指導(dǎo)專(zhuān)家

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科 張衛(wèi)茹 主任醫(yī)師

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 龍小艷 主任醫(yī)師

繼59歲的二舅看病回家后

二舅和家里人說(shuō)起看病的經(jīng)過(guò)

大姨媽聽(tīng)完后感覺(jué)自己也有

手腳麻木好一段時(shí)間了

于是和二舅講了自己的不適

二舅聽(tīng)完便建議大姨媽來(lái)湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科就診

以下就是我們大姨媽治病的故事了 

全科病例

患者：唐阿姨

年齡：60歲

因“消瘦7月，納差4月，四肢麻木3月”入院

2021年1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)體重下降（約12.5kg）。

2021年4月出現(xiàn)納差，食欲不振等不適，進(jìn)食非流質(zhì)食物時(shí)感吞咽困難。

2021年5月出現(xiàn)持續(xù)性四肢麻木，有腳踩棉花感，無(wú)頸腰部疼痛，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛，無(wú)雷諾現(xiàn)象，無(wú)發(fā)熱。

2021年6月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，胃鏡提示胃潰瘍，予以護(hù)胃等治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。

2021年8月來(lái)湘雅醫(yī)院全科門(mén)診就診，血常規(guī)提示三系減少。血常規(guī)三系減少又稱(chēng)為全血細(xì)胞減少，主要是指血常規(guī)化驗(yàn)中紅系(紅細(xì)胞)、粒系(白細(xì)胞)和巨核系(血小板)減少。

體查：肌張力正常，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4-級(jí)。四肢腱反射（++），左側(cè)Hoffmann征（+）。雙下肢深感覺(jué)減退，Romberg征閉眼陽(yáng)性。雙側(cè)克氏征，布氏征，巴氏征陰性。 

入院后檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞：1.81x10^12/L,血紅蛋白：79g/l，平均紅細(xì)胞體積：127.9fl，平均血紅蛋白含量：43.6pg；尿常規(guī)便常規(guī)未見(jiàn)明顯異常；貧血四項(xiàng)：促紅細(xì)胞生成素：34.68mIU/L，維生素B12：61.0pg/ml。電子胃鏡提示慢性淺表性胃炎；肌電圖及神經(jīng)電圖未見(jiàn)明顯異常；骨髓流式：未見(jiàn)明顯克隆漿細(xì)胞。內(nèi)因子抗體陽(yáng)性。

診斷：患者為老年女性，慢性起病，有巨幼細(xì)胞性貧血，維生素B12缺乏，結(jié)合以上檢查及患者病史，全科醫(yī)學(xué)科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)考慮：脊髓亞急性聯(lián)合變性。

治療：予以維生素B1口服，甲鈷胺肌注。

治療前后對(duì)比

治療前

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治療中

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治療后

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出院時(shí)行動(dòng)自如

全科醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師 

張衛(wèi)茹點(diǎn)評(píng) 

脊髓亞急性聯(lián)合變性是維生素B12（鈷胺素）缺乏引起的一種神經(jīng)并發(fā)癥，其特點(diǎn)是脊髓的后索和側(cè)索因脫髓鞘而退變，表現(xiàn)為感覺(jué)缺陷、感覺(jué)異常、無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)和步態(tài)障礙。在嚴(yán)重未經(jīng)治療的情況下，可能會(huì)導(dǎo)致痙攣和截癱。

神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師 

龍小艷點(diǎn)評(píng)

常見(jiàn)導(dǎo)致維生素B12缺乏的原因主要有以下幾點(diǎn)：

1

營(yíng)養(yǎng)不良

維生素B12不能由人體合成，需要從飲食來(lái)源補(bǔ)充。因此，如果膳食攝入量低，身體儲(chǔ)存耗盡，就會(huì)出現(xiàn)維生素B12缺乏。鈷胺素主要存在于肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、乳制品、雞蛋等動(dòng)物食品中。維生素B12最豐富的來(lái)源是蛤蜊和動(dòng)物肝臟，植物性食物不含鈷胺素。因此，嚴(yán)格的素食者和純素食者有患維生素B12缺乏癥的風(fēng)險(xiǎn)。

