原本體重90公斤的他

一年內(nèi)暴瘦，跌到不足50公斤

且渾身多處莫名皮下血腫

青一塊紫一塊，此起彼伏

輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院始終無(wú)法確診

一家人臨近崩潰

關(guān)鍵時(shí)刻，專家從蛛絲馬跡中

捕捉到了一種罕見(jiàn)病的蹤跡……

“終于查出來(lái)了，沒(méi)想到我爸這病這么復(fù)雜，河南省人民醫(yī)院真是太專業(yè)了！”患者祁正祥（化名）的兒子激動(dòng)地說(shuō)。

01 病因不明，老人四處求醫(yī)無(wú)法確診

祁正祥（化名）今年68歲，有冠心病、高血壓病史。

1年多前，他突發(fā)腦出血，且不知道什么原因，頸部、臀部等全身多部位出現(xiàn)皮下血腫。

祁正祥在兩家大醫(yī)院先后多次住院治療，光是血腫清除術(shù)就做了3次。手術(shù)的痛苦，加上術(shù)后傷口遲遲不愈合，讓老先生受盡折磨。

更糟心的是，他皮下血腫的原因始終查不出來(lái)。

3個(gè)月前，祁正祥漸漸吃不下飯，一吃就惡心、嘔吐，把剛吃下的東西全吐了出來(lái)。肚子不但疼，還脹得鼓鼓的，跟他瘦弱的身軀很不成比例。

家人帶著他輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，檢查沒(méi)少做，藥也吃了不少，但癥狀并沒(méi)有得到改善。

看到自己的老父親身體越來(lái)越消瘦，體質(zhì)越來(lái)越差，他的兒子不禁紅了眼眶。打聽(tīng)到河南省人民醫(yī)院急診科賀文奇醫(yī)師團(tuán)隊(duì)或許能幫老先生確診，他們連夜趕到省醫(yī)急診內(nèi)科就診。

02 撲朔迷離，醫(yī)師團(tuán)隊(duì)潛心覓“真兇”

主治醫(yī)師劉文碩至今還記得初次接診祁正祥的情景。

“老先生面色發(fā)黃灰暗，極度消瘦，肚子由于有腹水顯得很大，意識(shí)已經(jīng)模糊了。他已經(jīng)不能進(jìn)食，每天只能喝幾口水?！?/p>

劉文碩立即對(duì)患者診查，發(fā)現(xiàn)他呈惡病質(zhì)狀態(tài)，心力衰竭，多漿膜腔積液，肝功能異常，凝血功能障礙，肝臟明顯增大，腹水較多，全身散在皮下血腫。

監(jiān)測(cè)肝功能提示，肝功能、心功能、腎功能、凝血系統(tǒng)等都已經(jīng)嚴(yán)重受損。

考慮到患者病情復(fù)雜，賀文奇三級(jí)醫(yī)師組立即進(jìn)行全方位會(huì)診。

賀文奇主任醫(yī)師仔細(xì)追問(wèn)患者病史，不放過(guò)任何細(xì)枝末節(jié)。

他根據(jù)多年來(lái)的診治經(jīng)驗(yàn)判斷，不能以單一冠心病、心力衰竭、肝病、凝血功能紊亂等解釋患者病情，考慮為系統(tǒng)性疾病可能性大，心肌病、血液病、自身免疫性疾病或腫瘤不能排除。

劉文碩醫(yī)師對(duì)患者進(jìn)行診斷性腹腔穿刺，排除腫瘤可能，并請(qǐng)消化內(nèi)科、血液內(nèi)科、營(yíng)養(yǎng)科等多科室會(huì)診，糾正患者心功能、凝血功能，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療。

根據(jù)患者病情，主治醫(yī)師陳龍多方查證、分析，主治醫(yī)師陳晨網(wǎng)上查閱資料，并聯(lián)系北京協(xié)和醫(yī)院血液病專家進(jìn)行遠(yuǎn)程會(huì)診。

03 水落石出，兇險(xiǎn)罕見(jiàn)病浮出水面

最終，賀文奇團(tuán)隊(duì)結(jié)合專家會(huì)診意見(jiàn)，經(jīng)過(guò)科室疑難病例討論，考慮祁正祥患的是系統(tǒng)性淀粉樣變性。

在請(qǐng)超聲科主任袁建軍再次復(fù)查心臟彩超后，提示心肌淀粉樣變，進(jìn)一步證實(shí)患者病變。

經(jīng)過(guò)完善血清輕鏈、血尿免疫固定電泳等相關(guān)檢查后，患者最終確診為系統(tǒng)性淀粉樣變性，病變累及多個(gè)臟器。

抽絲剝繭，層層深入，撲朔迷離，“真兇”終于被擒獲，原來(lái)，淀粉樣變正是多年來(lái)折磨患者的最大元兇！這是一種死亡率很高的罕見(jiàn)病，臨床診斷非常困難。

 既然診斷明了，治療也有了希望，患者轉(zhuǎn)到專科進(jìn)行治療。

他的衰竭癥狀雖然難以挽回，但對(duì)癥治療后，老先生的飲食狀況有了明顯改善，能吃飯了。目前，患者已經(jīng)出院。

科普小貼士

淀粉樣變性是各種原因?qū)е碌漠惓５鞍渍郫B或沉積在組織或器官，導(dǎo)致相應(yīng)組織與器官的腫大、臟器功能不全甚至衰竭的一種臨床綜合征，為罕見(jiàn)病。

據(jù)Mayo Clinic（梅奧診所）報(bào)道：淀粉樣變性經(jīng)年齡和性別校正后的發(fā)病率為8.9/百萬(wàn)人/年。迄今至少發(fā)現(xiàn)約30多種淀粉樣蛋白可導(dǎo)致淀粉樣變性。淀粉樣物質(zhì)可以隨血液到達(dá)全身的各個(gè)地方，可以沉積在人體的各種組織器官中，并造成損傷。

 淀粉樣變性會(huì)帶來(lái)哪些危害？

淀粉樣物質(zhì)最喜歡沉積的組織器官包括腎臟、心臟、肝臟、肺、腸道、血管和神經(jīng)等，當(dāng)組織和器官中沉積的淀粉樣物質(zhì)達(dá)到一定量時(shí)，組織和器官的功能就會(huì)出現(xiàn)異常，病人會(huì)表現(xiàn)出腎臟問(wèn)題、心臟血管問(wèn)題以及肝功能異常、肺功能異常、神經(jīng)功能異常、胃腸功能異常等等。

哪一個(gè)器官出現(xiàn)問(wèn)題都可以致命，更何況還可能同時(shí)幾個(gè)器官出現(xiàn)問(wèn)題，所以它是一種非常致命的疾病。

這種病發(fā)病后一般可以生存多久？

一般來(lái)講，淀粉樣物質(zhì)在器官中的沉積是緩慢發(fā)生、逐漸積累起來(lái)的，當(dāng)積累到一定量時(shí)，器官無(wú)法維持正常功能，患者就會(huì)出現(xiàn)各種各樣的表現(xiàn)，到醫(yī)院去檢查，就可能診斷出淀粉樣變性。

實(shí)際上，當(dāng)患者被確診為淀粉樣變性時(shí)，往往很多器官功能都已經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷了，所以，多數(shù)病人診斷后，如不進(jìn)行治療，一般只能生存2-3年；如果診斷時(shí)心臟明顯受損，通常只能生存半年左右。因此，早發(fā)現(xiàn)、早治療，才是最關(guān)鍵的。

作者︱宣傳部 張曉華

急診科 柳凱麗

美編︱梁雅瓊

責(zé)編︱胡曉軍 秦基石

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