xùn)練因其有效性和可靠性已成為治療前庭疾病的主要手段之一。

不同患者前庭代償能力差異較大，對治療的反應(yīng)也不盡相同，如果采用相同的治療方案可能導(dǎo)致結(jié)果不理想。結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定的個(gè)性化前庭康復(fù)訓(xùn)練方案則會(huì)取得更好地療效。具體訓(xùn)練措施主要包括改善VOR的眼動(dòng)訓(xùn)練和VSR的平衡訓(xùn)練，如凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練、習(xí)服性訓(xùn)練、平衡與步態(tài)訓(xùn)練、行走訓(xùn)練等。方案制定時(shí)還需考慮患者是否存在功能限制，如背部問題、肥胖和關(guān)節(jié)病等。如果訓(xùn)練方案對于患者簡單易行，不能引起感覺沖突，則需調(diào)整方案以增加難度。理療師指導(dǎo)下的康復(fù)訓(xùn)練一般每周2次，每次1.0-1.5h；家庭訓(xùn)練每天練習(xí)2-3次，每個(gè)方案30s至1min。選擇方案的數(shù)量、治療次數(shù)和時(shí)間與患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)等有關(guān)?？祻?fù)訓(xùn)練遵循先簡后繁、先慢后快的原則，開始時(shí)每1-2周調(diào)整1次方案，1-2個(gè)月后可逐漸延長調(diào)整方案的間隔時(shí)間?；颊咴皆玳_始前庭康復(fù)鍛煉，前庭功能恢復(fù)越快、越完全。此外，近些年使用虛擬現(xiàn)實(shí)技術(shù)和生物反饋治療等康復(fù)方法，臨床上也有較好的應(yīng)用前景。

3、患者教育

對于VN患者，醫(yī)師應(yīng)當(dāng)在確診當(dāng)時(shí)即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸，對患者予以心理疏導(dǎo)，緩解緊張焦慮情緒，并告知患者前庭康復(fù)訓(xùn)練對于疾病康復(fù)的重要價(jià)值，鼓勵(lì)其盡早開始床旁前庭康復(fù)訓(xùn)練。

共識八

對VN的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對照試驗(yàn)研究，基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗(yàn)，治療建議如下∶

1、急性期可限制性使用前庭抑制劑，原則上不超過3d；

2、推薦使用增強(qiáng)前庭代償?shù)乃幬锶绫端就『豌y杏葉提取物EGb761，使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期與前庭代償時(shí)間相匹配；

3、急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療，對于恢復(fù)期患者不推薦激素治療，不推薦抗病毒治療；

4、推薦盡早開始個(gè)體化的前庭康復(fù)鍛煉；

5、應(yīng)重視患者教育。

預(yù)后

大部分VN預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，部分患者會(huì)出現(xiàn)慢性化。眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀在發(fā)病一至數(shù)天后顯著改善，并在隨后數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果，而不是患側(cè)前庭功能恢復(fù)所致。盡管VN患者的上述癥狀因代償而消失，但有些癥狀如頭部或軀體運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的不適感如運(yùn)動(dòng)性視覺模糊、視振蕩等，可長時(shí)間或終生存在。有研究顯示，這些癥狀在發(fā)病1年后仍可見于30%的VN患者。隨訪VN患者雙溫試驗(yàn)發(fā)現(xiàn) 1、2個(gè)月后雙溫試驗(yàn)異常率分別為90%和80%，最終只有42%的患者恢復(fù)正常。急性期后30%-50%的患者會(huì)持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀，表現(xiàn)為PPPD，但無論雙溫試驗(yàn)還是 vHIT結(jié)果，都與是否繼發(fā)PPPD無關(guān)，VN患者的長期預(yù)后可能與患者的焦慮狀態(tài)、人格特質(zhì)、視覺依賴等因素相關(guān)。fMRI研究顯示，視覺運(yùn)動(dòng)敏感也是前庭疾病患者發(fā)展成慢性頭暈的重要因素之一，視覺依賴的患者臨床預(yù)后差。因此，應(yīng)早期評估是否存在與預(yù)后不良相關(guān)的視覺依賴和/或心理疾患，而不必過多強(qiáng)調(diào)雙溫試驗(yàn)和vHIT等檢查結(jié)果在長期預(yù)后評價(jià)中的價(jià)值。通過盡早評估并及時(shí)給予針對性治療，采取包括對慢性頭暈治療有效的前庭康復(fù)和心理干預(yù)，將有助于預(yù)防VN患者繼發(fā)PPPD。 

共識九

大部分VN患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，需關(guān)注 VN患者的遠(yuǎn)期預(yù)后影響因素，尤其是精神心理和視覺依賴；推薦盡早常規(guī)進(jìn)行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評估和視覺依賴等多維度評估，對于高?；颊邞?yīng)盡早進(jìn)行心理干預(yù)和針對性的前庭康復(fù)治療。

VN是一種臨床常見的急性前庭綜合征，由于現(xiàn)有基礎(chǔ)研究有限、循證醫(yī)學(xué)證據(jù)缺乏、檢查技術(shù)手段有限，VN的診斷治療缺乏統(tǒng)一、規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)?；颊咴诩毙云诔Ｎ茨艿玫郊皶r(shí)有效的診斷治療，導(dǎo)致預(yù)后不良，因此制定符合我國國情的《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識》勢在必行。本共識總結(jié)了目前國內(nèi)外VN的基礎(chǔ)和臨床研究成果，以及國內(nèi)多學(xué)科專家的臨床經(jīng)驗(yàn)，以期規(guī)范和促進(jìn)我國 VN的診療工作。  

參考資料  |  1.2020年第39卷第9期  李斐，鞠奕，張甦琳，張青  趙性泉，莊建華   中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì)     中國卒中學(xué)會(huì)卒中與眩暈分會(huì)

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