2

胃部疾病

食物中的維生素B12以蛋白質(zhì)結(jié)合形式存在。食物刺激產(chǎn)生的胃酸使得維生素B12與這些蛋白質(zhì)分離，這是維生素B12與內(nèi)因子結(jié)合、隨后被機(jī)體吸收所必需的。由于胃部手術(shù)或胃炎導(dǎo)致的胃壁細(xì)胞損害會(huì)導(dǎo)致胃酸和內(nèi)因子產(chǎn)生減少，從而導(dǎo)致維生素B12缺乏。被認(rèn)為是維生素B12缺乏高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)包括胃部分或全胃切除術(shù)（如胃癌）和減肥手術(shù)（如袖狀胃切除術(shù)和Roux-en-Y胃旁路術(shù)）。自身免疫性胃炎（以前稱(chēng)為惡性貧血）是維生素B12缺乏的最常見(jiàn)原因。它的發(fā)生是由于自身免疫介導(dǎo)的壁細(xì)胞破壞、慢性炎癥以及胃體和胃底粘膜萎縮。

3

小腸疾病

許多影響小腸的疾病都會(huì)導(dǎo)致維生素B12吸收不良，這些疾病包括炎癥性腸病、腹瀉、放射性腸炎、淋巴瘤和淀粉樣變。乳糜瀉患者如果不堅(jiān)持無(wú)麩質(zhì)飲食，可能會(huì)導(dǎo)致維生素B12缺乏。

4

胰腺疾病

胰酶能幫助維生素B12從結(jié)合蛋白中分離出來(lái)并將其轉(zhuǎn)移到內(nèi)因子中，這一步驟在胰腺功能不全或慢性胰腺炎患者中不能完成，致使維生素B12吸收減少。

5

藥物

如胃酸抑制劑、二甲雙胍、一氧化二氮，會(huì)導(dǎo)致維生素B12缺乏。

6

魚(yú)絳蟲(chóng)感染

食入生淡水魚(yú)可導(dǎo)致雙頭絳蟲(chóng)感染，與宿主競(jìng)爭(zhēng)維生素B12的吸收，可導(dǎo)致維生素B12缺乏。

7

基因異常

維生素B12缺乏癥可發(fā)生在遺傳異常的新生兒中，如轉(zhuǎn)鈷胺素缺乏癥和Imerslund Grasbeck綜合征。

及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療維生素B12缺乏癥對(duì)預(yù)防這種嚴(yán)重的神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)展至關(guān)重要。 

科普小知識(shí)

1.什么是脊髓亞急性聯(lián)合變性？

是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，故又稱(chēng)維生素B12缺乏癥。此病通常與惡性貧血一起伴發(fā)，臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周?chē)愿杏X(jué)障礙。

2.臨床表現(xiàn)？

本病多于中年后起病亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性發(fā)展，多數(shù)患者在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)前早期常有蒼白、倦怠、乏力、貧血表現(xiàn)和消化不良（如腹瀉）等。病史初期手足未端感覺(jué)異常，漸累及兩下肢，進(jìn)而軟弱無(wú)力行走不穩(wěn)，踩棉花感，動(dòng)作笨拙，可見(jiàn)步態(tài)蹣跚、基底增寬；隨后出現(xiàn)足趾、手指末端持續(xù)對(duì)稱(chēng)性刺痛、麻木、燒灼感，并有胸腹部束帶感。檢查肢端感覺(jué)正常，少數(shù)患者有手套、襪子樣感覺(jué)減退。

常見(jiàn)的精神癥狀有易激惹、抑郁、幻覺(jué)、精神混亂、類(lèi)偏執(zhí)狂傾向，認(rèn)知功能減退甚至癡呆。少數(shù)患者見(jiàn)視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦皮質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累。很少波及其他腦神經(jīng)。

3.如何診斷？

【診斷要點(diǎn)】

（一）病史

中年以上患者出現(xiàn)原因不清的脊髓側(cè)索、后索及周?chē)窠?jīng)損害。

（二）有診斷價(jià)值的檢查 

1.血清維生素B12及其代謝物測(cè)定正常血中維生素B12含量為103～517pmol／L(140~700pg／m1)，如低于103pmol／L(140pg／m1)有診斷意義。

2.治療試驗(yàn)維生素B12治療后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀改善，最后才能診斷神經(jīng)系統(tǒng)病損是因維生素B12缺乏所引起。

4.如何治療？

（一）維生素B12治療 

應(yīng)及時(shí)給予大劑量維生素B12治療。開(kāi)始維生素B12 1000μg，肌內(nèi)注射每日1次，持續(xù)2～3周；后改為每周1次持續(xù)1個(gè)月；再改為每月1次，持續(xù)1年。最后定為維生素B12 100μg肌內(nèi)注射每個(gè)月1次，持續(xù)終身。

用藥注意事項(xiàng)：①因維生素B12缺乏的病因多不能解除，所以應(yīng)終身用藥；②維生素B12缺乏的病理生理機(jī)制多由于內(nèi)因子缺乏等吸收障礙，故不能以口服維生素B12替代肌內(nèi)注射給藥；③維持治療應(yīng)用劑量大于100μg／d不會(huì)起到更大的效應(yīng)，因多余量的維生素B12將從尿中排出。

（二）原發(fā)疾病的治療 

查出造成維生素B12缺乏的病因，給予相應(yīng)的治療。

（三）其他輔助治療

1．多種維生素可同時(shí)給予其他維生素B族和維生素C。單獨(dú)應(yīng)用葉酸可使癥狀加重，使用時(shí)應(yīng)慎重。 

2．其他胃酸缺乏者給予口服胃蛋白酶或飯前口服稀鹽酸合劑。貧血患者于開(kāi)始治療2個(gè)月內(nèi)，當(dāng)紅細(xì)胞數(shù)逐步增長(zhǎng)時(shí)，應(yīng)輔以鐵制劑。飲食應(yīng)富含維生素B12的食物，如肝、腎、肉類(lèi)、牛奶、雞蛋和大豆。        

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊(duì)

湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科是集醫(yī)療、科研、教學(xué)為一體的綜合性科室。全科住培基地主要承擔(dān)全國(guó)不同層次全科醫(yī)生（家庭醫(yī)生）的培訓(xùn)工作，現(xiàn)有醫(yī)師8名，其中主任醫(yī)師1人、副教授1人、主治醫(yī)生3人、住院醫(yī)師3人。護(hù)師共9名，其中主管護(hù)師8名、護(hù)師1名。

全科醫(yī)學(xué)科門(mén)診設(shè)在門(mén)診大樓三樓，全科醫(yī)學(xué)病房設(shè)在湘雅醫(yī)院紅樓(1915棟) 1樓76病室，承擔(dān)的工作有：1、各種全科的培訓(xùn)-不同層次的全科師資、全科住培、全科碩士、醫(yī)學(xué)本科生；2、臨床定位：以癥狀學(xué)為主訴的未分化疾病、疑難病、復(fù)雜共病等。今年5月新開(kāi)設(shè)了癥狀學(xué)門(mén)診（乏力、浮腫、消瘦）。

 指導(dǎo) 專(zhuān)家 

張衛(wèi)茹

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科

主任醫(yī)師

擅長(zhǎng)：內(nèi)科復(fù)雜疑難病/罕見(jiàn)病、系統(tǒng)性風(fēng)濕病、免疫相關(guān)流產(chǎn)及產(chǎn)科復(fù)雜內(nèi)科疾病、慢性腎臟病的診療。

 指導(dǎo) 專(zhuān)家 

龍小艷

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

副主任，主任醫(yī)師

研究方向：癲癇、睡眠障礙。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)調(diào)控協(xié)作組委員

中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)睡眠障礙學(xué)組委員

湖南省睡眠研究會(huì)副理事長(zhǎng)

湖南省抗癲癇協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)

陳瓔璨

 2019級(jí)全科住培學(xué)員

版權(quán)聲明：

　　本文為中南大學(xué)湘雅醫(yī)院（微信號(hào)：cs_xyyy）原創(chuàng)，未經(jīng)授權(quán)謝絕轉(zhuǎn)載。如需轉(zhuǎn)載，請(qǐng)聯(lián)系黨委宣傳部。

主管部門(mén)：中南大學(xué)湘雅醫(yī)院黨委宣傳部

合作部門(mén)：國(guó)家老年疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（湘雅醫(yī)院）

文章來(lái)源：中南大學(xué)湘雅醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科

編       輯：楊柳青

責(zé)       編：譚戀戀

校       對(duì)：劉微

審       核：謝明霞

終       審：嚴(yán)麗

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